ziekte van Behcet

Wat is de ziekte van Behçet?

De ziekte van Behçet (of syndroom) is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door pijn in de mond zweren, genitale zweren, oog- en huidproblemen verwondingen. De aandoening is vernoemd naar de Turken dermatoloog Hulusi Behçet, die de ziekte voor het eerst beschreef in 1924. Het is ook bekend als Ziekte van Adamantiades-Behçet.

Wat veroorzaakt de ziekte van Behçet?

De oorzaak van de ziekte van Behçet is onbekend, maar er wordt aangenomen dat er sprake is van een auto immuun stoornis: wanneer het immuunsysteem van een persoon begint te reageren tegen zijn weefsels. De reden hiervoor blijft een mysterie, maar het is mogelijk bacterieel of viraal infectie kan een rol spelen in uw ontwikkelen.

Wie loopt het risico de ziekte van Behçet op te lopen?

De ziekte van Behçet is de meest voorkomende en ernstigste ziekte bij mensen met een Zijderoute-afstamming. Zijderoutelanden omvatten die in het Middellandse-Zeegebied, het Midden-Oosten en het Verre Oosten; de incidentie Het is ongeveer 1 op de 10.000 mensen. De ziekte van Behçet komt echter wereldwijd voor, zelfs bij mensen van andere etnische afkomst; In de VS bedraagt de incidentie naar verluidt 1 op 20.000.

Bij mensen van Zijderoute-afkomst komt de ziekte van Behçet vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De trend is echter omgekeerd: meer vrouwen dan mannen lijden onder mensen van andere etnische afkomst. De ziekte kan ontwikkelen op elke leeftijd, maar het komt het meest voor wanneer mensen de twintig bereiken-30 jaar.

Wat zijn de tekenen en symptomen van de ziekte van Behçet?

Mondzweren (afteuze zweren) komen het meest voor en komen het vroegst voor. teken van de ziekte van Behçet. Voordat ze verschijnen, kan een patiënt echter jarenlang een verscheidenheid aan symptomen ervaren terugkerend tekenen en symptomen, waaronder:

• Keelpijn en tonsillitis.
• Spier- en gewrichtspijn
• Ongemak, wijd verspreid zwakheid
• Anorexia, gewichtsverlies.
• Hoofdpijn
• Schommelingen in de lichaamstemperatuur.

Pijnlijke mondzweren zijn gewoonlijk het eerste uiterlijke teken van de ziekte van Behçet en komen voor bij ongeveer 70% van de patiënten. Zweren kunnen overal in de mond voorkomen, ook op de tong en in de lippen en wangen. Ze duren meestal 1 tot 2 weken, maar kunnen maximaal drie weken duren.

Zie foto's van vulvaire zweren.

Andere veel voorkomende tekenen en symptomen die wijzen op de ziekte van Behçet zijn:

• Genitale zweren: Deze aften komen minder vaak voor dan mondzweren. Ze zijn pijnlijk en genezen meestal met littekens. Het is geen genitale herpes, die wordt veroorzaakt door het herpesvirus.
• Betrokkenheid van de ogen: uveïtisDit is een roodheid en zwelling van het oogweefsel. Soms kan het netvlies worden aangetast en als het niet wordt behandeld, kan dit tot blindheid leiden.
• huidletsels: pijnlijk knobbeltjes sinds erytheem nodosum zijn gebruikelijk. Patiënten kunnen ook acne-achtige zweren hebben die voorkomen op de armen, benen en romp.

Minder vaak voorkomende symptomen zijn onder meer gastro-intestinale problemen (bijvoorbeeld buikpijn, diarree, braken), gewrichtspijn en zwelling, problemen met het zenuwstelsel, en bloedvat en circulatieproblemen.

Hoe wordt de ziekte van Behçet gediagnosticeerd?

De ziekte van Behçet kan moeilijk te diagnosticeren zijn, omdat tekenen en symptomen komen en gaan en mogelijk niet allemaal in één keer duidelijk zijn. Als u een voorgeschiedenis heeft van terugkerende mond- en genitale zweren, uveïtis en huidzweren, duidt dit op de aandoening.

De internationale criteria voor de classificatie van de ziekte van Behçet definiëren de voorwaarden als:

Tenminste drie episoden van recidiverende orale zweren in 12 maanden, plus ten minste nog twee van de volgende:

• Genitale zweren
• Oogbetrokkenheid (uveïtis of netvliesschade)
• huidletsels
• Positief pathergie test (dit is een huidtest die de ziekte van Behçet kan bevestigen)

Er zijn geen specifieke tests om de diagnose te bevestigen, maar screeningonderzoeken zoals bloedtelling, nier- en leverfunctietests, en C-reactief eiwit Er kan worden bepaald welke organen door de aandoening worden beïnvloed.

Wat is de behandeling voor de ziekte van Behçet?

Momenteel is er geen remedie voor de ziekte van Behçet. Het belangrijkste doel is om de symptomen te behandelen en onder controle te houden, zodat er geen complicaties optreden. Omdat de ziekte van Behçet zoveel verschillende delen van het lichaam treft, zullen de meeste mensen worden behandeld door een team van artsen uit verschillende specialismen.

Sommige medicijnen die de symptomen onder controle kunnen houden, zijn onder meer:

Huidig therapie

• Tetracycline oplossing
• Huidig corticosteroïden
• Lokale verdoving

systemisch therapie

• orale corticosteroïden
• anti-steroïdenopruiend medicijnen (bijv. aspirine, ibuprofen)
• Immunosuppressiva (bijv. azathioprine, chloorambucil)
• Experimentele en onderzoeksgeneesmiddelen (bijv. colchicine, cyclofosfamide, thalidomide, infliximab en kaliumjodide)
• Apremilast, goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) voor orale zweren bij de ziekte van Behçet
• Een biologisch agens zoals TNFa-alfa remmer, adalimumab.

Welke is de voorspelling?

De ziekte van Behçet is een chronisch ziekte waar scherp De fasen komen en gaan met verschillende graden van intensiteit. In de vroege stadia van de ziekte kunnen aanvallen frequent voorkomen en enkele weken duren. Naarmate de tijd verstrijkt, kunnen de intervallen tussen aanvallen langer worden en in sommige gevallen stoppen de aanvallen volledig. Er wordt dan aangenomen dat de ziekte aanwezig is kwijtschelding maar kan op elk moment opnieuw aanvallen.

De dood komt voor in ongeveer 4% van de Behçet-gevallen. Oorzaak van sterfte worden toegeschreven aan het maag-darmstelsel boren, betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel en vasculair aneurysma's (zwelling van aderen).

De meeste Behçet-patiënten leiden een vol leven, hoewel ze gedurende deze periode hoogstwaarschijnlijk met een bepaald niveau van symptomen zullen worstelen.