blauwe tenen syndroom

Wat is een blauwe teen? syndroom?

Het blauwe teen syndroom, ook wel bekend als occlusief vasculopathie, Het is een vorm van scherp digitaal ischemie waarbij een of meer vingers blauw of paars worden. Er kunnen ook verspreide gebieden zijn petechiën of cyanose van de voetzolen.

Het blauwe-teensyndroom wordt geassocieerd met kleine vaten occlusie en kan plaatsvinden zonder duidelijk precedent trauma of aandoeningen die veroorzaken wijd verspreid cyanose, zoals hypoxemie of methemoglobinemie [1]. Het komt het vaakst voor bij een oudere man die a vasculair procedure.

Wat veroorzaakt het Blue Toe-syndroom?

De kenmerkende blauwe verkleuring en pijn bij het blauwe teensyndroom wordt veroorzaakt door een verminderde bloedtoevoer naar het weefsel, wat resulteert in ischemie. Een verminderde doorbloeding is te wijten aan een of meer van de volgende factoren:

• Verminderd arterieel stroom
• Beschadigd veneuze Uitgang
• Afwijkingen bij circulerend bloed.

Deze sluiten elkaar niet uit. Abnormaal circulerend bloed kan bijvoorbeeld leiden tot vasculitis en volgende trombose van arteriolen Y haarvaten bloedtoevoer naar de tenen, wat resulteert in een verminderde arteriële doorstroming.

Verminderde arteriële stroom.

De verstopping of vernauwing van slagaders door de kleine stolsels die leiden tot het blauwevingersyndroom kan het gevolg zijn van een aantal verschillende aandoeningen.

embolisatie

• cholesterol embolie zijn fragmenten van cholesterol of fibrine–bloedplaatjes materiaal dat vrijkomt in de bloedbaan van verzweerde arteriosclerotische platen in grote slagaders (bijv. de aorta, iliacale en femorale slagaders) en zijn de meest voorkomende oorzaak van het blauwevingersyndroom. Risicofactoren zijn roken, hypertensie, hoog cholesterolgehalte en een recente angiogram of vaatchirurgie.
• Embolisatie (vorming van een plunjer, een zwevende massa in de bloedbaan die slagaders kan verstoppen) kan ook spontaan ontstaan [2].
• Emboli kan uit een hart ontstaan tumor of van vegetaties (stolsels of gezwellen gemaakt van fibrine en bloed bloedplaatjes) van een cardiale myxoom of endocarditis (septisch embolie). Het is zeldzaam dat een plunjer ontwikkelen zonder duidelijke cardiovasculaire risicofactoren of a neerslaan evenement[3].

Trombose

• Trombose kan zich vormen in de kleine vaten van de voeten.
• Het kan het gevolg zijn van antifosfolipidensyndroom, thromboangiitis obliterans, maligniteit, trombotische trombocytopenische Purper, verspreid intravasculair coagulatieen door warfarine geïnduceerde huid necrose [1].

Vasoconstrictieve aandoeningen

• Vernauwing van aderen in de voeten kan het het gevolg zijn van de samentrekking van de spierwand.
• In ziekte van Raynaud, vasoconstrictie het heeft de neiging om meerdere vingers van de hand ernstiger aan te tasten dan de tenen.
• Oorzaken zijn onder meer door drugs veroorzaakte vasoconstrictie (bijvoorbeeld een bètablokker of een illegale drug zoals cocaïne) en/of acrocyanose [1].

besmettelijk en niet-besmettelijk ontsteking

De occlusie kan ook te wijten zijn aan syfilis, pyogeen infectie (bloedvergiftiging), de ziekte van Behçet en andere vormen van vasculitis [1,4].

Andere oorzaken van vasculaire obstructie

Vernauwde bloedvaten kunnen het gevolg zijn van verkalkte vasculopathie (calciphylaxis) [5].

verminderde veneuze doorstroming

Abnormale veneuze drainage geassocieerd met uitgebreide veneuze trombose resulteert in flegmasie cerulea dolens (een pijnlijke vorm van blauwevingersyndroom geassocieerd met oedeem). Veel patiënten hebben predisponerende factoren voor veneuze trombose, waaronder:

• Onbeweeglijkheid
• Stollingsstoornissen
• de zwangerschap
• Eerder trauma aan het been
• Maligniteit [6].

Afwijkingen in het circulerende bloed

Het blauwe-teensyndroom kan te wijten zijn aan abnormaal bloed bestanddelen. Zie de DermNet NZ pagina over huidaandoeningen van hematologisch stoornissen.

• bloedplaatjes tamponade
• Myeloproliferatieve aandoeningen (bijv. polycytemie vera en essentiële rubra trombocytemie)
• Paraproteïnemie (wat veroorzaakt hyperviscositeit)
• cryoglobulinemie
• cryofibrinogenemie
• Koud agglutinine Bloedarmoede
• Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie [7]

Wat zijn de klinische kenmerken van het blauwe-teensyndroom?

De klinische kenmerken van het blauwevingersyndroom kunnen variëren van een geïsoleerde en pijnlijke blauwe vinger tot een diffuus Multi-orgaanziekte die andere kan nabootsen systemisch ziekten. Elk orgaan of weefsel kan worden aangetast, hoewel bijna altijd de huid en skeletspieren van de onderste ledematen betrokken zijn. [8].

huid afwijkingen zijn meestal een van de eerste symptomen; meestal blauwe of paarse verkleuring van aangetaste vingers [9]. Verkleuring kan een voet of beide aantasten, afhankelijk van de ondergrond pathofysiologie. Het is vaak pijnlijk en kan worden geassocieerd met claudicatio.

In een reeks van 223 patiënten met cholesterolembolisatie waren de meest voorkomende huidbevindingen:

• Live doen reticularis of livedo racemosa (bij 49% van patiënten met skin demonstraties)
• Gangreen (35%)
• Acrocyanose (28%)
• ulceratie (17%)
• knobbeltjes (10%)
• Paars (9%).

Livedo reticularis is dat misschien nietbleken of bleekheid wanneer de verkleuring verdwijnt met druk en/of vervaagt met het optillen van het been [10]. Bleken vindt plaats in de vroege stadia van het blauwe-tenensyndroom, omdat de langzame stroom van onverzadigd bloed resulteert in een tijdelijke obstructie van de bloedstroom. [1].

• Pijn in de aangedane blauwe vinger of tenen is meestal acuut in het begin en treedt op in rust. De onverkleurde delen van de voet en distaal de extremiteit kan ook pijnlijk zijn [11].
• De aangetaste tenen zijn koel in vergelijking met de onaangetaste delen van de voet, die warmer zijn en er goed uitzien.doorbloed [6]. Voetpulsen kunnen normaal zijn.
• randapparatuur voetpulsen kunnen zijn zichtbaar als occlusie optreedt in kleine slagaders en arteriolen in plaats van grote voelbare slagaders [6].

Wat zijn de complicaties van het blauwevingersyndroom?

Milde vormen van het blauwevingersyndroom hebben een goede voorspelling en verdwijnen zonder nasleep [1]. Fragmenten van cholesterol die bloedvaten in andere organen blokkeren, kunnen echter multi-orgaanaandoeningen veroorzaken. [1]. Nierbetrokkenheid heeft een slechte prognose.

Patiënten met het blauwe-teensyndroom die niet door embolisatie worden behandeld, kunnen in de daaropvolgende weken nog meer embolie krijgen, wat resulteert in substantiële occlusie en ischemisch verspilling van cijfers, voorvoet en ledemaat (droog gangreen), amputatie vereist [6].

Hoe wordt het blauwe-teensyndroom gediagnosticeerd?

Het blauwe-teensyndroom is een klinische diagnose op basis van de anamnese en onderzoeksresultaten van de patiënt. Het is belangrijk om de onderliggende oorzaak van het blauwe-teensyndroom te bepalen om de behandeling te begeleiden. [1]. Meestal zijn er aanwijzingen uit klinische evaluatie, maar om de diagnose te bevestigen, onderzoek in de vorm van laboratoriumbloedonderzoek, weefsel biopsieënY radiologisch Foto's zijn vereist.

De anamnese en het onderzoek moeten gericht zijn op:

• Hypertensie of andere risicofactoren voor hypercholesterolemie Y atherosclerotisch ziekten
• Koorts (wijzend op cholesterolembolie, infectieuze endocarditis, myxoma, trombotische trombocytopenische purpura en gedissemineerde intravasculaire coagulatie)
• Hartgeruis (infectieuze endocarditis en atriaal myxoom)
• Livedo reticularis (cholesterol-embolie, myxoma, antifosfolipidensyndroom, hyperviscositeitssyndroom, cryofibrinogenemie, cryoglobulinemie en calciphylaxis)
• Uitgebreid oedeem in de ipsilateraal been (phlegmasia cerulean dolens)
• Hollenhorst-plaques (cholesterol-embolie) opgemerkt bij netvliesonderzoek
• Verwijde aderen, bloedingen en afscheidt bij netvliesonderzoek (hyperviscositeitssyndroom) [1-3].

Een volledig bloedbeeld inclusief een differentieel van witte bloedcellen, erytrocyt bezinkingssnelheid, en C-reactief eiwit kan wijzen op verhoogd opruiend markeringen. Deze zijn vaak niet-specifiek bij het blauwe-tenensyndroom en kunnen voorkomen bij cholesterolembolie en bij vele andere ontstekingsprocessen. CBC en uitstrijkje van perifeer bloed kunnen helpen bij het diagnosticeren van beenmerg of auto immuun ziekten. lever en nier functies moeten ook worden gecontroleerd.

Andere meer specifieke bloedonderzoeken kunnen zijn:

• Stollingstesten voor gedissemineerde intravasculaire coagulatie
• antinucleair antistoffen
• Antifosfolipide-antilichamen
• Bloedkweken (voor vermoedelijke septische embolieën)
• Hemolyse scherm
• Koud agglutininen
• Cryofibrinogeen niveau
• Cryoglobuline niveau
• Serum en urine-eiwit elektroforese en immunofixatie
• Hepatitis C (bij vermoedelijke cryoglobulinemie)
• Syfilis serologie [1].

Afbeeldingen kunnen het volgende bevatten:

• een borst botten scan en/of thoracaal en abdominaal computertomografie of magnetische resonantie beeldvorming om er naar te zoeken aorta atheroma en onderliggend kanker bij aandoeningen die verband houden met maligniteit
• Een perifeer angiogram en scan van de slagaders in de ledematen (om vernauwing van de bloedvaten, occlusie te lokaliseren en/of de bron van de embolieën te bepalen)
• echografie van de buik en een veneuze duplex echografie scannen op diepe veneuze trombose
• EEN echocardiogram om harttumoren of vegetaties als gevolg van endocarditis te detecteren [1,12].

Een definitieve diagnose wordt meestal gesteld door histopathologisch bevestiging van een biopsie van de aangetaste huid of ander aangetast weefsel [13]. Biopsieën bij patiënten met een slechte perifere vasculaire toevoer moeten met voorzichtigheid worden uitgevoerd, aangezien een slechte genezing op de monsterplaats waarschijnlijk is. Histopathologische bevindingen voor cholesterolembolieën laten intravasculaire cholesterolkristallen zien, die hiermee verband kunnen houden macrofagen, gigantische cellenY eosinofielen [13].

Wat is de behandeling voor het blauwe-teensyndroom?

De behandelprincipes draaien om het aanpakken van de oorzaak van het blauwe-teensyndroom. Meestal gaat het hierbij om het verlichten van de occlusie en het herstellen van de continuïteit van de arteriële of veneuze bloedvaten. [6].

• Medische antistollingsmiddelen (vooral bloedplaatjesaggregatieremmers) en endovasculaire of reconstructieve chirurgische procedures zijn geïndiceerd voor embolieën en trombose, om de bron van het stolsel te elimineren, de occlusie op te lossen en de bloedstroom te herstellen.
• Hematologische behandeling kan noodzakelijk zijn als het blauwe-teensyndroom te wijten is aan hyperviscositeit [14].
• Ondersteunende en symptomatische behandelingen voor het blauwe-teensyndroom omvatten rust, warme omstandigheden, geschikte verbandmiddelen en hydratatie. [14].

Risicofactoren voor patiënten aanpakken

Risicofactoren moeten worden aangepakt bij patiënten met gevorderde atherosclerotische ziekte, waaronder:

• Van roken stopzetting
• Controleren van hypertensie
• Verlaging van serumcholesterol.

Patiënten met stenotisch verwondingen Zorgvuldige follow-up moet plaatsvinden, omdat progressie van atheromateuze ziekte tot een grote waarschijnlijkheid zal leiden herhaling van het blauwevingersyndroom [6].