Wat is de ziekte van Leiner?
De ziekte van Leiner komt voor bij zuigelingen en wordt gekenmerkt door ernstige wijd verspreid seborroïsch dermatitis, terugkerend diarree, recidiverende en interne huid infectiesen falen om te gedijen. Ook gekend als erytrodermie desquamativum. De ziekte van Leiner kan bij de geboorte aanwezig zijn, maar ontwikkelt zich meestal tijdens de eerste levensmaanden. Het lijkt vaker voor te komen bij vrouwen dan bij mannen en bij zuigelingen.
Wat veroorzaakt de ziekte van Leiner?
De precieze oorzaak van de ziekte van Leiner blijft onbekend, maar het is bekend dat er een defect in het lichaam is aanvulling Het systeem speelt daarin een belangrijke rol ontwikkelen. Het complementsysteem is een vitaal onderdeel van het immuunsysteem van het lichaam en is bij de ziekte van Leiner een disfunctie of een tekort aan de C5-complementcomponent samen met andere factoren zijn betrokken. Andere immuundeficiënties kunnen zich in de kindertijd op identieke wijze voordoen.
Wat zijn de tekenen en symptomen?
De aandoening begint meestal als een geschubd uitslag op de hoofdhuid, het gezicht of het servetgebied. Het verspreidt zich zeer snel naar andere delen van het lichaam. Het getroffen gebied is helderrood en kan er gezwollen uitzien. Baby's lijken ongemakkelijk, maar jeuken niet. Andere symptomen zijn onder meer terugkerende diarree, borstvoeding die niet groeit of aankomt, en lokale huidinfecties. Er is ook het risico van ontwikkelen Meer ernstige infecties die kunnen leiden tot longontsteking. meningitis Y bloedvergiftiging.
Welke behandeling is beschikbaar?
Baby's die aanvankelijk getroffen zijn, moeten mogelijk in het ziekenhuis worden opgenomen om vocht- en warmteverlies onder controle te houden. Zacht verzachtende middelen kan worden gebruikt om de uitslag te behandelen. Het verstrekken van goede voeding is ook een essentieel onderdeel van de behandeling.
Biotine, een in water oplosbare vitamine die van nature voorkomt in voedingsmiddelen zoals lever, nieren, vlees, melk, eierdooiers en groenten, lijkt nuttig te zijn bij de behandeling van de ziekte van Leiner.
