Que es subagudo huid lupus erythematosus?
El lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) es un subtipo de lupus eritematoso cutáneo. Se presenta como un verlengd no deja cicatrices lichtgevoelig uitslag.
Subacute cutane lupus erythematosus
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¿Quién contrae lupus eritematoso cutáneo subagudo?
El SCLE afecta aproximadamente al 10% de todos los pacientes con lupus.
- Los pacientes pueden ser de cualquier edad, seks, o etnia. Sin embargo, SCLE se diagnostica con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad.
- En América del Norte, SCLE es más común en caucásicos que en otras etnias.
- Puede asociarse con otras enfermedades, incluido Sjögren. syndroom, reumatoïde artritisen de ziekte van Crohn.
¿Qué causa el lupus eritematoso cutáneo subagudo?
SCLE se debe a genetisch y factores ambientales.
Factores genéticos
SCLE está asociado con el ser humano witte bloedcel antigeen (HLA) -A1-B8-DR3-DQ2-DRw52-C4 haplotipos ancestrales nulos. Otras asociaciones genéticas incluyen:
- Deficiencias en aanvulling eiwitten componente (C) 2 y C4
- Polimorfismos in de tumor necrose factorTNFa) -alfa promotor gen.
Factores ambientales
La tolerancia inmunológica se pierde o auto-immuniteit se desarrolla a través de la exposición a factores ambientales como la exposición a ultraviolette straling (UV-straling) o fármacos fotosensibilizantes.
La exposición a UVR da como resultado una mayor expresión del antígeno Ro / SSA en la superficie de keratinocyten, vinculando el anti-Ro / SSA antilichaam y que conduce a la enfermedad.
Hasta el 65% de los casos de SCLE son inducidos por fármacos. los incubatie el tiempo varía ampliamente de unos pocos días (como en el caso de chemotherapie agentes capecitabina y paclitaxel) hasta años antes del inicio de la erupción (p. ej., se informó que surgió un caso 5 años después de comenzar con un diurético tiazídico).
Los fármacos más comúnmente asociados con SCLE son:
- Thiazidediuretica
- Terbinafine
- Bloqueadores de los canales de calcio.
Otros medicamentos que pueden causar SCLE incluyen:
- Tamoxifen
- Lansoprazol
- statines
- angiotensine conversie enzym (ACE) remmers
- TNF-alfa remmers
- Leflunomide
- Carbamazepine
- Docetaxel
- Paclitaxel
- Capecitabina
- Tiotropio inhalado
- Naproxeno.
¿Cuáles son las características clínicas del lupus eritematoso cutáneo subagudo?
SCLE se presenta con mayor frecuencia como un papulosquameus uitslag.
- Normalmente, hay annuleren platen con elevado erythemateus fronteras y limpieza central.
- Las placas samenkomen vormen polycyclisch patrones.
- Pueden tener o no una superposición schaal.
- A veces, hay perifere blaasjes, korstjesY bullae.
- La erupción se distribuye típicamente de forma simétrica en los sitios del cuello, la parte superior del tronco y la parte externa de los brazos expuestos al sol.
- La cara generalmente no se ve afectada.
- verwondingen resolver con post-opruiend hypopigmentatie; normal pigmentatie se recupera con el tiempo.
Otros hallazgos asociados con el lupus en pacientes con SCLE incluyen:
- Diffuus no deja cicatrices alopecia (50%)
- Mond zweren
- Live doen reticularis
- periungual teleangiëctasie.
El lupus inducido por fármacos puede ser indistinguible de la forma de SCLE no inducida por fármacos. Las características específicas de la SCLE inducida por fármacos incluyen:
- Por lo general, se presenta en pacientes mayores.
- Asociación con una posible droga
- Malar uitslag
- Afectación de las piernas
- bulleus, objectiefidof vasculitis varianten.
¿Cuáles son las complicaciones del lupus eritematoso cutáneo subagudo?
Alrededor del 50% de los pacientes con SCLE cumplen con el American College of reumatologie criterios para el diagnóstico de systemisch lupus eritematoso (LES).
Una mujer embarazada que tiene anticuerpos contra Ro / SSA tiene el riesgo de dar a luz a un bebé que padece neonatale lupus eritematoso (8-10%) y aangeboren bloqueo cardíaco (1-2%).
¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso cutáneo subagudo?
El SCLE se puede diagnosticar clínicamente, respaldado por los resultados de los análisis de sangre y una biopsie.
- Alrededor del 60% de los pacientes con SCLE son positivos para anticuerpos antinucleares (ANA)
- Más del 80% son positivos para anticuerpos contra Ro / SSA
- La / SSB, dsDNA, anti-histona y Sm antistoffen Ze komen minder vaak voor.
de histologie en la biopsia puede parecerse a otras formas de lupus cutáneo.
- Er is een lymfocytisch interfaz dermatitis met basaal laag degeneración.
- epidermaal atrofie Y apoptotisch Los queratinocitos son más prominentes que en schijfvormig lupus eritematoso (DLE).
- Perivasculair Y periadnexaal lymfocytisch infiltreren, folliculair enchufar basaal membraan verdikking en dermaal slijm son menos prominentes que en DLE.
- Rechtdoor immunofluorescentie onthult een korrelig uitspraak van immunoglobuline (Ig) G, IgM y C3 a lo largo de la unión dermoepidérmica en aproximadamente dos tercios de los pacientes con SCLE (la prueba de la banda de lupus).
La SCLE inducida por fármacos y la SCLE no inducida por fármacos no se pueden distinguir en histología.
Welke is de differentiële diagnose para el lupus eritematoso cutáneo subagudo?
El diagnóstico diferencial de SCLE incluye otros tipos de lupus cutáneo, especialmente:
- DLE
- HEN.
Otras afecciones de la piel que pueden considerarse incluyen:
- dermatomyositis
- Erytheem ringvormige centrifuge
- Otras formas de eritema anular
- granuloom annuleren
- korstmos planus
- Psoriasis
- nummuleren eczeem
- Tinea corporis.
¿Cuál es el tratamiento del lupus eritematoso cutáneo subagudo?
Algemene maatregelen
La protección solar es fundamental.
- Busque sombra cuando esté al aire libre.
- Use ropa protectora para el sol.
- Aplique un protector solar de amplio espectro en las áreas descubiertas.
Huidig therapie
La terapia tópica puede incluir:
- actuele steroïden
- Inhibidores tópicos de la calcineurina (tacrolimus zalf en pimecrolimus room).
Orale therapie
El tratamiento principal para la SCLE es un fármaco antipalúdico, en particular hidroxicloroquina. Los medicamentos antipalúdicos son menos eficaces en los fumadores.
En aproximadamente el 25% de los casos, se requiere otro agente, como:
- Un oral corticosteroïde
- Un oral retinoïde (acitretina o isotretinoína)
- Dapson
- Methotrexaat
- mycofenolaat
- Etanercept
- Thalidomide.
¿Cuál es el resultado del lupus eritematoso cutáneo subagudo?
La SCLE generalmente responde bien al tratamiento, aunque puede reaparecer cada verano.
Aproximadamente del 10 al 15% de los pacientes con SCLE ontwikkelen SLE, incluido nier Y neurologisch interventie.
El SCLE inducido por fármacos puede tardar en resolverse al detener la oorzakelijk geneesmiddel (un estudio encontró que la resolución tomó un voor de helft de 7 semanas).
