spindelcelmelanoom

Wat is spindel cel melanoma?

Spindelcelmelanoom is zeldzaam histologisch variant van melanoom, die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een spilvorm melanocyten [1]. In microscopie, wordt vaak verward met andere huid- en zachte stof spindelcelkankers morfologieën.

desmoplastisch Melanoom is een variant van het spindelcelmelanoom waarbij de verhoudingen variëren spindel cellen en desmoplastische cellen aanwezig in de histologie.

Er zijn meer onderzoeken nodig om de klinische situatie te verduidelijken demonstraties, risicofactoren, behandelmanagement en voorspelling van spindelcelmelanoom.

Wie krijgt een spindelcelmelanoom?

De daadwerkelijke incidentie van spindelcelmelanoom is onbekend. Studies hebben gesuggereerd dat tussen 1% en 14% van melanomen zijn van de spindelcelvariant (inclusief desmoplastisch melanoom) [2,3].

Spindelcelmelanomen komen het vaakst voor bij blanke mannen en treffen mannen en vrouwen in een verhouding van respectievelijk 1,6:1 en 1,9:1. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 50 tot 80 jaar. [1,4].

Wat veroorzaakt spindelcelmelanoom?

De exacte oorzaak van spoelcelmelanoom is onbekend. Spindelcelmelanoom deelt enkele mutaties met conventioneelepithelioïde) melanoom.

• Ongeveer 30% van spindelcelmelanomen bevat BRAF mutaties; V600E vervanging mutatie komt het meest voor.
• NRAS Y APPARATUUR mutaties worden zelden gezien [4].

Een verband tussen spindelcelmelanoom (inclusief desmoplastisch melanoom) en lentig Er is maligniteit waargenomen in aan de zon blootgestelde gebieden [5].

Wat zijn de klinische kenmerken van spoelcelmelanoom?

Spindelcelmelanoom presenteert zich vaak als een amelanotisch (Nee-gepigmenteerd) knobbeltje op de romp, het hoofd of de nek van de patiënt [1,3].

Het kan ook eerst worden gepresenteerd als verlengd melanoma metastase.

Wat zijn de complicaties van spoelcelmelanoom?

Metastase Het is de belangrijkste complicatie van spoelcelmelanoom. Vertragingen in de diagnose kunnen optreden als gevolg van hun atypisch presentatie histologisch [1–3].

Hoe wordt de diagnose spindelcelmelanoom gesteld?

De niet-specifieke kenmerken ervan kunnen leiden tot vertragingen bij de diagnose van spoelcelmelanoom, wat klinisch vaak niet wordt vermoed. De diagnose wordt meestal gesteld in a biopsie van blessure, maar het kan ook vaak worden verward met een ander tumor histologisch [6].

Een combinatie van histologische aanwijzingen en immunohistochemie Markers zijn nodig om spindelcelmelanoom te diagnosticeren. [3].

Kenmerken van spindelcelmelanoom onder microscopie zijn onder meer:

• Een overvloed aan spoelvormige tumorcellen (>90% van een tumor)
• Uniform, golvend en dun kernen, met variabele maten en vormen (pleomorfisme) en variabel nucleair atypie (abnormaal uiterlijk van celkernen)
• een hoge mitotisch index (het aandeel cellen dat mitose op het totale aantal cellen)
• Ouderen mobiele telefoon samenhang wordt gezien cytologie dan bij epithelioïde typen melanoom [2,7]
• EEN paginatoïde verspreiding van atypische melanocyten bij spindelcelmelanoom, geassocieerd met lentigo maligna [8].

Speciale kleuringen kunnen worden gebruikt om spindelcelmelanoom te onderscheiden van andere spindelceltumoren.

• De markers S100, SOX10, p75, HMB-45, laminine T, laminine NT, Melan-A en c-KIT zijn positief na kleuring in spoelcelmelanoom [2,3].
• Bij spoelcelmelanoom vertoont een groter deel van de cellen Ki-67, cycline D1 en survivine na kleuring. [9].
• cytokeratine vlekken zijn negatief bij spindelcelmelanoom [10,11].

Welke is de differentiële diagnose voor spoelcelmelanoom?

Spindelcelmelanoom kan gemakkelijk worden verward met andere spindelceltumoren. Andere tumoren waarmee het kan worden verward, worden hieronder beschreven.

Desmoplastisch melanoom

Desmoplastisch melanoom werd in 1971 beschreven als een variant van spoelcelmelanoom [6]. Recente studies suggereren nu dat desmoplastisch melanoom en spindelcelmelanoom twee verschillende soorten melanoom vertegenwoordigen, aangezien verschillen in kleuring, genetisch Er zijn mutaties en klinische manifestaties gevonden. [3].

• Wanneer spoelcelcellen >90% van een tumor voor hun rekening nemen, wordt de diagnose spoelcelmelanoom gesteld.
• Wanneer >90% van een tumor uit desmoplastische cellen bestaat, wordt de diagnose van desmoplastisch melanoom gesteld.
• Melanomen met spoelcel- en desmoplastische componenten op verschillende niveaus tussen 10% en 90% worden gemengde varianten genoemd [2,3,12].
• collageen IV, CD68, MDM2 en trichroom zijn positief na kleuring bij desmoplastisch melanoom [3].
• HMB-45, laminine T, laminine NT, Melan-A en c-KIT zijn negatief bij desmoplastisch melanoom [2,3].

Haast naevus

Reed naevus (ook wel gepigmenteerd genoemd spoel cel naevus) is een melanocytisch naevus met een grotendeels spindelceluiterlijk onder microscopie. De architectuur is symmetrisch met goed kant grensscheiding, epidermaal hyperplasieen uniforme celnesten [9].

huid cel wissen sarcoom

de differentiatie van spoelcelmelanoom clear cell cutaan sarcoom is grotendeels histologisch, omdat beide positief kunnen kleuren voor dezelfde indicatoren: S100, HMB-45 en Melan-A. Clear cell cutaan sarcoom heeft de neiging uniforme patronen van spoelcellen te vertonen. bundels (bundels) onder microscopie, die overal in de tumor aanwezig zijn en bedekt zijn door fibreuze septa. de stroma Dat is meestal zo gehyaliniseerd, sclerotischY netvormig [13].

leiomyosarcoom

leiomyosarcoom pathologie kan niet van elkaar te onderscheiden zijn morfologisch van melanoom.

• Kleuring van gladde spieractine (SMA) is positief bij leiomyosarcoom.
• Markers S100, p75 of HMB-45 zijn negatief na kleuring [10,14].

Atypisch fibroxanthoom

De markers S100, p75 en HMB-45 zijn negatief na kleuring bij atypische fibroxanthomen [10].

Fibrosarcoom

• Vimentine is positief bij fibrosarcoom.
• Markers S100 en HMB-45 zijn negatief na kleuring. [5,14].

randapparatuur zenuw schede tumoren

• Markers S100, CD34 en GAP43 zijn positief na kleuring in perifere zenuwmanteltumoren.
• HMB-45 en Melan-A zijn negatief in perifere zenuwmanteltumoren [10,15].

Dermatofibrosarcoom protuberans

• CD34 is positief bij dermatofibrosarcoma protuberans.
• p75 is variabel.
• S100 is negatief [5,16].

spoel cel geschubd cel carcinoom

• Cytokeratinevlekken zoals 34betaE12 zijn positief in spoelcellen plaveiselcellen carcinoom.
• S100 en HMB-45 zijn meestal negatief na kleuring.
• p75 is variabel [10,11].

Wat is de behandeling voor spoelcelmelanoom?

De behandeling van spoelcelmelanoom is vergelijkbaar met die voor andere vormen van melanoom. Chirurgisch excisie Het is de eerste stap in management [1].

Wat is de uitkomst van spindelcelmelanoom?

Hoewel de neiging daartoe nodaal De deelname is laag; de meeste spindelcelmelanomen zijn aanwezig in een gevorderd stadium van de ziekte, met een slechtere prognose bij blanke mannen ouder dan 66 jaar. [3].

Gevorderde ziekte met lymfeklieren en distaal Metastase wordt in verband gebracht met slechtere uitkomsten bij spindelcelmelanoom, evenals hogere tumorgraden, die in verband zijn gebracht met een slechtere ziektespecifieke overleving en algehele overleving [1].