lipodystrofie

Wat is lipodystrofie?

Lipodystrofie (ook wel lipoatrofie genoemd) gaat over het algemeen gepaard met vetverlies. De vetlaag is onderhuids (Dat zit onder de huid). Verlies van onderhuids vet leidt tot een grotere definitie van de onderliggende structuren (spieren en botten) en presenteert zich als een of meer depressies in de huid. Als alle onderliggende structuren zijn aangetast, wordt dit panatrofie genoemd.

Lipodystrofie kan zijn aangeboren (de neiging om vet te verliezen is aanwezig bij de geboorte) of verworven (vetverlies treedt later in het leven op). Lipodystrofie kan het hele lichaam aantasten (wijd verspreid lipodystrofie) of alleen delen van het lichaam (gedeeltelijke lipodystrofie).

De gedetailleerde classificatie van lipodystrofie is moeilijk.

Gekocht gelegen lipodystrofie

Lipodystrofie wordt meestal verworven na een injectie of na een episode van panniculitis. De oorzaak is vaak onbekend.

steroïde injectie

Een deuk kan verschijnen als gevolg van plaatselijk vetverlies op de plaats van corticosteroïde injectie. Dit kan worden voorkomen door ervoor te zorgen dat de injectie in het spierweefsel plaatsvindt en niet in het onderhuidse vet.

Insuline injecties

Diabetici kunnen gelokaliseerde lipodystrofie ervaren op herhaalde injectieplaatsen.

andere injecties

Lipodystrofie is gemeld na injecties van penicilline, ijzer, groeihormoon, vaccins en acupunctuur.

panniculitis

Panniculitis is de term die wordt gebruikt voor ontsteking van onderhuids vet. Soms wordt het gevolgd door permanent vetverlies. vet atrofie het is vooral waarschijnlijk bij lupus panniculitis (diepe lupus) en sommige vormen van morphea.

Progressief hemifaciaal atrofie (Parry-Romberg syndroom)

Progressieve hemifaciale atrofie wordt gekenmerkt door dunner worden van de huid, vetweefsel en onderliggende benige structuren aan één kant van het gezicht. Begin is meestal tijdens de kindertijd. De oorzaak is onbekend.

Gegeneraliseerde verworven lipodystrofieën

Deze zijn zeldzaam.

Gegeneraliseerde lipodystrofie (Lawrence-syndroom)

Gegeneraliseerde lipodystrofie is een zeldzame aandoening met vetverlies tijdens de kindertijd en adolescentie. Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen. kan achteraf gebeuren infecties zoals waterpokken, mazelen en kinkhoest. Het wordt vaak geassocieerd met verhoging van het bloed. cholesterol en suikerziekte.

Gedeeltelijke lipodystrofie (syndroom van Barraquer-Simons)

Gedeeltelijke lipodystrofie treedt meestal op rond de leeftijd van tien jaar na een virale ziekte. Vet gaat verloren van het gezicht en de romp, maar de benen en heupen blijven behouden. Vet kan zich bij vrouwen ophopen in de benen en heupen. Vrouwen worden drie keer vaker getroffen dan mannen. Een derde van de patiënten ontwikkelen nierziekte (membranoproliferatieve glomerulonefritis met hypocomplementemie)

Gedeeltelijke lipodystrofie wordt ook in verband gebracht met auto-immuunziekten, waaronder systemisch lupus erythematosus, hypothyreoïdie en reumatoïde artritis.

Humaan immunodeficiëntievirus-geassocieerde lipodystrofie

Deze vorm van lipodystrofie wordt in verband gebracht met langdurige behandeling met antiretrovirale geneesmiddelen (protease remmers en nucleoside reverse transcriptaseremmers) en humaan immunodeficiëntievirus (hiv) kan bijdragen. Het exacte mechanisme is niet bekend. Vet gaat verloren in het gezicht, armen, benen en billen. Vet kan zich ophopen in de nek en bovenrug.

aangeboren lipodystrofie

Congenitale lipodystrofie kan gegeneraliseerd of gedeeltelijk zijn. Recente ontwikkelingen hebben er enkele geïdentificeerd genetisch afwijkingen.

Gegeneraliseerde congenitale lipodystrofie (syndroom van Berardinelli-Seip)

Gegeneraliseerde congenitale lipodystrofie is een zeldzame aandoening met gen mutaties van het seipin- of AGPAT2-gen. Het wordt gekenmerkt door een hoog insulinegehalte (insulineresistentie) en een hoog vetgehalte in het bloed. als gevolg van gigantisme (acromegalie), vergrote lever en nieren, pancreatitis, acanthosis nigricans en een groter lichaam haar (hypertrichose) evenals algemeen verlies van lichaamsvet.

Gedeeltelijke congenitale lipodystrofie

Bekend Gedeeltelijke lipodystrofie wordt geassocieerd met het metabool syndroom (syndroom X), waaronder hypertensie, insulineresistentie, diabetes en ernstige hypertriglyceridemie resulterend in pancreatitis en premature coronaire hartziekte slagader ziekte. Soms zorgt gedeeltelijk vetverlies ervoor dat andere vetgebieden groter worden om dit te compenseren.

Familiale gedeeltelijke lipodystrofie heeft geen invloed op het gezicht en wordt geërfd als autosomaal dominante stoornis (de helft van de kinderen van een getroffen persoon zal ook worden getroffen). Er zijn twee subtypen:

• Type 1 (Kobberling-syndroom), met verlies van vet in ledematen en centrale obesitas. Het is alleen gemeld bij vrouwen.
• Type 2 (syndroom van Dunnigan), met verlies van vet van de ledematen, buik en borstkas. Dit komt door een mutatie van het lamin A/C-gen of het PPAR-gamma-gen (onderdeel van het nucleair membraan in de cel). Mutaties in dit gen kunnen resulteren in een verscheidenheid aan andere zeldzame ziekten, waaronder dystrofie, cardiomyopathie, neuropathie en (progeria en worden gezamenlijk laminopathieën genoemd.

Er zijn ook andere soorten congenitale partiële lipodystrofie beschreven, waaronder het SHORT-syndroom en mandibulairacraal dysplasie.

Behandeling van lipodystrofie

De behandeling hangt af van de oorzaak van de lipodystrofie. Het kan gaan om:

• Cosmetische ingrepen zoals vetoverdracht (het verplaatsen van vet van het ene lichaamsdeel naar het andere met behulp van flappen en transplantaten), vulstoffen en injecteerbare implantaten
• Beheer van diabetes en hoog cholesterol
• Hiv-behandelingen aanpassen
• Medicijnen zoals anabole steroïden.