Wat is lymfomatoïde granulomatosis?
La granulomatosis linfomatoide es una forma rara de células B lymfoom (a kanker van lymfe tejido). Se caracteriza por lymfocyten in de omgeving van aderen, es decir, son angiocéntricos.
Según la definición de la Organización Mundial de la Salud, la granulomatosis linfomatoide se define como angiocéntrica y angiodestructiva. lymfoproliferatief enfermedad que involucra extranodaal sitios, compuestos por B-cellen positivo para el virus de Epstein-Barr (EBV) y mezclado con reactivo T-cellen. También ocurre a menudo en asociación con un estado de inmunodeficiencia subyacente. Es una forma de linfoma no Hodgkin. Ver Trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr.
La granulomatosis linfomatoide es dos veces más común en hombres que en mujeres y ocurre entre los 30 y 50 años de edad. Los pulmones generalmente están involucrados con la piel y el sistema nervioso central también es comúnmente afectado. Pueden estar afectados otros órganos, como riñón, hígado, bazo, lymfeklieren, ojos y tracto gastrointestinal.
Wat zijn de symptomen?
Los síntomas de presentación más comunes son tos, koorts en huid verwondingen. Los pacientes afectados pueden sentirse mal en general, con pérdida de peso, neurologisch afwijkingen, dificultad para respirar y dolor en el pecho.
¿Cuáles son los hallazgos del examen de la piel?
Las lesiones cutáneas pueden presentarse en forma de:
- Kleine rode bultjes (papels)
- Bultos debajo de la piel (knobbeltjes)
- zweren
- Parches engrosados
- etterend haar follikels (folliculitis).
Por lo general, las lesiones cutáneas no presentan síntomas, pero pueden ser sensibles o picar. El examen neurológico puede revelar craneales y perifere zenuw defectos que produzcan inestabilidad, visión borrosa, debilidad o entumecimiento que afecten a los músculos faciales o las manos y los pies.
lymfomatoïde granulomatose
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¿Qué pruebas se pueden realizar?
Zakdoek biopsie es necesario para confirmar el diagnóstico de granulomatosis linfomatoide. Los resultados de otras pruebas de laboratorio tienden a ser inespecíficos.
Cuales son las caracteristicas histopathologisch ¿recomendaciones?
Los hallazgos de la biopsia en la granulomatosis linfomatoide incluyen una tríada clásica de características.
- Gemengd lymfoïde infiltreren
- Los linfocitos que se infiltran a través de las paredes de slagaders y venas
- brandpunt gebieden van necrose (celdood).
Tinciones especiales (immunohistochemie) muestran un gran número de reactivos T-cellen con un número variable de kwaadaardige Células B. los histologisch la calificación es de 1-3 (de menor a mayor). El grado 1 solo tiene una pequeña cantidad de células B positivas al VEB. El grado 2 tiene un número creciente de células B grandes EBV positivas. El grado 3 se parece más a las formas convencionales de diffuus linfoma de células B grandes.
¿Cuáles son los estados de inmunodeficiencia asociados?
La granulomatosis linfomatoide ocurre en el contexto de un sistema inmunológico que funciona mal, por ejemplo:
- Orgaan transplantatie
- Wiskott-Aldrich syndroom
- Humaan immunodeficiëntievirus (hiv) infectie
- Síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X
- Síndrome de inmunodeficiencia variable común
- Otros trastornos de vigilancia inmunológica reducida.
¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
Se desconoce el tratamiento ideal para la granulomatosis linfomatoide. Los tratamientos que han tenido éxito en al menos algunos pacientes incluyen:
- systemisch esteroides más ciclofosfamida
- Interferón alfa 2b
- Combinación chemotherapie con CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona)
- Anti-CD20 monoklonaal antistoffen (rituximab)
- Anticuerpos monoclonales anti-CD20 + CHOP
- Autotrasplante de células madre hematopoyéticas después de quimioterapia de dosis alta.
Welke is de voorspelling con granulomatosis linfomatoide?
La recuperación espontánea ocurre en aproximadamente el 20% de los pacientes con enfermedad de bajo grado (grado 1). Otros tienen progressief enfermedad. Reportado 5 años sterfte las tasas han estado entre el 38% y el 88%. los mediaan- la supervivencia es de entre 14 y 72 meses. El pronóstico es peor con la enfermedad de grado 2 y 3 y si hay afectación neurológica.
