Extramammaire pathologie van de ziekte van Paget

Invoering

Extramammaire ziekte van Paget van de huid is een maligniteit-geassocieerde huidziekte gekenmerkt door een eczemateus uitslag van anogenitaal regio en vulvawaar er een overvloed aan is apocrien klieren. primair huid er zijn vormen die verband houden met onderliggende bijlagen carcinoom, naast de bijbehorende vormen anaal, rectaal of adenocarcinoom van de blaas. De extramammaire ziekte van Paget kan tot 15 jaar voorafgaan aan de geassocieerde maligniteit.

histologie extramammaire ziekte van Paget

Paget tumor cellen zijn in de opperhuid (Afbeelding 1-3). In zeldzame gevallen kunnen tumorcellen zich verspreiden naar de dermis. voor verwondingen, de Paget-cellen bevinden zich in de buurt van de basaal membraanen verspreid om de hele opperhuid te vullen naarmate de aandoening vordert. Tumorcellen zijn groot met heldere of eosinofiel cytoplasma, groot pleomorf kernen en af en toe mitose (Figuur 3). hyperkeratose Y parakeratose kan overlappen aggregaten van tumorcellen (Figuur 2). hyperplasie van de opperhuid kan zijn geschubd, papillomateus of fibroepithelioom van Pinkus-achtig. ulceratie Y pigmentatie aanwezig kunnen zijn. Dermaal veranderingen omvatten een chronisch opruiend infiltreren (Figuur 1, 2). Er kan een onderliggend adnexcarcinoom zijn.

Speciale studies van de ziekte van Paget buiten de borst

Tumorcellen bevatten overvloedig slijm die kan worden geïdentificeerd door Alcian-blauw en perjoodzuur-Schiff (PAS) kleuring. Immunohistochemisch kleuren Paget-cellen voor epitheel membraan antigeen (EMA), laag moleculair gewicht cytokeratines (CK7 +) en CD23 met variabele positiviteit voor carcino-embryonaal antigeen (CEA). Cytokeratines met een hoog molecuulgewicht kleuren de omringende epidermis en markeren negatieve Paget-cellen.

differentiële diagnose extramammaire ziekte van Paget

Borstziekte van Paget van de huid: deze aandoening is huidaandoening blessure voortkomend uit een onderliggend ductaal kanaal in de plaats borst carcinoom. Bij de ziekte van Paget buiten de borst ontbreekt de Her-2/neu-expressie die wordt gezien bij de ziekte van Paget. Borsttumoren en tumoren afkomstig van apocriene klieren kleuren met GCDFP-15.

Melanoma in de plaats - in tegenstelling tot die van Paget is melanoom negatief voor cytokeratines, EMA en CEA. S100, HMB-45 en MART-1 zijn meestal negatief bij de ziekte van Paget en positief bij melanoom.

plaveiselcellen carcinoom (SCC) in situ (intra-epidermaal carcinoom) - P63 is positief in SCC in situ, onderscheidend van Paget's. cytokeratine zeven kunnen positief zijn in zowel Paget's als SCC in situ.

talg carcinoom in situ: adipophilin positief, CEA negatief, GCDFP-15 negatief.