cryoglobulinemie

cryoglob1__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-9881411-1060949-jpg-5916082

Inhoudsopgave

Wat is cryoglobulinemie?

Cryoglobulinemie is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van afwijkingen immunoglobuline eiwitten in het bloed dat kan neerslag aan weefsels bij lage temperaturen en veroorzaakt ontsteking en schade.

Immunoglobulinen zijn de klasse van eiwitten die produceren antistoffen als reactie op vreemde stoffen (antigenen) geïntroduceerd in het lichaam. Bij cryoglobulinemie vormen de abnormale immunoglobulinen complexen (cryoglobulinen) en neerslaan (uitlogen) uit het bloed bij lage temperaturen. Dit veroorzaakt een beperkte doorbloeding van het weefsel en systemisch ontsteking, wat aanleiding geeft tot veel klinische tekenen en symptomen, waaronder huid verwondingen, artralgie (gewrichtspijn), artritis, vasculair Purper (paarse vlekken op de huid), leven (marmerpatroon) en bloedingsaandoeningen.

Vooral cryoglobulinemie komt vaak voor in combinatie met andere ziekten auto immuun of infectieziekten (dit staat bekend als secundaire cryoglobulinemie). Wanneer het voorkomt zonder een bijbehorende ziekte, wordt het genoemd idiopathisch of essentiële cryoglobulinemie.

Soorten cryoglobulinemie

Cryoglobulinemie wordt ingedeeld in 3 hoofdtypen op basis van de samenstelling van de cryoglobulin complex. Elk type is in verband gebracht met bepaalde ziekten.

cryoglobulin type Samenstelling van immunoglobulinen Aanverwante ziekten
Type I: enkelvoudig monoklonaal antilichaam Voornamelijk IgM
Minder vaak IgG en IgA
Waldenströms macroglobulinemie
chronisch lymfocytisch leukemie
Multipel myeloom
lymfadenopathie
harige cel leukemie
Type II: gemengd antilichaam met monoklonale reumafactor (meestal IgG of IgM) IgM-IgG
IgG-IgG
IgA-IgG
Waldenströms macroglobulinemie
chronisch lymfocytisch leukemie
Multipel myeloom
Gemengde essentiële cryoglobulinemie
Type III: gemengd antilichaam met polyklonale reumafactor IgM-IgG
IgG-IgG-IgA
Systemische lupus erythematosus
sjögren syndroom
Reumatoïde artritis
Hepatitis A, B of C
systemisch sclerose
vasculitis
glomerulonefritis

Wie krijgt cryoglobulinemie?

Cryoglobulinemie wordt als zeldzaam beschouwd. Essentiële gemengde cryoglobulinemie komt voor bij ongeveer 1 op de 100.000 mensen. De meeste gevallen van cryoglobulinemie hebben een onderliggende oorzaak. Het type cryoglobulinemie dat bij patiënten wordt aangetroffen, is ongeveer 25% met type I, 25% met type II en 50% met type III.

Neigt naar ontwikkelen tussen 40 en 60 jaar en treft vrouwen meer dan mannen in 3:1.

Wat zijn de klinische kenmerken van cryoglobulinemie?

De klinische kenmerken van cryoglobulinemie verschillen per type, zoals weergegeven in de onderstaande tabel.

Kenmerken van type I cryoglobulinemie Kenmerken van type II en III cryoglobulinemie
  • Acrocyanosis (blauwe verkleuring van de handen en voeten door de kou)
  • blauwe tenen syndroom
  • Netvlies bloeding (bloeden)
  • Echt Het fenomeen van Raynaud
  • Arterieel trombose
  • Gangreen
  • Artralgie en artritis in de PIP- en MCP-gewrichten (vinger-, hand- en voetgewrichten), knieën en enkels
  • Vermoeidheid
  • Myalgie (spierpijn)
  • nier (nier) immuuncomplexziekte
  • huid vasculitis
  • randapparatuur neuropathie (gevoelloosheid van handen en voeten)

Huid demonstraties cryoglobulinemie

Huidproblemen zijn bijna altijd aanwezig bij patiënten met cryoglobulinemie.

huidprobleem i-type (%) Typen II en III (%)
ischemische necrose (huid- en weefselbeschadiging door gebrek aan doorbloeding) 40 0-20
Zichtbaar Purper 15 80
Livedoid vasculopathie 1 14 (bij type III)
koude geïnduceerd netelroos 15 10 (bij type III)
Littekens op het puntje van de neus, oorschelp, vingertoppen en tenen
nagelriem capillair afwijkingen
Cryoglobulinemie die handen en voeten aantast.

cryoglobulinemie

cryoglobulinemie

cryoglobulinemie

cryoglobulinemie

cryoglobulinemie

cryoglobulinemie

cryoglobulinemie

cryoglobulinemie

cryoglobulinemie

cryoglobulinemie

cryoglobulinemie

Het fenomeen van Raynaud

Andere manifestaties van cryoglobulinemie

Veel organen kunnen worden aangetast door cryoglobulinemie.

aangetast orgaan Tekenen en symptomen
licht Hoesten, kortademigheid, vocht in de longen.
Gastro-intestinaal Buikpijn, bloeding, vergrote lever en/of milt
Nieren Hypertensie (hoge bloeddruk), glomerulonefritis, nefrotisch syndroom
Zenuwstelsel Visuele stoornissen, perifere neuropathie

Koorts het kan ook gebeuren.

Wat is de behandeling van cryoglobulinemie?

Het belangrijkste doel van de therapie is het vinden en behandelen van de onderliggende oorzaak en het beperken van cryoglobulinen en de daaruit voortvloeiende ontsteking. Patiënten met cryoglobulinemie moeten worden gewaarschuwd om koude omgevingen te vermijden om te voorkomen dat cryoglobulinen neerslaan.

Symptomatische behandeling omvat:

  • anti-steroïdenopruiend medicijnen tegen artralgie en vermoeidheid.
  • Immunosuppressivum medicijnen (bijv. corticosteroïdencyclofosfamide, azathioprine) wanneer er sprake is van orgaanbetrokkenheid zoals vasculitis, nierziekte, progressief neurologisch symptomen en ernstige invaliderende huidaandoeningen.
  • Plasmaferese wordt gebruikt voor ernstige of levensbedreigende complicaties
  • antiviraal De therapie is effectief bij patiënten met cryoglobulinemie geassocieerd met hepatitis C.
  • Van het anti-CD20 monoklonale antilichaam rituximab is gemeld dat het effectief is bij vasculitis als gevolg van type II gemengde cryoglobulinemie en hepatitis C-geassocieerde cryoglobulinemie.

Het identificeren en behandelen van vroege symptomen, zoals huidlaesies, vermoeidheid of artralgie, als gevolg van cryoglobulinemie, zal verdere orgaanschade voorkomen en de resultaten voor de patiënt verbeteren.