Trombofiele lymfatische arteritis

Wat is lymfocytisch trombofiel arteritis?

Trombofiele lymfatische arteritis is een primair lymfocytisch vasculitis. Het wordt aangeboden leven racemosa of macula hyperpigmentatie. Het heeft verschillende histologisch bevindingen die van invloed zijn op kleine en middelgrote bedrijven slagaders in het diepe dermis en oppervlakkig onderhuids [1].

Het is ook bekend als maculaire lymfatische arteritis.

Wie lijdt aan lymfatische trombofiele arteritis?

Trombofiele lymfatische arteritis vertoont een vrouwelijke overheersing, met een mediaan- leeftijd 39 jaar (bereik 6-73) [2].

Wat veroorzaakt lymfatische trombofiele arteritis?

De exacte oorzaak van lymfatische trombofiele arteritis is onbekend. Er is voorgesteld dat de onderliggende lymfatische endovasculitis een gelegen trombofilie, vertegenwoordigd door intraluminaal fibrine ring gezien histologie, zonder enig bewijs van vernietiging van de vaatwand [1].

• Sommige gevallen zijn in verband gebracht met auto immuun antistoffen of heterozygositeit voor protrombotisch mutatiesDit suggereert dat auto-immuun- en trombofiele factoren hieraan kunnen bijdragen.
• In sommige gevallen zijn antifosfolipide-antilichamen gedetecteerd, maar deze zijn laag Titels en gebrek aan systemisch kenmerken pleiten tegen antifosfolipiden syndroom draagt er aanzienlijk aan bij pathogenese [1,3].
• Er zijn lage tot matige niveaus van antinucleaire antilichamen (ANA) gemeld, maar daar waren geen aanwijzingen voor bindweefsel ziekte in deze gevallen [1,4].

Wat zijn de klinische kenmerken van lymfatische trombofiele arteritis?

De klinische kenmerken van lymfatische trombofiele arteritis omvatten:

• Aanhoudend livedo racemosa of maculaire hyperpigmentatie die doorgaans de onderste ledematen aantast; De bovenste ledematen kunnen in mindere mate worden aangetast. Dit is nietbleken en kan een vormen annuleren Patroon.
• Zichtbaar onderhuids verhardingen
• Enkele rapporten van ulceratie [5,6]
• Gebrek aan jeuk of pijn
• Afwezigheid van Purper, littekens, of witte atrofie.

Hoe wordt trombofiele lymfatische arteritis gediagnosticeerd?

De diagnose van lymfatische trombofiele arteritis is gebaseerd op een combinatie van typische klinische kenmerken, ondersteund door verschillende histologische bevindingen. [1].

• een dichte opruiend infiltreren Het wordt aangetroffen in de wand van spiervaten en tast kleine en middelgrote slagaders van de diepe dermis, de kruising van de dermis en de subcutis of de oppervlakkige subcutis aan.
• Het ontstekingsinfiltraat bestaat voornamelijk uit mononucleaire cellen lymfocyten en iets histiocyten.
• neutrofielen Y eosinofielen zijn schaars of ontbreken.
• EEN concentrisch gehyaliniseerd De fibrinering omvat de gehele periferie van de lumina van de getroffen schepen.

Er zijn ook geen tekenen of symptomen van systemische vasculitis (zie huid vasculitis) [2].

Welke is de differentiële diagnose voor lymfatische trombofiele arteritis?

Lymfatische trombofiele arteritis kan met verschillende andere worden verward vasculair occlusief aandoeningen die livedo reticularis vertonen.

Cutane polyarteritis nodosa

• Cutane polyarteritis nodosa wordt gekenmerkt door onderhuidse pijn knobbeltjes en ulceratie, kenmerken die zeldzaam zijn bij lymfatische trombofiele arteritis [7].
• Livedo bij cutane polyarteritis nodosa bevindt zich rond de zweren met een onregelmatig sterpatroon [7].
• Cutane polyarteritis nodosa in een vroeg stadium is zichtbaar neutrofiel infiltratie waarbij de spierlaag van middelgrote en kleine slagaders betrokken is, met meer betrokkenheid van mononucleaire cellen in latere stadia [7].

Livedoid vasculopathie

• Hoewel livedo racemosa aanwezig kan zijn, manifesteert livedo-vasculopathie zich doorgaans in de vroege stadia met episodische purpura en pijnlijke ulceratie van de onderste ledematen, gevolgd door witte atrofie.
• Er is luminaal fibrine uitspraak bij liveoid vasculopathie, maar het ontstekingsinfiltraat is vaak schaars [1,8].

Antifosfolipidensyndroom

• Livedo racemosa kan ook aanwezig zijn bij het antifosfolipidensyndroom.
• Er bestaat trombose zonder noemenswaardig ontsteking op de wand van de container.
• Het antifosfolipidensyndroom wordt gekenmerkt door terugkerend trombose, spontane abortussen en trombocytopenie [9].

Sneddon-syndroom

• Het livedo racemosa-patroon bij het Sneddon-syndroom is breder vergeleken met lymfatische trombofiele arteritis [3].
• Het leven is meer proximaal bij het Sneddon-syndroom, dat de romp en de rug aantast; de ledematen worden zelden aangetast.
• De diagnose van het Sneddon-syndroom vereist cerebrovasculair interventie [10].

Wat is de behandeling van lymfatische trombofiele arteritis?

Trombofiele lymfatische arteritis vertoont meestal een indolent natuurlijk met persistent asymptomatisch livedo racemosa of maculaire hyperpigmentatie [1]. Zoals de meeste verwondingen zijn asymptomatisch, behandeling is niet altijd nodig [2].

Behandelingsopties die een gunstige respons hebben laten zien, zijn onder meer:

• Aspirine
• Pentoxifylline
• Dapsone.

oraal en huidig Het is niet aangetoond dat steroïden nuttig zijn [2].

Gezien de zeldzaamheid van lymfatische trombofiele arteritis en de inconsistente behandelreacties bestaat er momenteel geen consensus over behandelaanbevelingen.

Wat is het resultaat van lymfatische trombofiele arteritis?

Trombofiele lymfatische arteritis heeft de neiging te volgen op: chronisch indolent beloop zonder progressie naar systemische vasculitis [1,2]. Voortdurende monitoring is raadzaam omdat er zeldzame meldingen zijn geweest van daaropvolgende systemische vasculitis. [elf]. De lange termijn voorspelling het is nog steeds niet duidelijk.