¿Qué es el liquen mixedematoso?
El liquen mixedematoso (liquen mixedematoso) también se conoce como papulair mucinose. Es un trastorno cutáneo poco común caracterizado por depósitos de slijm op de huid.
El liquen mixedematoso tiene gelegen Y wijd verspreid formas. La forma localizada tiene un curso más favorable en comparación con la forma generalizada, escleromixedema (escleromixedema), que puede afectar a otros órganos y en ocasiones es fatal.
Aunque el término escleromixedema y liquen mixedematoso a menudo se han utilizado indistintamente, el escleromixedema se refiere a la forma generalizada.
Clasificación del liquen mixedematoso (LM)
Forma generalizada:
- scleromyxoedeem
Formas localizadas:
- Discreto LM papular
- acrale aanhoudend papulaire mucinose
- Jeugd y variantes adultas de mucinosis papular autocurativa
- Mucinosis papular de la infancia
- nodulair LM.
atypisch formas:
- Escleromixedema sin monoklonaal gammopathie
- ML localizada con gammapatía monoclonal
- LM localizado con características mixtas de diferentes subtipos
- De otro modo no está especificado.
¿Qué causa el liquen mixedematoso?
No se ha encontrado una causa específica para el liquen mixedematoso.
El escleromixiedema casi siempre se asocia con gammapatía monoclonal, en la que niveles anormalmente altos de un immunoglobuline llamado a paraproteïne se encuentran en la sangre. Por lo general, se trata de cadenas ligeras IgG-lambda. moleculen. Un pequeño aumento en el número de plasma se pueden encontrar células en la médula ósea.
En otros casos, se ha notificado escleromixedema asociado a cánceres de médula ósea como mieloma, lymfoom Y leukemie.
Algunos casos de liquen mixedematoso localizado se han relacionado con hiv infectie, Hepatitis Virus C, exposición a giftig aceite y L-triptófano contaminado.
scleromyxoedeem
El escleromixedema suele afectar a adultos de 30 a 50 años. Hombres y mujeres son igualmente afectados.
El escleromixedema se caracteriza por verlengd color piel papels en la cara, tronco y extremidades. Slijm las membranas y el cuero cabelludo no están involucrados.
Las pápulas (pequeñas protuberancias) tienen 2 a 3 mm de diámetro, son cerosas y están muy dispuestas en líneas. Pueden volverse de color marrón rojizo.
A medida que avanza la afección, los surcos profundos pueden ontwikkelen en la frente. Piel rigidez de la piel, dedos (esclerodactilia) y se puede producir una movilidad reducida de la boca similar a la sclerodermie van systemisch sclerose pero sin teleangiëctasie o calcinosis.
scleromyxoedeem
Afectación de otros órganos
El escleromixedema puede afectar a otros órganos además de la piel, con consecuencias potencialmente graves.
Esófago | Tragar se vuelve difícil |
Skeletachtige spier | Músculos débiles inflamados |
licht | Reducción de la ingesta de oxígeno |
gewrichten | Artritis |
Aderen | Het fenomeen van Raynaud |
Nieren | nier mislukking |
Beenmerg | Recuento sanguíneo reducido |
Zenuwstelsel | Cerebro y perifere zenuw dañar |
Liquen mixedematoso localizado
En las formas localizadas de liquen mixedematoso, las pápulas cerosas, firmes y pequeñas se limitan a unos pocos sitios. Cada subtipo de la forma localizada difiere en verdeling y curso.
La piel no se endurece y la enfermedad suele ser estable. No hay anormales eiwit niveles en la sangre.
Investigaciones en liquen mixedematoso
Huid biopsie es la principal prueba de diagnóstico para evaluar la sospecha de liquen mixedematoso y muestra características pathologisch Kenmerken.
Andere tests kunnen zijn:
- Serum y proteína de orina elektroforese voor paraproteïnen
- schildklierfunctie
- Auto-antistoffen incluido el factor antinuclear
Si hay paraproteína presente, derivación a un hematoloog y se puede considerar una biopsia de médula ósea.
Los pacientes con afectación cutánea generalizada pueden ser derivados a un médico general para evaluar la afectación de órganos internos.
¿Cuál es el tratamiento del liquen mixedematoso?
El tratamiento del escleromixiedema es difícil y decepcionante. Se han probado una variedad de tratamientos que incluyen:
- isotretinoïne
- corticosteroïden
- metotrexato
- UVA1 fototherapie
- PUVA
- inmunoglobulina intravenosa
- plasmaféresis
- radiación de haz de electrones
- dermoabrasión
Agentes quimioterapéuticos que interfieren con la ontwikkelen de las células precursoras de la médula ósea, pero normalmente se reservan para pacientes con enfermedad grave y rápida. progressief enfermedad. Estos incluyen ciclofosfamida, melfalán y clorambucilo.
En los últimos años, la talidomida se ha convertido en un tratamiento potencial debido a sus efectos inmunomoduladores.
El liquen mixedematoso localizado no requiere tratamiento. Huidig corticosteroïde crèmes y la isotretinoína oral puede ser de algún beneficio para reducir la verharding (endurecimiento) de la piel.
nefrogeen fibroserend dermopathie
La dermopatía fibrosante nefrogénica es un trastorno fibrosante recientemente reconocido originalmente identificado como un escleromixiedema. huid enfermedad en pacientes con enfermedad renal. También puede causar fibrose de órganos internos, llamada fibrosis sistémica nefrogénica, que en última instancia puede resultar fatal. La afección se ha relacionado con la exposición a material de contraste que contiene gadolinio durante magnetische resonantie beeldvorming.