Kaposi's sarcoom

Wat is Kaposi? sarcoom?

Kaposi-sarcoom (KS) is een ziekte van de endotheel cellen van aderen en de lymfatisch systeem. Ondanks zijn naam wordt het niet langer geclassificeerd als een sarcoom (dat is een kwaadaardige tumor van mesenchymale oorsprong) omdat het te wijten is aan multicenter vasculair hyperplasie.

Er zijn vier soorten Kaposi-sarcoom.

• Klassiek type Kaposi-sarcoom: treft oudere mannen van mediterrane en Midden-Europese afkomst en mannen uit Afrika bezuiden de Sahara. Het wordt geassocieerd met diabetes mellitus, maar niet met hiv infectie.
• Kaposi-sarcoom geassocieerd met het humaan immunodeficiëntievirus (HIV): treft vooral mannen die dit hebben seks met mannen (MSM). Kaposi-sarcoom is een van de meest voorkomende vormen van kanker in Oeganda en Zambia, vooral bij kinderen.
• Endemisch of Afrikaans Kaposi-sarcoom: komt in sommige delen van Afrika voor bij kinderen en jonge volwassenen.
• iatrogeen Kaposi-sarcoom: als gevolg van de medicamenteuze behandeling die dit veroorzaakt immunosuppressie.

In de Verenigde Staten kwam Kaposi-sarcoom vooral in de jaren tachtig veel voor overheersend onder HIV-positieve mannen die seks hebben gehad met mannen (MSM), waarbij het beloop zeer agressief verloopt. Het komt minder vaak voor bij intraveneuze drugsgebruikers en komt zelden voor bij vrouwen, hemofiliepatiënten of hun seksuele partners. Het HIV-geassocieerde Kaposi-sarcoom komt in sommige delen van Afrika vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Het is in de VS en Europa minder gebruikelijk geworden dankzij de effectieve, zeer actieve antiretrovirale behandeling (HAART) voor HIV.

Iatrogeen Kaposi-sarcoom is een bijzondere zorg voor organen transplantatie patiënten, vooral in geografische gebieden die geassocieerd zijn met hoge infectieniveaus Kaposi-sarcoom-herpesvirusKSHV). De meesten hebben het virus al eerder gehad transplantatie, maar de medicijnen zorgen ervoor dat hij reactiveert. Gebruik van corticosteroïden en biologische geneesmiddelen zoals rituximab, infliximab en abatacept, waarvoor voorgeschreven wordt chronisch opruiend Y auto immuun omstandigheden waar zij ook gevoelig voor zijn ontwikkelen Kaposi-sarcoom.

Wat is de oorzaak van Kaposi-sarcoom?

Kaposi-sarcoom heeft verschillende oorzaken.

• Kaposi-sarcoomherpesvirus (KSHV) -infectie. Dit virus wordt ook wel humaan herpesvirus 8 (HHV8) genoemd. Het komt het meest voor bij MSM, maar is ook waargenomen bij heteroseksuelen. Er komen gegevens naar voren waaruit blijkt dat niet-seksuele vormen van overdracht kunnen plaatsvinden, mogelijk via speeksel of geleedpotige bijt.
• Het wordt ook geassocieerd met de productie van specifieke cytokinen of celsignalering eiwitten, genetisch factoren, hormonale factoren en immuundeficiëntie. Een verlaagd aantal CD4-cellen heeft een sterke associatie met klassiek en AIDS-geassocieerd Kaposi-sarcoom.

KSHV kan inactief blijven of zich vermenigvuldigen en ziekten veroorzaken. KSHV kan ook bepaalde vormen van non-Hodgkin veroorzaken lymfoom en de ziekte van Castleman.

Hoe presenteert Kaposi-sarcoom zich?

Het Kaposi-sarcoom ziet er rood tot violet uit macules, papels Y knobbeltjes overal op de huid of slijm- vliezen langs de mond, neus en keel; lymfe knooppunten; of andere organen. Aanvankelijk was de verwondingen Ze zijn klein en pijnloos, maar ze kunnen zweren en pijnlijk worden.

Er zijn verschillende manieren:

• Gelegen nodulair Kansas
• lokaal agressieve KS
• wijd verspreid lymfadenopathisch Kansas
• Lapje KS-podium
• Gelegen platen door K.S.
• exofytische KS
• infiltratief KS-platen
• verspreid huid Y diepgeworteld Kansas
• Teleangiëctatisch Kansas
• Keloïdale KS
• Ecchymotische KS
• Lymfangioom/caverneus-achtige SK.

Kaposi-sarcoom begint vaak als platte plekken op één of beide benen, vaak in combinatie met lymfoedeem. De plekken evolueren naar plaques, knobbeltjes of geschubd Tumoren.

Kaposi-sarcoom geassocieerd met HIV-infectie kan zich op elk moment tijdens de ziekte ontwikkelen. In het algemeen geldt dat hoe groter de immuunsuppressie is (bijvoorbeeld als het aantal CD4-cellen minder dan 200/mm3 bedraagt).³), hoe uitgebreider en agressiever het Kaposi-sarcoom zal zijn.

Kaposi-sarcoomlaesies kunnen ook intern voorkomen; in de darmen, longen, geslachtsorganen, lymfestelsel en andere plaatsen. Deze interne verwondingen kunnen symptomen veroorzaken zoals:

• ongemak bij het slikken
• bloeden
• Hematemese
• Hematochezië
• Melena
• Darmobstructie
• Moeilijkheden met ademhalen
• gezwollen benen

Zie meer afbeeldingen van Kaposi-sarcoom.

Hoe wordt het Kaposi-sarcoom gediagnosticeerd?

Bloedonderzoek blijkt mogelijk niet anomalie, afhankelijk van de vraag of er sprake is van daarmee samenhangende aandoeningen zoals AIDS. Bloedarmoede Het kan ontstaan als er sprake is van een bloeding. KSHV-testen of antilichaam Titels aan KSHV zijn moeilijk te interpreteren. CD4 lymfocyt rekening en plasma Er worden onderzoeken naar de HIV-last uitgevoerd bij patiënten met een HIV-infectie.

Het uiterlijk van Kaposi-sarcoomlaesies is meestal typisch, maar een huid biopsie van een blessure maakt een definitieve diagnose mogelijk, omdat andere aandoeningen zoals melanoma, schimmel infectiesen mycetoma lijken qua uiterlijk en locatie op het sarcoom van Kaposi. de histopathologie Bij het Kaposi-sarcoom zijn rode bloedcellen zichtbaar in spleetachtige ruimtes gevormd door atypisch spindel cel proliferatie van endotheelcellen en geassocieerd met ontstekingscellen.

Staging en voorspelling bij Kaposi-sarcoom

Er zijn verschillende pogingen ondernomen om het Kaposi-sarcoom te classificeren, afhankelijk van of het zich in de huid bevindt of verspreid is, en of het bestaat. lymfeklier of betrokkenheid van interne organen. De aanwezige mate van immunosuppressie kan ook worden gebruikt in stadiëringssystemen.

Het Kaposi-sarcoom heeft een variabel beloop. Sommige patiënten ontwikkelen slechts enkele kleine huidlaesies, terwijl anderen uitgebreide externe en interne ziekten hebben. Deze laatste verwondingen kunnen leiden tot fatale complicaties als gevolg van bloedingen, obstructies of andere complicaties boren van een orgel. Kaposi-sarcoom is niet te genezen, maar kan wel worden behandeld en de symptomen onder controle worden gehouden.

Wat is de behandeling van Kaposi-sarcoom?

Bij HIV-ziekte, als de laesies dat niet zijn verlengd of problematisch is, is de beste aanpak vaak het behandelen van de onderliggende HIV-infectie met combinaties van zeer actieve antiretrovirale geneesmiddelen die de HIV-replicatie remmen (HAART).

• HAART-medicijnen verminderen de frequentie van Kaposi-sarcoom en kunnen ook de progressie of de dood ervan voorkomen. ontwikkelen van nieuwe blessures.
• Aangenomen wordt dat de verbetering van de immuunfunctie resulteert in verminderde niveaus van tumorgroeibevorderende eiwitten.
• HAART plus chemotherapie Het is effectiever dan alleen HAART of alleen chemotherapie bij de behandeling van Kaposi-sarcoom.

Het iatrogene Kaposi-sarcoom kan verbeteren of verdwijnen als de immunosuppressieve medicatie kan worden gestopt.

De keuze voor een meer specifieke behandeling hangt vooral af van de omvang van de ziekte.

Behandeling van plaatselijke verwondingen

Kleine, plaatselijke laesies worden doorgaans alleen behandeld als ze pijnlijk zijn of cosmetische problemen veroorzaken. Opgemerkt moet worden dat blessures de neiging hebben herhalen na lokale behandelingen. Behandelingen omvatten:

• cryotherapie met vloeibare stikstof
• Radiotherapie. Dit is vooral nuttig bij het klassieke Kaposi-sarcoom en is minder effectief bij HIV-geassocieerde ziekten.
• chirurgisch excisie van individuele knobbeltjes.
• Zijn gepulseerde kleurstoflasertherapie of gepulseerde koolstofdioxidelaser
• Injectie van geneesmiddelen tegen kanker, zoals vinblastine
• Huidig alitertinoïne toepassing gel (Panretin®). Dit geneesmiddel is nog niet verkrijgbaar in Nieuw-Zeeland.
• Elektrochemotherapie, een nieuwe behandeling waarbij gebruik wordt gemaakt van elektrische impulsen om de effectiviteit van bleomycine of cisplatine die in tumoren wordt geïnjecteerd te verbeteren.

Behandel uitgebreide of inwendige verwondingen met systemisch therapie

Er wordt een combinatie van geneesmiddelen tegen kanker gegeven, maar in lagere doses dan normaal als er sprake is van immunosuppressie.

Andere chemotherapiebehandelingen die in sommige internationale centra worden gebruikt, zijn onder meer bleomycine, etoposide, paclitaxel, docetaxel en liposomale vormen van de conventionele kankermedicijnen doxorubicine of daunorubicine. Liposomaal betekent dat medicijnen worden omhuld door kleine vetbelletjes of liposomen, waardoor een betere opname mogelijk is en er minder vet ontstaat toxiciteit en myelotoxiciteit. Paclitaxel is goedgekeurd voor gebruik bij Kaposi-sarcoom in een laat stadium of als tweedelijnsoptie.

Immunotherapie omvat het gebruik van interferon alfa en imiquimod, sirolimus en thalidomide.

Kaposi-sarcoom kan ontstaan bij orgaantransplantatiepatiënten. Overschakeling van cyclosporine naar sirolimus (rapamycine) heeft geresulteerd in het verdwijnen van het sarcoom. Dit wordt vooral toegeschreven aan de anti-proliferatief en antiangiogeen effecten van sirolimus (mTOR remmer).

Er zijn klinische onderzoeken gaande met een groot aantal andere therapieën.

• fotodynamisch De therapie is een combinatie van fotosensitizer en lichtenergie.
• Isotretinoïne is een vitamine A-derivaat dat doorgaans wordt gebruikt om acne te behandelen.
• Bexaroteen wordt gebruikt om de huid te behandelen T-cel lymfoom.
• cytokine remmers (biologisch)
• Het zwangerschapshormoon, humaan choriongonadotrofine (HCG); Kaposi-sarcoomlaesies verdwijnen bij sommige vrouwen als ze zwanger worden.
• Ganciclovir, cidofovir en foscarnet (antiviraal Recentelijk is gemeld dat dit resulteert in lagere aantallen Kaposi-sarcoom onder degenen die worden behandeld voor CMV-retinitis (ontsteking van het netvlies veroorzaakt door het cytomegalovirus) en worden momenteel onderzocht. Acyclovir, een ander antiviraal middel, is geprobeerd, maar het lijkt niet te werken.
• Richt op het vasculaire endotheel groeifactor (VEGF): medicijnen die inwerken op VEGF-receptoren zoals bevacizumab en sorafenib worden geëvalueerd.
• Ook het immunomodulerende middel lenalidomide wordt getest.