Intralymfatische histiocytose

Wat is intralymfatisch histiocytose?

Intralymfatische histiocytose is zeldzaam goedaardig chronisch huidaandoening die meestal geassocieerd wordt met reumatoïde artritis, orthopedisch metalen implantaten, of kanker chirurgie. Het werd voor het eerst beschreven in 1994 als intravasculair histiocytose.

Wat veroorzaakt intralymfatische histiocytose?

De exacte oorzaak van intralymfatische histiocytose is onbekend. Aanvankelijk werd gedacht dat het een reagens was angiomatose, als een vroege vorm van reactieve angio-endotheliose (a proliferatie van vasculair endotheel cellen). De meest recente theorieën over de oorzaak ervan omvatten dit als gevolg van lymfatisch onderbreking vanwege ontsteking veroorzaken lymfevaten verwijden met groeperen lymfe en minder ruimte antigenen, wat leidt tot een accumulatie of proliferatie van macrofagen (histiocyten). Een rol voor tumor necrose Er is gesuggereerd dat alfafactor een rol speelt bij de oorzaak van intralymfatische histiocytose nadat twee patiënten met reumatoïde artritis waren behandeld met infliximab en de huid verwondingen opgelost.

Classificatie van intralymfatische histiocytose

Intralymfatische histiocytose is geclassificeerd in: primair en secundaire intralymfatische histiocytose. Primair (of idiopathisch) Bij intralymfatische histiocytose is het goed met de patiënt en kan er geen bijbehorende trigger worden geïdentificeerd. Dit komt veel minder vaak voor dan de secundaire vorm van intralymfatische histiocytose, waarbij er vaker sprake is van een daarmee samenhangende aandoening opruiend of chirurgisch.

Welke aandoeningen zijn geassocieerd met intralymfatische histiocytose?

De meest voorkomende aandoening die werd gemeld in verband met intralymfatische histiocytose was reumatoïde artritis, die patiënten in meer dan een derde van de gemelde gevallen heeft getroffen. artrose Het is ook gemeld bij intralymfatische histiocytose, maar minder vaak.

• Vijfentwintig procent van de gevallen is gemeld in verband met orthopedische metalen implantaten voor gewrichtsvervanging of reparatie na fracturen.
• Kankerchirurgie, vooral borstamputatie voor borstkanker, staat op de derde plaats in verband met intralymfatische histiocytose en wordt gerapporteerd bij 10% van patiënten met intralymfatische histiocytose.

Andere aandoeningen die een of twee keer zijn gemeld in verband met intralymfatische histiocytose zijn onder meer:

• ziekte van Crohn
• Chronische tonsillitis
• Vulvaire necrose
• dermatomyositis
• monoklonaal gammopathie (de accumulatie van abnormaal eiwitten in het bloed)
• Melanoma
• Merkel cel carcinoom.

Wie krijgt intralymfatische histiocytose?

Intralymfatische histiocytose treft vooral oudere vrouwen. In gerapporteerde gevallen treft de ziekte mannen en vrouwen in een verhouding van 3:5, met een leeftijdsbereik van 17 tot 87 jaar, met een voor de helft leeftijd 65 jaar.

Wat zijn de symptomen en tekenen van intralymfatische histiocytose?

Intralymfatische histiocytose presenteert zich meestal als een uitslag op een uiteinde, bovenop of aangrenzend naar het aangetaste gewricht of litteken. Het veroorzaakt meestal geen symptomen. De kleur van de uitslag varieert van rood tot bruin en paars. De uitslag kan zijn macula (volledig vlak) of kan iets verhoogd zijn platen. papels, knobbeltjesof blaasjes kan vormen, en a lineair of leven soms zie je een patroon.

De arm is de meest voorkomende plaats (gerapporteerd in ongeveer 50% van de gevallen), waarbij het been de tweede meest voorkomende plaats is. Er is ook melding gemaakt van de romp, vooral een borstamputatielitteken, gezicht en mond slijmvlies, en de vulva.

Er lijkt geen enkel verband te bestaan tussen de activiteit van reumatoïde artritis en de uitslag, maar de uitslag houdt nauw verband met een aangetast gewricht.

Er is geen steek oedeem of andere tekenen die verband houden met lymfoedeem.

Hoe wordt intralymfatische histiocytose gediagnosticeerd?

EEN biopsie Het is nodig om de diagnose te stellen. de histologie van intralymfatische histiocytose is diagnostisch en vereist de aanwezigheid van verwijde lymfevaten in de lymfevaten dermis, met CD68-positieve histiocyten binnen de lumen. De cellen waaruit de Lymfatisch vat muur en binnenin het licht zien er normaal uit. Soms kan dat ook zo zijn perivasculair of granulomateus dermaal ontsteking van kleine lymfocyten, histiocyten en plasma cellen.

Wat is de behandeling van intralymfatische histiocytose?

Intralymfatische histiocytose is doorgaans resistent tegen alle behandelingen die zijn geprobeerd, inclusief het gebruik ervan huidigintralesionale en orale steroïden. Er kan een tijdelijke verbetering zichtbaar zijn, maar de huidaandoening verdwijnt snel terugval.

Behandeling van de geassocieerde aandoening kan resulteren in de eliminatie van intralymfatische histiocytose, en dit is gemeld na gewrichtsvervanging voor een artritische knie, antibiotica en tonsillectomie voor tonsillitis, en antibiotica en operaties. debridement van vulvaire necrose.

Van infliximab is gemeld dat het intralymfatische histiocytose elimineert bij twee patiënten met reumatoïde artritis. In één gemeld geval bleek methotrexaat de huid langzaam lichter te maken.