Extramammaire ziekte van Paget van de huid

¿Qué es la enfermedad de Paget extramamaria de la piel?

La enfermedad de Paget extramamaria de la piel es un adenocarcinoma intraepitelial poco común, generalmente de anogenitaal o piel axilar.

La enfermedad de Paget extramamaria se clasifica en primair y enfermedad secundaria:

• La enfermedad de Paget extramamaria primaria de la piel es de huid origen
• La enfermedad de Paget extramamaria secundaria de la piel se asocia con un adenocarcinoma primario en otras partes del cuerpo.

La enfermedad de Paget extramamaria de la piel es gedifferentieerd de la enfermedad de Paget mamaria que tiene un aspecto similar que afecta al pezón o tepelhof, pero es un manifestatie de una mama subyacente kanker.

¿Quién contrae la enfermedad de Paget extramamaria de la piel?

La enfermedad de Paget extramamaria generalmente afecta a personas mayores de 50 años, con un pico a los 65 años. Es más común en caucásicos que en otras etnias. En las poblaciones asiáticas, hay un marcado predominio masculino, en contraste con el predominio femenino observado en las poblaciones caucásicas. En los hombres, los asiáticos y los isleños del Pacífico son los grupos predominantes afectados, seguidos por los caucásicos, y rara vez se observa en los afroamericanos.

¿Qué causa la enfermedad de Paget extramamaria de la piel?

La causa de la enfermedad de Paget extramamaria sigue siendo poco conocida, sin embargo, se encuentra más comúnmente en apocrien klier-piel rica.

• La célula de origen en la enfermedad de Paget extramamaria primaria es de epidermaal origen, con posibles candidatos incluyendo un pluripotente keratinocyten célula madre, célula Toker o apocriene klier células de conducto.
• La enfermedad de Paget extramamaria secundaria es el resultado de una extensión directa o metastase de otro sitio como adenocarcinoma de la Rechtsaf, vejiga, urinebuis, próstata, endocérvix o estómago. Un subyacente rectaal El adenocarcinoma se puede encontrar en un tercio de los casos de perianaal enfermedad de Paget extramamaria.

¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad de Paget extramamaria de la piel?

La enfermedad de Paget extramamaria se presenta más comúnmente como asymmetrisch of eenzijdig, rojo o rosa, geschubd nummerplaat over hem vulva en mujeres o perianalmente en hombres. Por lo general, es de crecimiento lento con márgenes irregulares y mal definidos, lo que a menudo conduce a un diagnóstico erróneo como opruiend huidziekte.

• La enfermedad de Paget suele causar picazón, lo que lleva a cambios secundarios de ontvellingen Y lichenificatie.
• El ardor, el dolor y la irritación también son síntomas comúnmente descritos.
• hyperpigmentatie y / o puede haber leucoplasia.
• Llorón erosies, stampenY korstjes puede verse.
• In latere stadia knobbeltjes Kunnen ontwikkelen wijzend op invasief ziekte.
• En las mujeres, el sitio más común es la vulva (65% de todos los casos).
• La región perianal está involucrada en el 20% de todos los casos y es el sitio más común afectado en los hombres. El escroto, la ingle y el pene están afectados con menos frecuencia.
• La enfermedad de Paget extramamaria rara vez se presenta en el oksel.

La enfermedad de Paget extramamaria de una región no rica en apocrinos es extremadamente rara y se denomina buitenbaarmoederlijk Enfermedad de Paget extramamaria. Los sitios informados han incluido el cuero cabelludo, navel, muslo y cara.

Debido a las características clínicas inespecíficas, el diagnóstico de la enfermedad de Paget extramamaria a menudo se retrasa meses o años.

dermatoscopie

Se ha informado que la dermatoscopia de la enfermedad de Paget extramamaria muestra dos características únicas: blanco pequeño redondo kluiten con áreas blancas sin estructura (‘áreas sin estructura en forma de nube’) y líneas blancas ramificadas gruesas con terrones blancos entremezclados (‘estructuras de lago de lava’).

gepigmenteerd La enfermedad de Paget extramamaria puede ser difícil de distinguir de la diseminación superficial. melanoma, incluso en dermatoscopia. La combinación de un lineair arreglo de marrón bloedcellen y un negativo blanco pigment La red pueden ser pistas útiles observadas en la enfermedad de Paget extramamaria pigmentada.

Ver más imágenes sobre la enfermedad de Paget mamaria y extramamaria de la piel

Welke is de differentiële diagnose para la enfermedad de Paget extramamaria de la piel?

El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Paget extramamaria de la piel incluye huidziekte, infectiesy otras neoplasias malignas.

• atopisch dermatitis – generalmente bilateraal, afecta a un paciente más joven y responde rápidamente a un huidig esteroide o calcineurina remmer.
• Flexie psoriasis – caracterizada por symmetrisch no escamoso goed omschreven rosado platen, Wat kan ... zijn jeukend o no pruriginosa. Normalmente, otros sitios también se verían afectados.
• Tinea cruris: generalmente asimétrica con un borde escamoso y no se resuelve con esteroides tópicos. Un raspado de piel en busca de hongos microscopie Y cultuur ayudará a distinguir esto.
• Candidiasis: generalmente se presenta como rojo brillante erythemateus parches con satélite verwondingen.
• intra-epidermaal geschubd cel carcinoom
• Slijmvlies melanoma o melanoma cutáneo de extensión superficial cuando está pigmentado.
• Otras enfermedades de la piel genital.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Paget extramamaria de la piel?

Se debe considerar la posibilidad de enfermedad de Paget extramamaria chronisch cambio de piel en la región anogenital que no responde al tratamiento tópico estándar para la dermatitis en 4-6 semanas.

El diagnóstico requiere una piel biopsie voor histopathologisch confirmación. Ver enfermedad de Paget extramamaria pathologie.

Una vez realizado el diagnóstico de enfermedad de Paget extramamaria histologie, evaluación de un interno subyacente maligniteit het is verplicht.

Onderzoeken kunnen zijn:

• Evaluación de lymfe knooppunten door echografie escaneo o aguja fina Streven
• CEA
• Cervicaal y examen de mama
• Imágenes pélvicas para el cáncer subyacente
• colonoscopie (para la enfermedad de Paget perianal)
• Cistoscopia (para la enfermedad de Paget periuretral)
• Específico de próstata antigeen (PSA) y examen de próstata en hombres.

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Paget extramamaria de la piel?

Cirugía, incluida amplia local excisie y la cirugía micrográfica de Mohs, es el tratamiento estándar para la enfermedad de Paget extramamaria. Los procedimientos quirúrgicos tienden a ser extensos; puede ser necesaria una vulvectomía radical. A pesar de esto, existe una alta tasa de wederverschijning debido a enfermedad multifocal y márgenes mal definidos clínicamente. La cirugía micrográfica de Mohs da como resultado una tasa de recurrencia más baja en comparación con la escisión local amplia. Terugkerende La enfermedad de Paget extramamaria se suele tratar de nuevo quirúrgicamente. La reconstrucción puede requerir un injerto de piel o una reparación con colgajo.

schildwacht lymfeklier Se puede considerar una biopsia si las células de Paget se han extendido al netvormig dermis o se ven dentro lymfevaten of vasculair ruimtes.

imiquimod room está mostrando buena evidencia como un tratamiento no quirúrgico útil en la presentación inicial, para la enfermedad recurrente o para aquellos que no son candidatos a cirugía.

Radiotherapie, ya sea solo o como un assistent terapia, también se ha utilizado con algunas respuestas.

Otros tratamientos no quirúrgicos menos exitosos incluyen:

• fotodynamisch terapia: útil solo para lesiones muy pequeñas
• Crema de 5-fluorouracilo
• CO₂ en andere vormen van Zijn ablatie
• cryotherapie.

Hay una pequeña cantidad de informes sobre el uso exitoso de trastuzumab para la enfermedad de Paget extramamaria con sobreexpresión de HER-2.

Behandeling van metastatisch La enfermedad de Paget extramamaria no se ha estandarizado debido a la rareza de la afección. Cirugía, chemotherapie, radioterapia y trastuzumab.

Cualquier cáncer subyacente identificado en las pruebas de detección también requerirá un tratamiento adecuado.

Outlook ¿Cuál es el pronóstico para la enfermedad de Paget extramamaria de la piel?

En general, los pacientes con enfermedad de Paget extramamaria tienen una buena voorspelling con una tasa de supervivencia global a 5 años de 75 a 95%. Sin embargo, la calidad de vida puede verse afectada significativamente después de una cirugía radical.

Aunque la enfermedad de Paget extramamaria suele ser intraepitelial, puede Voortgang a la enfermedad invasiva con metastase.

Los factores de riesgo asociados con un mal pronóstico incluyen:

• Enfermedad perianal en varones mayores de 75 años
• Nódulos en el tumor
• Afectación de los ganglios linfáticos clínicamente o histológicamente
• Células de Paget infiltrando el reticulaire dermis o más profundo.

El resultado también se ve afectado por el cáncer primario subyacente asociado.

¿Cuál es el seguimiento de la enfermedad de Paget extramamaria de la piel?

Debido a la alta tasa de recurrencia (30-60%), se recomienda un seguimiento a largo plazo para monitorear la recurrencia local de la enfermedad, el ontwikkelen de malignidad interna, regional lymfadenopathie, o metástasis a distancia.