Pathologie van dermatofibromen

Invoering

Dermatofibroom is een goedaardig tumor ook bekend als fibreus histiocytoom. Er is discussie over de vraag of dermatofibroom een reactief of reactief effect heeft neoplastisch oorsprong. De kliniek blessure Het is stevig bruinbruin. knobbeltje meestal te vinden op de benen. Een aantal histologisch Er zijn varianten.

histologie dermatofibroom

Dermatofibromen zijn dat wel dermaal tumoren gekenmerkt door een slecht gedefinieerde proliferatie van fibrohistiocytische cellen in de dermis met een overlay Grenz-zone besparingen (figuur 1). Aan de rand van de laesie is er sprake van beknelling collageen (Figuur 2). Het gesuperponeerde opperhuid kan acanthotisch zijn met toename basaal laag pigmentatie. soms is dat zo basaloïde inductie van de epidermis (figuur 1, pijl), die op kleine basale cellen kan lijken carcinoom of goedaardig folliculair Tumoren.

Hieronder worden verschillende histologische varianten van dermatofibroom beschreven. Houd er rekening mee dat niet alle varianten elkaar uitsluiten en dat er binnen dezelfde laesie meer dan één type aanwezig kan zijn. Daarom beschrijven deze varianten waarschijnlijk alleen ongebruikelijke kenmerken van dermatofibroom in plaats van onderscheidende pathologieën. Dat gezegd hebbende, is het begrijpen van deze varianten nuttig voor de arts, omdat bepaalde kenmerken een agressiever klinisch beloop suggereren en daarom speciale zorg vereisen, bijvoorbeeld het zorgen voor adequate behandeling. excisie marges en aandacht voor continue monitoring.

De term fibreus histiocytoom kan door elkaar worden gebruikt met dermatofibroom of om een dermatofibroom met een prominent storiform patroon te beschrijven.

Mobiele telefoon dermatofibroom

Vergeleken met regulier dermatofibroom heeft cellulair dermatofibroom een grotere kans wederverschijning na de splitsing en metastase Het is gerapporteerd. histologisch, is er een grotere cellulairheid met een wervelend, storiform patroon (figuren 3, 4). randapparatuur Collageeninsluiting is bij deze variant minder prominent aanwezig. kan zijn toegenomen mitose en uitbreiding naar onderhuids vet, wat gepaard gaat met agressiever gedrag. Ongeveer 10% van de gevallen aanwezig necrose.

Cellulair dermatofibroom kan lijken op dermatofibrosarcoma protuberans, wat mogelijk het geval is gedifferentieerd vanwege de grotere omvang, verhoogde mitose en duidelijke betrokkenheid van de onderhuids. CD34 is positief bij dermatofibrosarcoma protuberans en is doorgaans negatief bij dermatofibromen, hoewel de cellulaire variant mogelijk brandpunt positiviteit, vooral in de periferie van de laesie. Een studie van kloon karyotype afwijkingen Bij dermatofibromen bleken cellulaire dermatofibromen waarschijnlijker karyotype-afwijkingen te hebben dan gewone dermatofibromen.

Epithelioïde dermatofibroom

Epithelioïde dermatofibroom is een algemeen erkende variant van dermatofibroom die kan worden verward met andere goedaardige typen en kwaadaardige mesenchymaal verwondingen. De recente ontdekking van het gewone ALK-1 translocatie heeft sommige autoriteiten ertoe gebracht te geloven dat het het beste als een aparte entiteit kan worden beschouwd in plaats van als een vorm van dermatofibroom. Klinisch gezien is het onderscheidend en presenteert het zich als een polypoïde rode knobbel. Net als gewone dermatofibromen worden epithelioïde dermatofibromen meestal op het been aangetroffen. Ze zijn echter te vinden op ongebruikelijke plaatsen, waaronder de tong.

Doorsneden door het epithelioïde dermatofibroom tonen een centrale locatie, omschreven tumor die ten grondslag ligt aan a epidermaal kraagje. De tumor bestaat uit cellen die in vellen zijn gerangschikt en soms in een storiform patroon. Individuele cellen vertonen epithelioïde morfologie met overvloedig eosinofiel cytoplasma met ronde blaasje kernen en prominente nucleoli (figuren 5, 6). De cellen kunnen merkbaar groter worden en iets vertonen nucleair atypie en mitose. Er is vaak sprake van een partner opruiend cel infiltreren wat nuttig kan zijn voor de diagnose.

differentiële diagnose omvat andere epithelioïde tumoren:

• amelanotisch melanoma – vergelijkbaar groot epithelioïde cellen maar laat meestal meer zien pleomorfisme en epidermale betrokkenheid, en is S100-positief.
• Epithelioïde sarcoom – granuloomtype clusters met necrose, plus atypie, intomen+.
• Andere epithelioïde dermale tumoren: immunohistochemische onderzoeken kunnen epithelioïde tumoren helpen uitsluiten vasculair, gladde spieren en histiocytisch Tumoren.

Aneurysma dermatofibroom

De klinische presentatie van aneurysma dermatofibroom is een snelgroeiende blauwbruine knobbel. Perioden van snelle groei zijn daarop van ondergeschikt belang bloeding bij de blessure. Deze tumoren hebben een hoog recidiefpercentage en er is één melding van aneurysmatisch dermatofibroom met regionale lymfe knooppunt interventie.

Histologisch gezien zijn die er wel gespleten-Ik hou van hemorragisch ruimtes in het centrum van het aneurysma dermatofibroom die op bloedvaten lijken maar geen a endotheel aan het bedekken. De tumor zelf heeft de neiging behoorlijk cellulair te zijn (figuur 7, 8). Hemosiderine uitspraak kan een extra functie zijn. Aneurysma dermatofibroom kan worden verward met een vasculaire tumor; Aanwijzingen voor de diagnose omvatten echter de omliggende kenmerken van dermatofibroom, en endotheelcelmarkers zijn alleen positief in normale bloedvaten en niet in aneurysmaruimten.

atypisch dermatofibroom

Atypisch dermatofibroom wordt ook wel dermatofibroom met monstercellen of pseudosarcomateus dermatofibroom genoemd. Er zijn focusgebieden binnen een algemeen dermatofibroom bestaande uit grote polymorf cellen met grote nucleoli ('monstercellen') (figuren 9, 10).

Atypisch dermatofibroom kan agressief zijn met zeldzame meldingen van metastase en overlijden. Veel van deze gevallen werden echter beschreven voordat moderne immunohistochemische onderzoeken beschikbaar waren en kunnen nu opnieuw worden geclassificeerd als sarcomen.

Hemosiderotisch dermatofibroom

Hemosiderotisch dermatofibroom kan uitgebreide afzetting van hemosiderine vertonen (Figuur 11). Klinisch gezien kan dit het geval zijn gepigmenteerd en kan melanoom nabootsen.

Gelipideerd dermatofibroom

Gelipideerd dermatofibroom is ook bekend als 'enkeltype' dermatofibroom vanwege een voorliefde voor het onderbeen. Histologisch schuimig histiocyten overheerst met een duidelijke hyalinisatie van collageen die lijkt op amyloïde (figuur 12).

Fibrocollageen dermatofibroom

Fibrocollageneus dermatofibroom heeft een prominent storiform of wervelend patroon, met overwegend collageen en fibroblast-achtige cellen (figuren 13, 14). Dit subtype lijkt vaker voor te komen in zeldzame gevallen van verspreid dermatofibroom gezien immunosuppressie patiënten.

Heldercellig dermatofibroom

Clear cell dermatofibroom heeft een goedaardig gedrag. Sommige deskundigen beschouwen het als een afzonderlijke entiteit van dermatofibroom, omdat het een atypische morfologie heeft. De tumor bestaat uit cellenlagen in de dermis en breidt zich af en toe uit naar de subcutis. De tumorcellen hebben vesiculaire kernen zonder significante atypie (Figuur 15). De histologische kenmerken van clear cell dermatofibroma overlappen met het recent beschreven clear cell mesenchymaal. neoplasma, die wordt gekenmerkt door een dermale proliferatie van cellen met vesiculaire kernen en heldere a netvormig cytoplasma met of zonder cytologische atypie en mitose.

Diep vezelig histiocytoom

Diepvezelig histiocytoom lijkt histologisch op dermatofibroom, maar beïnvloedt de diepe subcutis of zacht weefsel (figuur 16). De ledematen komen het meest voor, gevolgd door het hoofd en de nek en vervolgens de romp. Tot één op de vijf diepe fibreuze histiocytomen herhalen na excisie en er zijn 2 gevallen van metastase en overlijden gemeld.

Onderscheidende histologische kenmerken van diepvezelig histiocytoom omvatten: diffuus storiform patroon en hemangiopericytoom-achtige veranderingen met vertakte dunwandige staghorn-vormige vaten in de 40% van de laesies. anders dan huid dermatofibroom, deze laesies zijn meestal positief voor CD34.

Speciale dermatofibroomonderzoeken

Positieve immunohistochemie voor factor XIIIa.

CD34 is gewoonlijk negatief bij dermatofibromen, maar benadrukt vermengde bloedvaten en kan focaal positief zijn aan de periferie van de laesie in de cellulaire variant (Figuur 17). Factor 13A kleurt normaal gesproken laesie cellen (figuur 18). Er is variabele positiviteit voor CD68 en actine van gladde spieren. Een epithelioïde fibreus histiocytoom is meestal ALK-1-positief.

Palissade dermatofibroom

Palisade dermatofibroom wordt gekenmerkt door prominente palissade van de kernen, wat lijkt op de Verocay-lichamen die worden gezien bij schwannoma. Onderscheidende kenmerken van schwannoom zijn onder meer het ontbreken van een capsule en de S100-kleuring is negatief (S100 is positief bij schwannoom) (figuren 19, 20, 21).

atrofisch dermatofibroom

Atrofisch dermatofibroom vertegenwoordigt waarschijnlijk het terminale stadium van een dermatofibroom en presenteert zich klinisch vaak als een depressieve laesie. Histologisch gezien zijn tumorcellen schaars verdeeld over overvloedige tumorcellen gehyaliniseerd collageen.