Que es SAPHO syndroom?
El síndrome de SAPHO se caracteriza por cualquier combinación de:
- Sinovitis (ontsteking de las articulaciones)
- Acné (conglobata o fulminante)
- pustulosis (ampollas amarillas gruesas que contienen pus) a menudo en las palmas y plantas y similar a palmoplantair pustulair Psoriasis)
- Hiperostosis (aumento de sustancia ósea)
- Osteítis (inflamación de los huesos)
De oorzaak is onbekend.
andere huid verwondingen que se observan en el síndrome de SAPHO incluyen: hidradenitis supurativa y celulitis disecante del cuero cabelludo.
Las lesiones cutáneas en el síndrome SAPHO se caracterizan en piel biopsie por colecciones de opruiend células, conocidas como neutrofiel pseudoabscesos.
La afectación ósea afecta principalmente al esternón, lo que provoca una disminución de la movilidad debido al dolor, la sensibilidad y la hinchazón. Las clavículas (clavículas) también se agrandan con frecuencia en las radiografías. La biopsia de hueso también revela abcessen, conocido como estéril osteomyelitis.
El síndrome de SAPHO se clasifica en tres espectros diferentes.
- Espondilartritis hiperostótica pustulopsoriásica (PPHS)
- chronisch terugkerend osteomielitis multifocal de la edad adulta (CRMO)
- Formas imperfectas de estos.
Overwicht de CRMO se estima en 0.04% mientras que las otras entidades son más raras.
Hoe is de diagnose gesteld?
El síndrome de SAPHO se sospecha cuando un paciente presenta una enfermedad cutánea pustulosa asociada a reumatisch pijn.
magnetische resonantie beeldvorming (Magnetische resonantie exploración) muestra inflamación de la médula ósea o las articulaciones en sitios característicos como la clavícula, el esternón, la pelvis, el talón y la mandíbula inferior.
SAPHO
acne fulminans
Behandeling
SAPHO no tiene un tratamiento farmacológico específico. Puede ser una condición crónica pero eventualmente se cura por sí sola.
EEN reumatoloog puede controlar los síntomas de las articulaciones, a menudo prescribiendo medicamentos no esteroides ontstekingsremmend medicamentos o sulfonamidas como sulfasalazina.
EEN dermatoloog puede usar derivados de la vitamina A (oral retinoïden) para tratar el acné (isotretinoína) y la pustulosis palmoplantar (acitretina).
Otros medicamentos que pueden usarse incluyen:
- colchicine
- Huidig corticosteroïden
- systemisch corticosteroïden
- Methotrexaat
- Calcitonina
- Bisfosfonatos
- Infliximab
- Etanercept.
