lymfomatoïde papulosis is een van de twee primair huid CD30 positieve huid lymfomen, volgens de WHO/EORTC-classificatie.
histologie lymfomatoïde papulose
Scankracht pathologie van lymfomatoïde papulosis onthult een wigvorm opruiend infiltreren diep verspreiden dermis of oppervlakkig onderhuids weefsel (figuren 1 en 2). Houd er rekening mee dat het is gemaakt van prominent telangiectatisch schepen en extravasatie van erytrocyten in het hier geïllustreerde geval (Figuur 3 en 4). de lymfocytisch De populatie bestaat uit een aantal grote CD30-positieven lymfocyten (Figuur 5). Het mengsel van cellen vormt een spectrum.
Type A: verspreid of gegroepeerd grote CD30-positieve lymfocyten (Figuur 6) op een achtergrond van eosinofielen Y neutrofielen.
Type B: er kan een populatie kleine lymfocyten worden waargenomen epidermotropisme. Dit type kan lijken op mycosis fungoides.
Type C: Grote vellen anaplastisch cellen met slechts een paar ontstekingscellen erin die lijken op grote anaplastische cellen lymfoom.
Type D: er wordt een duidelijk epidermotropisme waargenomen histologisch niet te onderscheiden van primaire cutane agressieve epidermotrope CD8+ cytotoxisch T-cel lymfoom
Pathologie van lymfomatoïde papulosis
Figuur 1
Figuur 2
figuur 3
Figuur 4
Figuur 5
Figuur 6
Speciale vlekken bij lymfomatoïde papulosis
Er wordt gebruik gemaakt van een panel van immunoperoxidasemarkers; de belangrijkste bevinding is CD30-positiviteit bij typen A en C. tumor De cellen zijn CD4+, maar er zijn CD8+- en CD56+-varianten beschreven. TIA-1, perforine en granzyme-B komen tot expressie terwijl ALK-1 negatief is.
Fascine-expressie kan duiden op een verhoogd risico op secundaire maligniteiten.
differentiële diagnose lymfomatoïde papulose
Primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom: deze tumor presenteert zich klinisch differentieel als een grote solitaire zwerende tumor. Strikt genomen moet de >75% van tumorcellen per definitie CD30-positief kleuren. Een geweldige nodulair en er wordt een samenhangende populatie van grote anaplastische cellen waargenomen.