Immunodeficiëntie

¿Qué es la inmunodeficiencia?

La inmunodeficiencia puede ser causada por síndromes hereditarios, infecties, drogas, condiciones médicas, embarazo, envejecimiento y muchos otros factores. La inmunodeficiencia se define como un funcionamiento inadecuado del sistema inmunológico. La gravedad varía dando lugar a diferentes tipos de infectie. Puede ocurrir en múltiples puntos de la respuesta inmune. Entonces puede conducir a:

Echt bacterieel infecciones (p. ej. Staphylococcus aureus)
Infección fúngica grave (p. Ej., Candidiasis oral)
Aanhoudend infecciones virales (por ejemplo, molusco contagioso extenso)
Fracaso para prosperar en bebés y niños
Infecciones debidas a inusuales u oportunistas organismen
Retraso en la recuperación de la enfermedad
niet-besmettelijke granulomateus trastornos de la piel
Ciertos cánceres como el de células B asociadas al virus de Epstein Barr lymfoom, asociado a poliomavirus Merkel cel carcinoom y Kaposi asociado al herpesvirus humano-8 sarcoom.

Las personas inmunodeficientes que se sientan enfermas deben ser evaluadas cuidadosamente y la infección debe tratarse de manera agresiva.

primair enfermedades de inmunodeficiencia

Las enfermedades de inmunodeficiencia primaria están presentes desde el nacimiento y doorzetten para toda la vida. Se deben a infrecuentes o raras genetisch defectos y, a menudo, hay antecedentes familiares de la enfermedad. La Organización Mundial de la Salud enumera 185 enfermedades de inmunodeficiencia primaria diferentes. Incluyen:

Veelvoorkomende variabele immunodeficiëntie
X-gebonden agammaglobulinemie
Selectieve IgA-deficiëntie
ernstige gecombineerde immunodeficiëntie
chronisch granulomateuze ziekte
Wiskott-Aldrich syndroom
Hyper-IgM-syndroom
DiGeorge-syndroom
Deficiencia de subclase de IgG y específica antilichaam tekort
Ataxia teleangiëctasie
Síndrome de hiper-IgE
Aanvulling tekortkomingen
interleukine 7 deficiencia (predispone a las verrugas virales)

Inmunodeficiencia adquirida

La enfermedad por inmunodeficiencia secundaria o adquirida más conocida se debe a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (hiv) que conduce al SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida).

Menselijk T-cel El virus linfotrópico tipo 1 (HTLV-1) también conduce a una inmunodeficiencia.

Cánceres, en particular trastornos de la sangre que afectan a los glóbulos blancos como leukemie y linfoma, puede provocar una inmunodeficiencia grave.

Inmunosupresión por fármacos

La inmunosupresión es un debilitamiento general de la respuesta inmune, generalmente en respuesta a immunosuppressief Drogas La respuesta inmune todavía está montada, pero no es tan eficiente ni eficaz.

Los fármacos inmunosupresores incluyen:

systemisch corticosteroïden (para niños, prednisona> 2 mg / kg / día durante dos semanas o> 1 mg / kg / día durante> cuatro semanas), que suprime Jij lymfocyten a través de las vías TH1, TH2 y TH17
Metotrexato en dosis altas
Cyclosporine
Azathioprine
mycofenolaat
Cyclofosfamide
biologische agentia

Las dosis más bajas o los ciclos más cortos de esteroides sistémicos no se consideran inmunosupresores de manera significativa. El metotrexato de dosis baja utilizado para enfermedades de la piel actúa principalmente como unopruiend fármaco y sólo es débilmente inmunosupresor.

¿Cómo se relacionan las infecciones de la piel con la inmunodeficiencia?

Las infecciones de la piel se vuelven más comunes a medida que aumenta la cantidad de CD4 + T-lymfocyten reduce.

Reducción leve de CD4 + T-lymfocyt El recuento (> 200) es parte del envejecimiento normal. Esto conduce a un aumento incidentie de herpes zoster (culebrilla) y en los países donde está overheersend, sarcoma de Kaposi clásico o del viejo mundo.

Reducción moderada de CD4 + Linfocito T El recuento (200-50) ocurre en algunos pacientes ancianos, recién nacidos y en enfermedades de inmunodeficiencia primaria. Los linfocitos T deficientes tienden a producir la clase TH2 de cytokinen, que conducen a una mejora allergische reacties gekarakteriseerd door eosinofiel infiltraciones. Éstas incluyen:

atopisch eczeem con infección estafilocócica
Reacciones intensificadas y persistentes de picaduras de insectos, a menudo con ampollas
eosinofiele folliculitis
Vergankelijk acantholytisch huidziekte (Enfermedad de Grover)
Prurigo (protuberancias rojas que pican)
eosinofiele cellulitis
hypereosinofiel syndroom
Trastorno eosinofílico de la enfermedad mieloproliferativa

Las infecciones pueden incluir verrugas virales extensas y knapperig schurft.

La reducción severa en el recuento de linfocitos T CD4 + (<50) generalmente indica infección por VIH. Conduce a inusuales demonstraties de infección e infección con organismos que normalmente son inofensivos en individuos sanos. Parece que el sistema inmunológico tolera la presencia de organismos que normalmente lucha por erradicar de la piel. Ejemplos incluyen:

wrattig o formas ectimatosas de herpes zoster (CD4 <25),
Bacillair angiomatose
cryptokokkose
Sarcoma de Kaposi asociado al VIH
harige leukoplakie

¿Qué pruebas se deben realizar para detectar inmunodeficiencia o immunosuppressie?

Debido a que la apariencia de las afecciones de la piel a menudo es diferente en las personas inmunodeprimidas en comparación con las condiciones normales e infecciones, se deben considerar. Las pruebas incluyen repetidas: