Ramsay Hunt-syndroom

Wat is Ramsay Hunt? syndroom?

Het Ramsay Hunt-syndroom is zeldzaam perifere gezichtsbehandeling neuropathie. Het is een type herpes zoster als gevolg van de reactivering van het varicella zoster-virus (VZV) in het geniculaat. ganglion craniaal zenuw VII, die de aangezichtszenuw innerveert.

• Het Ramsay Hunt-syndroom wordt gekenmerkt door eenzijdig gezichtszwakte en pijnlijke blaren, hetzij in de gehoorgang aan dezelfde kant als de gezichtsverlamming, hetzij in de mond.
• Soms veroorzaakt betrokkenheid van de hersenzenuw VIII auditieve (gehoor) en/of vestibulaire (duizeligheid) symptomen. Infectie kan zich ook uitstrekken tot de schedel zenuwen III, IV, V, VI, IX, X, XI en XII.
• Bij sommige patiënten kunnen blaren ontbreken, in welk geval de infectie bekend staat als zoster sine herpete.

Het Ramsay Hunt-syndroom is ook bekend als herpes zoster oticus, geniculaire ganglionitis, de ziekte van Ramsay Hunt en het Hunt-syndroom. De naam is bedacht door neuroloog James Ramsay Hunt in 1907.

Wie krijgt het Ramsay Hunt-syndroom?

Het Ramsay Hunt-syndroom komt voor bij mensen met een voorgeschiedenis van waterpokken (waterpokken).

• Het Ramsay Hunt-syndroom is zeldzaam, omdat het een incidentie van ongeveer 5 per 100.000 inwoners.
• Het komt iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
• Het Ramsay Hunt-syndroom komt vooral voor bij volwassenen, vooral bij mensen ouder dan 60 jaar, maar zelden bij kinderen.
• De 12% van perifere gezichtszenuwverlammingen zijn toe te schrijven aan het Ramsay Hunt-syndroom.
• Het Ramsay Hunt-syndroom is de tweede meest voorkomende oorzaak vantraumatisch perifere gezichtsbehandeling verlamming.

Wat veroorzaakt het Ramsay Hunt-syndroom?

Na primair VZV-infectie (d.w.z. waterpokken), er is een latent periode waarin VZV inactief blijft in de neuronen van de hersenzenuwen, de dorsaal wortelganglion en autonoom knooppunten. Reactivering van VZV in het geniculaire ganglion van de VII-hersenzenuw leidt tot het syndroom. VZV kan zich ook verspreiden axonen van andere hersenzenuwen die een bloedtoevoer delen met het geniculaire ganglion.

VZV-reactivering is het meest waarschijnlijk voor:

• Personen met een immunodeficiëntie, zoals een infectie met het humaan immunodeficiëntievirus (hiv) of maligniteit
• Mensen in immunosuppressief behandeling, corticosteroïden, chemotherapieof radiotherapie
• Mensen die een infectie of fysieke of emotionele stress ervaren.

Wat zijn de klinische kenmerken van het Ramsay Hunt-syndroom?

De kenmerken van het Ramsay Hunt-syndroom zijn eenzijdige verlamming van de aangezichtszenuwen en een pijnlijke blaasje uitslag in het oor en de slijm- membraan van de orofarynx of gehemelte. Ongeveer 20% van de patiënten ontwikkelen verlamming van de gezichtszenuw enkele dagen voordat de blaren verschijnen. Ongeveer 10% van de patiënten met het Ramsay Hunt-syndroom ontwikkelt geen blaren.

Andere symptomen van het Ramsay Hunt-syndroom kunnen zijn:

• Griepachtige symptomen, zoals koorts en hoofdpijn, gedurende 3 tot 7 dagen voordat de uitslag verschijnt
• Pijn of pijnlijke gevoelens in het oor.
• Vlekken, papelsY samenvoegen blaasjes op pijnlijke plekken, waar vervolgens mee gebroken wordt korstjes
• Verlies van smaaksensatie in de vorig tweederde van de tong
• Droge ogen en droge mond
• Tinnitusgehoorverlies of hyperacusis (verhoogde gevoeligheid voor geluid), Hoogtevrees, misselijkheid en overgeven
• Symptomen als gevolg van disfunctie van andere hersenzenuwen.

Hoe wordt het Ramsay Hunt-syndroom gediagnosticeerd?

De diagnose van het Ramsay Hunt-syndroom wordt meestal klinisch gesteld. De diagnose kan worden bevestigd door onderzoek met een VZV Polymerasekettingreactie essay (met behulp van oor exsudaat). Deze test is vooral nuttig bij het onderscheiden van de sinusoïdale gordelroosvariatie van het Ramsay Hunt-syndroom en de verlamming van Bell.idiopathisch scherp verlamming van de aangezichtszenuwen).

magnetische resonantie beeldvorming (Magnetische resonantie) kan worden gedaan als dat zo is neurologisch symptomen.

Wat is de behandeling voor het Ramsay Hunt-syndroom?

Volledig herstel is waarschijnlijker als antiviraal De behandeling wordt gestart binnen 72 uur na het optreden van de symptomen. Behandelingsopties voor het Ramsay Hunt-syndroom zijn:

• Aciclovir 800 mg oraal vijf keer per dag gedurende 7 dagen
• Valaciclovir 1 g driemaal daags gedurende 7 dagen
• Famciclovir 500 mg driemaal daags gedurende 7 dagen
• Combinatietherapie van antivirale behandeling en prednison (60 mg oraal per dag gedurende 5 dagen).

Symptomatische behandeling tijdens het acute Ramsay Hunt-syndroom kan het volgende omvatten:

• systemisch corticosteroïden
• Opioïde pijnstillers
• anticonvulsiva, zoals gabapentine en pregabaline
• IJspakketten in blisters
• Een oog lapje als je één oog niet kunt sluiten
• Kunsttranen en smerende zalven om droge ogen te bestrijden
• Transcutane elektrische zenuwstimulatie (TENS) en trillingen
• Warm huidig oplossing van aluminiumsulfaat.

Topische capsaïcine kan worden gebruikt voor postherpetische patiënten. neuralgie maar het wordt niet goed verdragen op de gezichtshuid.

Wat is het resultaat van het Ramsay Hunt-syndroom?

Het Ramsay Hunt-syndroom wordt geassocieerd met erger voorspelling dan de verlamming van Bell; Dat wil zeggen dat volledig herstel minder waarschijnlijk is, vooral als de antivirale behandeling niet binnen 72 uur na het begin van de symptomen wordt gestart.

Het Brachmannhuis Schaal, die correleert met de mate van disfunctie van de aangezichtszenuwen, kan worden gebruikt als voorspelling hulpmiddel.

Slechte voorspellende factoren zijn onder meer:

• mellitus diabetes
• Ouderdom (> 60)
• Hypertensie
• Hoogtevrees.

Complicaties kunnen zijn:

• Permanente gezichtsverlamming
• Gehoorverlies
• Synkinese (ongewenste gezichtsbewegingen gekoppeld aan opzettelijke bewegingen)
• Polycraniële neuropathie
• Myelitis (ontsteking van de wervelkolom kabel)
• Postherpetische neuralgie.