Acute febriele neutrofiele dermatose

sweet1__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-5330291-1369899-jpg-5299422

Inhoudsopgave

Wat is scherp koorts neutrofiel huidziekte?

La dermatosis neutrofílica febril aguda es una afección cutánea poco común caracterizada por koorts y piel inflamada o con ampollas y slijmvlies verwondingen. Neutrofílico huidziekte zijn auto-inflammatoir condiciones a menudo asociadas con systemisch ziekte.

La dermatosis neutrofílica febril aguda también tiene el nombre epónimo, Sweet syndroom o enfermedad: el nombre del Dr. Robert Douglas Sweet de Plymouth, Inglaterra, quien la describió por primera vez en 1964.

¿Quién padece dermatosis neutrofílica febril aguda?

La dermatosis neutrofílica febril aguda ocurre con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad, pero los hombres, los niños (raramente) y los ancianos también pueden verse afectados. Se ha encontrado que es más común en individuos portadores de genetisch marcador HLA B54.

La dermatosis neutrofílica febril aguda puede afectar a individuos previamente sanos, pero a menudo surge en el contexto de una enfermedad sistémica aguda. infectie o un subyacente chronisch voorwaarde.

¿Qué causa la dermatosis neutrofílica febril aguda?

Se desconoce la causa exacta de la dermatosis neutrofílica febril aguda. Pro-opruiend cytokinen interleukine-1 y tumor necrose alfa-factorTNFaα) juegan un papel.

Puede seguir una dermatosis neutrofílica febril aguda:

  • blootstelling aan de zon
  • Infección del tracto respiratorio superior (p. Ej., Infección del pecho, infección de garganta por estreptococos)
  • Enfermedad inflamatoria intestinal (p. Ej., Ulcerativa colitis o enfermedad de Crohn)
  • reumatoïde artritis , lupus eritematoso y policondritis recidivante
  • Trastornos de la sangre que incluyen leukemie (con mayor frecuencia leucemia mielógena aguda o síndromes mielodisplásicos). Estos pueden causar el síndrome de Sweet histiocitoide (ver arriba).
  • Interno kanker generalmente de intestino, urogenitaal órgano o mama
  • de zwangerschap
  • Infección gastrointestinal (por ejemplo, campylobacter)
  • Vaccinatie
  • Medicamentos, incluida la azatioprina, granulocyt factor estimulante de colonias (G-CSF), no esteroideo ontstekingsremmend geneesmiddelen trimethoprim + sulfamethoxazol y otros antibióticos, TNFα remmers, carbamazepina y varios otros
  • Immunodeficiëntie

En muchas personas con dermatosis neutrofílica febril aguda, no se encuentra ninguna afección subyacente.

¿Cuáles son los síntomas de la dermatosis neutrofílica febril aguda?

La dermatosis neutrofílica febril aguda puede ocurrir una vez o herhalen en varias ocasiones. Se caracteriza por algunos o todos los siguientes síntomas:

  • Fiebre alta o moderada
  • Cansancio y ongemak (Sentirse mal)
  • huidletsels
  • Dolor de ojos y / o boca zweren
  • Articulaciones adoloridas
  • Hoofdpijn
  • A veces, otros órganos se ven afectados, incluidos los huesos, el sistema nervioso, los riñones, los intestinos, el hígado, el corazón, los pulmones, los músculos y el bazo.

¿Qué aspecto tienen las lesiones cutáneas?

Las lesiones cutáneas de la dermatosis neutrofílica febril aguda pueden ser pocas o numerosas. Son característicamente sensibles y pueden ser extremadamente dolorosos. Ellos doorzetten durante días o semanas. Las extremidades y el cuello son los sitios más comúnmente afectados, pero otras áreas de la piel y slijmvlies puede estar implicado. En algunos pacientes, surgen solo en áreas expuestas al sol. Las lesiones del síndrome de Sweet pueden tener una variedad de apariencias.

  • Klein papels (golpes) o blaasjes (ampollas)
  • Más engrosado o hinchado platen (parches planos) o knobbeltjes (bultos)
  • Aspecto pseudovesicular (casi ampollado)
  • Annuleren lesiones (en forma de anillo)
  • erosies y úlceras que se asemejan atypisch pyodermie gangreneus
Acute febriele neutrofiele dermatose

zoet syndroom

zoet syndroom

zoet syndroom

zoet syndroom

zoet syndroom

zoet syndroom

zoet syndroom

zoet syndroom

Acute neutrofiele dermatose

Acute neutrofiele dermatose

zoet syndroom

zoet syndroom

Lesiones mucosas

La dermatosis neutrofílica febril aguda a menudo causa erosiones o úlceras dentro de la boca, en la lengua o en los labios.

Oculair La dermatosis neutrofílica febril aguda se presenta como un ojo dolorido, rojo y pegajoso. Puede conducir a ulceratie y pérdida de visión debido a conjunctivitis, dacrioadenitis, keratitis, episleritis, scleritis, iritis, uveïtis, glaucoom y coroiditis.

Dermatosis neutrofílica febril aguda que afecta superficies mucosas

zoet syndroom

zoet syndroom

zoet syndroom

zoet syndroom

Síndrome de Sweet que afecta el labio

Síndrome de Sweet que afecta el labio

onderhuids dermatosis neutrofílica febril aguda

La dermatosis neutrofílica subcutánea es una forma de panniculitis. También se le llama síndrome de Sweet subcutáneo.

  • Se caracteriza por placas y nódulos profundos y dolorosos.
  • Las lesiones cutáneas pueden ulcerarse y downloaden material aceitoso.
  • Estos pueden ontwikkelen en cualquier área de la piel.
  • Los síntomas sistémicos incluyen fiebre, malestar y dolores articulares.
  • Hay una asociación con myeloïde dysplastisch síndromes.
  • biopsie muestra lobular infiltratie van neutrofielen en la grasa subcutánea sin vasculitis.

Existe un debate sobre si la paniculitis neutrofílica sin afectación neutrofílica del dermis deben clasificarse por separado.

Dermatosis neutrofílica subcutánea

Subcutaan Sweet-syndroom

Subcutaan Sweet-syndroom

Subcutaan Sweet-syndroom

Subcutaan Sweet-syndroom

Dermatosis neutrofílica de manos

La dermatosis neutrofílica de las manos se considera un gelegen variante en la que hay nódulos violáceos en el dorso del pulgar, los dedos y la mano, o con menor frecuencia, en van de handpalm oppervlakken.

Síndrome de Sweet histocitoide

El síndrome de Sweet histiocitoide se describió por primera vez en 2005. En esta forma de dermatosis neutrofílica febril aguda, en lugar de neutrófilos, ontsteking se asocia con infiltración de células mieloides inmaduras en la biopsia. El nombre surge de la apariencia similar de estos monocytisch celdas a histiocyten. Puede ser difícil distinguirlo de la leucemia. huid.

Las lesiones cutáneas en el síndrome de Sweet histiocitoide típicamente incluyen múltiples parches, placas y nódulos de forma ovalada de color rojo, púrpura o marrón. los uitslag misschien aanhoudend pero puede mejorar con el tratamiento exitoso de la enfermedad subyacente o la suspensión de la medicación causante.

El síndrome de Sweet histiocitoide se ha informado en:

  • Síndrome mielodisplásico
  • Trastornos mieloproliferativos, incluida leucemia.
  • Mieloma múltiple tratado con bortezomib
  • cryofibrinogenemie
  • Pseudotumor /myxoom
  • lymfocyt-predominante Hodgkin lymfoom
  • Reumatoïde artritis

¿Cómo se diagnostica la dermatosis neutrofílica febril aguda?

La dermatosis neutrofílica febril aguda puede diagnosticarse clínicamente, pero a veces puede ser difícil distinguirla de infecties como la varicela o enfermedades inflamatorias como la vasculitis. El diagnóstico generalmente se confirma mediante una biopsia de piel. Pueden ser necesarios tintes especiales.

Se han propuesto criterios de diagnóstico para la dermatosis neutrofílica febril aguda clásica.

Belangrijkste criteria:

  1. Aparición repentina de placas o nódulos rojos o violáceos sensibles o dolorosos
  2. La biopsia muestra inflamación compuesta principalmente por neutrófilos sin vasculitis

kleine criteria

  1. Fiebre o infección previa
  2. Fiebre acompañante, dolor en las articulaciones, conjuntivitis o cáncer subyacente
  3. Recuento elevado de glóbulos blancos en los análisis de sangre
  4. Mejora con esteroides sistémicos y no con antibióticos
  5. Is gestegen erytrocyt sedimentatiesnelheid (ESR)

Diagnose histopathologisch Las características de la dermatosis neutrofílica febril aguda son numerosos polinucleares neutrofielen células inflamatorias asociadas con neutrófilos rotos (leucocitoclasia) e hinchazón del revestimiento de las células aderen (endotheel células). Sin embargo, pueden observarse otros patrones inflamatorios, por ejemplo, mononucleares histiocyt células. La vasculitis verdadera puede ocurrir en casos graves.

Los análisis de sangre en pacientes con dermatosis neutrofílica febril aguda pueden revelar:

  • Hoog velocidad de sedimentación globular (ESR) o C-reactief eiwit (CRP), que indica enfermedad inflamatoria sistémica
  • Recuento elevado de glóbulos blancos (neutrófilos leukocytose)
  • pag-HUNCH (antineutrofiel cytoplasma antilichaam) o c-ANCA a veces está presente

En ocasiones, la dermatosis neutrofílica febril aguda es el síntoma de presentación. teken de una enfermedad grave de la sangre. Un hemograma completo puede revelar un número elevado o reducido de glóbulos rojos, glóbulos blancos y / o bloedplaatjes. Una investigación adicional puede requerir un examen de la médula ósea.

Tratamiento de la dermatosis neutrofílica febril aguda

El tratamiento de la dermatosis neutrofílica febril aguda suele producir una rápida mejoría de los síntomas. Por lo general, los esteroides sistémicos, como predniso (lo) ne, se prescriben en una dosis de 30 a 60 mg al día. A los pocos días desaparecen la fiebre, las lesiones cutáneas y otros síntomas. Sin embargo, dosis más bajas de corticosteroïden a menudo se requieren durante varias semanas o meses para prevenir terugval.

Se pueden probar varios otros medicamentos cuando los corticosteroides sistémicos son ineficaces o gecontra-indiceerd. Aquellos reportados como útiles incluyen:

  • Huidig corticosteroïden
  • Corticosteroides intralesionales
  • colchicine
  • Kaliumjodide oplossing
  • Dapson
  • Fármacos anti-inflamatorios no esteroideos (indometacina)
  • Cyclosporine
  • Anakinra
  • Otros agentes biológicos como infliximab, adalimumab o etancercept
  • minocycline
  • mycofenolaat
  • clofazimine
  • thalidomide

En algunos casos, la dermatosis neutrofílica febril aguda es muy resistente al tratamiento.

¿Cuál es el resultado de la dermatosis neutrofílica febril aguda?

La dermatosis neutrofílica febril aguda generalmente se resuelve eventualmente, sin dejar una marca o litteken, con o sin tratamiento. La paniculitis neutrofílica subcutánea puede dejar abolladuras en la piel debido a la destrucción del tejido graso subcutáneo.

Generalmente hay un solo episodio de síndrome de Sweet, pero un tercio de los pacientes pueden desarrollar terugkerend episodios. Esto es más probable en pacientes con mielodisplasia subyacente o cáncer. En raras ocasiones, puede persistir durante meses o años.

Casos ulcerativos graves asociados con maligniteit persisten, a pesar del tratamiento.