Wat is specifiek antilichaam tekort?
Een patiënt met een tekort aan specifieke antilichamen kan niet produceren immunoglobuline G (IgG) moleculen naar de polysacchariden in ingekapseld bacteriën (als Streptococcus-longontsteking, Staphylococcus aureusY Haemophilus influenzae). Dit maakt de patiënt kwetsbaar terugkerend bacterieel long infecties (longontsteking), borst infecties, oorinfectiesotitis media), en anderen.
Specifieke antilichaamdeficiëntie wordt ook selectieve antilichaamdeficiëntie, gedeeltelijke antilichaamdeficiëntie en veranderd genoemd polysacharide gevoeligheid.
Wie heeft er last van een specifiek antilichaamdeficiëntie?
Specifieke antilichaamdeficiëntie wordt meestal gediagnosticeerd bij kinderen in de kleuterleeftijd en komt voor bij zowel meisjes als jongens van alle rassen.
Wat veroorzaakt een specifiek antilichaamdeficiëntie?
De exacte oorzaak van een tekort aan specifieke antilichamen is onbekend, maar is waarschijnlijk te wijten aan: genetisch mutatie. Dit kan te wijten zijn aan een communicatiefout tussen B lymfocyten en andere cellen van het immuunsysteem.
Wat zijn de tekenen en symptomen van een tekort aan specifieke antilichamen?
Sommige patiënten met een specifiek antilichaamdeficiëntie zijn dat wel asymptomatisch omdat andere componenten van uw immuunsysteem nog steeds functioneren. Andere patiënten kunnen zich presenteren:
- otitis media, sinusitis, bronchitis, longontsteking en andere bacteriële infecties
- Infecties die niet zo ernstig zijn als die met ernstige gecombineerde immuundeficiëntie of X-gerelateerde agammaglobulinemie
- atopisch eczeem en astma (beïnvloedt 50% bij patiënten met een specifieke antilichaamdeficiëntie).
Hoe wordt een specifiek antilichaamdeficiëntie gediagnosticeerd?
De diagnose van een tekort aan specifieke antilichamen is gebaseerd op:
- Normaal T en B-lymfocyten
- Normale niveaus van immunoglobulinen, inclusief IgG-subklassen
- Afwezigheid van een andere detecteerbare immunodeficiëntieziekte (inclusief het humaan immunodeficiëntievirus). infectie [HIV])
- Geschiedenis van terugkerende luchtweginfecties
- Dien het standaard pneumokokkenvaccin toe en constateer na 4-6 weken een gebrek aan antilichaamvorming.
Hoe wordt een tekort aan specifieke antilichamen behandeld?
De behandeling van een specifiek antilichaamdeficiëntie richt zich op:
- Infectie controleren met hoge dosis antibiotica gedurende 10 dagen of dagelijks voor profylaxe tegen infectie
- Immunoglobulinesubstitutietherapie, intraveneus toegediend of subcutaan indien aangegeven
- Stimuleer een betere immuunrespons op vaccinatie door gebruik te maken van een heptavalent of 13-valent pneumokokkenpolysacharidevaccin conjugeren met eiwit Y Haemophilus influenzae type B-vaccin (Hib).
de primair Het doel van de behandeling is het voorkomen van bronchiëctasie en littekenvorming op de longen door herhaalde luchtweginfecties en het behouden van de algehele kwaliteit van leven.
Welke is de voorspelling voor een specifiek antilichaamdeficiëntie?
De prognose voor patiënten met een specifiek antilichaamdeficiëntie is over het algemeen redelijk. Het is bekend dat kinderen op natuurlijke wijze een specifiek tekort aan antilichamen kunnen overwinnen en degenen die dat niet doen, kunnen nog steeds een goede kwaliteit van leven behouden met antibiotica- en immunoglobulinetherapie.
