Oculaire betrokkenheid bij auto-immuunziekten met blaarvorming

Wat zijn ze auto immuun enfermedades con ampollas en el ojo?

Enfermedad autoinmune (bulleus) enfermedades que suelen presentarse con ampollas y erosies de la piel. También pueden involucrar slijm- membranas que incluyen los ojos, la boca y el sistema gastrointestinal.

Oculair Se ha informado que la participación en enfermedades autoinmunes con ampollas ocurre tanto antes como después de la aparición de la piel. verwondingen [1,2].

¿Quién padece enfermedades autoinmunes con ampollas en los ojos?

La afectación ocular afecta a personas con enfermedades cutáneas con ampollas autoinmunes en diversos grados. Se ve más comúnmente en:

• slijmvlies pemfigoïd
• Verworven epidermolysis bullosa
• Lineair immunoglobuline Una enfermedad bullosa
• Pemphigus vulgaris
• Paraneoplastisch pemphigus

Mientras que la afectación ocular en penfigoide ampolloso, pénfigo foliáceo y dermatitis herpetiformis también se ha informado, es mucho menos común.

¿Qué causa las enfermedades autoinmunes con ampollas en el ojo?

La enfermedad autoinmune surge de una combinación de desencadenantes ambientales y genetisch gevoeligheid. Se cree que la afectación ocular se debe a similitudes bioquímicas y ultraestructurales comunes a la piel y hoornvlies [3], que se derivan embrionariamente del ectodermo de superficie [4].

La etapa inicial de la afectación ocular es conjuntival inducida por autoinmunidad. ontsteking.

• auto-antilichamen Y aanvulling están depositados en el basaal membraan zone of intracellulair sustancia de la conjuntiva epitheel [5].
• Activado opruiend liberación de células cytokinen.
• Remodelación del de extracellulaire matrix (la capa de moleculen que dan soporte estructural a la piel) conduce a progressief fibrose del párpado, bindvlies o córnea [6].

Las complicaciones varían en frecuencia y gravedad entre los diferentes tipos de enfermedades autoinmunes con ampollas, pero todas tienen el potencial de causar graves ziektecijfers y puede amenazar la vista.

¿Cuáles son los síntomas de las enfermedades autoinmunes con ampollas en el ojo?

Las enfermedades ampollosas afectan principalmente a los párpados, la conjuntiva y la córnea. La enfermedad puede surgir inicialmente en un ojo, pero generalmente progresa hasta afectar a ambos ojos. Los pacientes pueden experimentar:

• Ardor / dolor
• korsten de párpados
• Disminución de la visión.
• Droge ogen
• Sensación de cuerpo extraño
• toename van tranen
• Irritación
• Slijm downloaden
• Dolor ocular
• Fotofobie (gevoeligheid voor licht)
• rood oog
• Lagrimeo.

Los pacientes pueden ser asymptomatisch incluso con signos oculares avanzados [6].

¿Cuáles son los signos clínicos de las enfermedades autoinmunes con ampollas en el ojo?

Los signos clínicos de las enfermedades autoinmunes con ampollas que afectan al ojo se deben a chronisch cicatrizante (cicatrización) conjunctivitis.

• Las células caliciformes conjuntivales se destruyen.
• Lagrimal klier Los conductos y los orificios de las glándulas de Meibomio están obstruidos, lo que reduce la producción de lágrimas y provoca queratoconjuntivitis seca (ojo seco). [7].
• La deficiencia y desestabilización de la película lagrimal hacen que la superficie del ojo sea vulnerable al daño externo. [8].

Otros signos comunes en la enfermedad temprana incluyen:

• Hiperemia conjuntival (conjuntival dilatada aderen)
• Subconjuntival bullae
• Fibrosis del tejido subepitelial que provoca un acortamiento de los fondos de pantalla (pliegues sueltos de la conjuntiva entre el interior de los párpados y el globo ocular)
• Formación de simbléfaron (toetreding del párpado al globo ocular).
• Corneal y conjuntival keratinisatie (formación de epitelio engrosado).

Las complicaciones comunes de los párpados incluyen:

• Anquiloblefaron (los párpados se han adherido)
• Blefaritis (inflamación del margen del párpado)
• Distiquiasis (la presencia de una doble fila de pestañas)
• ectropion (el párpado está al revés)
• Entropión (el párpado se vuelve hacia adentro)
• Madarosis (pérdida de pestañas)
• Triquiasis (las pestañas se vuelven hacia el globo ocular).

epitheel los defectos de la córnea pueden Voortgang a ulceratie, cicatrización y secundaria bacterieel infectie. La afectación ocular en etapa terminal se caracteriza por:

• Destrucción completa de los fórnices conjuntivales (encogimiento conjuntival)
• Neovascularización corneal (crecimiento de nuevos vasos sanguíneos en la córnea)
• Opacificación de la superficie ocular (enturbiamiento de la córnea)
• Disminución de la visión o ceguera total.

Los hallazgos clínicos y las complicaciones de la afectación ocular a menudo se superponen entre los diferentes tipos de enfermedades cutáneas ampollosas autoinmunes. Espontáneo verwijzingen Ze zijn zeldzaam.

¿Cómo se diagnostican las enfermedades autoinmunes con ampollas en el ojo?

Debe sospecharse afectación ocular en pacientes con enfermedades ampollosas autoinmunes. La detección y el manejo tempranos son vitales para prevenir nasleep como la pérdida irreversible de la visión.

Evaluación por un oogarts es muy recomendable como parte de la rutina. multidisciplinair cuidado. Por lo general, esto implicará un historial completo y:

• Medida de la agudeza visual
• Examen con lámpara de hendidura
• Tiempo de ruptura de lágrimas
• Prueba de Schirmer para ojo seco
• La adición de tintes de fluoresceína y lisamina a los ojos para detectar defectos corneales.

El diagnóstico clínico suele confirmarse mediante inmunopatología.

• Rechtdoor immunofluorescentie en una conjuntiva biopsie puede demostrar inmunoglobulina o complemento uitspraak en la zona de la membrana basal [9].
• Inmunofluorescencia indirecta de serum (un análisis de sangre) puede revelar autoanticuerpos IgG circulantes.
• Otras pruebas incluyen inmunotransferencia (análisis de sangre) y enzymgekoppelde immunosorbenttest (ELISA).

¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales de las enfermedades autoinmunes con ampollas en el ojo?

Enfermedades que pueden tener similar ocular demonstraties a las enfermedades ampollosas autoinmunes incluyen:

• Oculair trauma/irradiación
• oculaire rosacea
• atopisch queratoconjuntivitis
• chemische brandwonden
• Tegengestelde reactie a systemisch medicamentos (por ejemplo, practolol y penicilamina)
• Reacción adversa a las gotas para los ojos (p. Ej., Yoduro de ecotiopato, epinefriney pilocarpina)
• graft versus gastheer ziekte
• Epidermólisis ampollosa hereditaria
• korstmos planus
• Sarcoïdose
• Sjofgren syndroom
• Stevens-Johnson-syndroom /giftig necrólisis de la epidermólisis.

Estos pueden ser gedifferentieerd de la participación ocular en enfermedades ampollosas autoinmunes mediante una historia cuidadosa, una revisión completa del sistema del paciente, un examen e investigaciones inmunopatológicas [9].

¿Cuál es el tratamiento para las enfermedades autoinmunes con ampollas en el ojo?

El tratamiento de las enfermedades ampollosas autoinmunes oculares se individualiza, según la edad, la gravedad de la enfermedad y otros sitios de compromiso. [7]. los primair Het doel van de behandeling is controleren inflamación ocular y prevenir complicaciones o progresión a cicatrices irreversibles y ceguera. Una vez controlado, el objetivo es reducir gradualmente las dosis de medicación hasta una dosis mínima de mantenimiento o libre de drogas. kwijtschelding puede lograrse. Estrecha colaboración entre el tratante dermatoloog y el oftalmólogo es fundamental.

Conservatieve behandeling

• Lubricación frecuente con lágrimas artificiales o zalf puede aliviar los síntomas del ojo seco.
• Higiene regular del párpado con bicarbonato diluido oplossing o una preparación patentada aplicada con un dedo limpio o un bastoncillo de algodón puede mejorar los síntomas de blefaroconjunctivitis.
• Las compresas tibias en los párpados cerrados durante 5 a 10 minutos al día pueden mejorar el flujo de las secreciones de las glándulas de Meibomio.
• Se debe evitar el uso de lentes de contacto para evitar la irritación de los ojos. Se puede emplear una lente de contacto de vendaje especial para brindar protección contra la exposición y la triquiasis mientras se espera el tratamiento quirúrgico. [10].
• Huidig corticosteroïde Las gotas para los ojos pueden contener dexametasona, fluocinonida, acetónido de triamcinolona o propionato de clobetasol. Pueden usarse en la enfermedad en etapa temprana o scherp brotes.
• Huidig retinoïden puede reducir la queratinización del borde del párpado conjuntival, pero debe usarse solo durante unas pocas semanas.
• Se ha demostrado que las gotas oftálmicas de ciclosporina mejoran la producción de lágrimas en el ojo seco.

medische administratie

systemisch corticosteroïden (p. ej., prednisona o prednisolona por vía oral) son la terapia de primera línea para tratar la afectación ocular en las enfermedades cutáneas con ampollas autoinmunes [11]. Debido a la significativa toxiciteit de corticosteroides en las dosis altas requeridas, se agregan otras terapias inmunosupresoras / reguladoras, tales como:

• Azathioprine
• colchicine
• Ciclofosfamida [12]
• Dapson
• Methotrexaat
• mycofenolaatmofetil
• Sulfasalazine
• Intraveneus immunoglobuline
• Agentes biológicos (p. Ej., Etanercept, rituximab, daclizumab, alemtuzumab).

Las tetraciclinas se utilizan para tratar la córnea secundaria. infecties y blefaroconjuntivitis.

Los tratamientos se continúan a largo plazo y pueden requerir un control regular debido a los posibles efectos secundarios.

Chirurgische ingreep

La cirugía rara vez está indicada en la enfermedad temprana y puede inducir verergering o progresión cuando se realiza en ojos inflamados [13]. La intervención quirúrgica debe retrasarse hasta que los ojos ya no estén inflamados y la progresión se haya estabilizado.

• Tapones puntuales (temporales) o punctales quirúrgicos occlusie (permanente) puede usarse en un ojo seco severo.
• cryotherapie, Zijn thermisch ablatie o la electrólisis se utilizan para evitar que las pestañas vuelvan a crecer en contacto con el globo ocular.
• El reposicionamiento del párpado puede estar justificado en entropión, ectropión y lagoftalmos (incapacidad para cerrar completamente los párpados).
• Amniótico Puede ser necesario un injerto de membrana para reparar las cicatrices extensas que afectan a la conjuntiva.
• Queratoplastia penetrante (cirugía plástica de la córnea, especialmente injerto de córnea) y células madre del limbo transplantatie se puede utilizar para tratar la córnea boren.
• Se pueden recomendar queratoprótesis (córnea artificial) si el injerto de córnea ha fallado.