Dien uw foto van Rowell in syndroom
Wat is het Rowell-syndroom?
Rowell-syndroom is een zeldzame entiteit die bestaat uit erytheem veelvormig verwondingen naast elkaar bestaand met lupus erythematosus (LE), samen met kenmerken immunologisch aanbevelingen. De acceptatie van het Rowell-syndroom als een aparte entiteit is controversieel en wordt niet algemeen erkend.
Het syndroom werd voor het eerst beschreven in 1963 door Rowell, Beck en Anderson, die meldden dat vier van de 120 patiënten met chronisch schijfvormig LE met laesies van het erythema multiforme-type op de armen, benen, gezicht en borst, samenvallend met een gespikkeld patroon van antinucleaire cellen. antilichaam (ANA), positieve reumafactor en een neerslaan antilichaam tegen zoutoplossing menselijk weefselextract (anti-Sj-T) [1].
Rowell-syndroom is momenteel geclassificeerd als een subtype van chronische ziekte. huid lupus erythematosus [2].
Wie krijgt het Rowell-syndroom?
Het syndroom van Rowell is gemeld bij patiënten met systemisch en discoïde lupus erythematosus. Van de 96 gemelde gevallen komen er 18 uit India [3].
- De meeste gevallen zijn vrouwen tussen de 20 en 70 jaar. [1].
- De verhouding tussen getroffen vrouwen en mannen is 8:1 [3].
- Indiase patiënten hebben mediaan- 23 jaar vergeleken met 32 jaar wereldwijd en minder kans op discoïde lupus (5.6% vs 21.1% wereldwijd) [3].
- Het Rowell-syndroom wordt meestal voorafgegaan door een voorgeschiedenis van LE, maar er is gemeld dat dit de eerste is teken [4–6].
Wat veroorzaakt het Rowell-syndroom?
de pathogenese van LE omvat genetische en omgevingsfactoren [7].
- De hoogste incidentie bij vrouwen is toegeschreven oestrogeen bewegwijzering, de samenstelling van de microbioomen hogere niveaus van ontvanger TLR7 inch immune cellen [8,9].
- Het Rowell-syndroom is veroorzaakt door geneesmiddelen zoals terbinafine [10–12], omeprazol [12–14], norfloxacine [15] en natriumvalproaat [16].
- Het is ook veroorzaakt door blootstelling aan de zon. [3,17,18].
Wat zijn de klinische kenmerken van het Rowell-syndroom?
Het syndroom van Rowell wordt gekenmerkt door erythema multiforme-achtige laesies bij een patiënt met LE.
- Laesies van het erythema multiforme-type zijn pijnlijk, jeukend, annuleren of objectiefid, erythemateus, rood tot violet platen of blaren.
- Ze zijn te vinden op de borst en rug, armen en benen, handen en voeten en gezicht.
- Andere LE-functies zijn onder meer:
- EEN Malar uitslag
- lichtgevoeligheid
- Artritis
- Serositis
- schijfvormige platen
- mondeling ulceratie
- Winterhand lupus.
Wat zijn de complicaties van het Rowell-syndroom?
Complicaties zijn voornamelijk te wijten aan systemische LE, zoals hematologisch Y nier deelname of andere voorwaarden [3,19]. Steven Johnson-syndroom /giftig epidermaal necrolyse (SJS/TEN) is gemeld [20].
Het Rowell-syndroom is ook in verband gebracht met:
- Syndroom van Sjögren [21]
- Reumatoïde artritis [22]
- histiocytisch necrotiserend lymfadenitis (ziekte van Kikuchi-Fujimoto) [23]
- macrofagen activeringssyndroom [24].
Hoe wordt het Rowell-syndroom gediagnosticeerd?
De specifieke kenmerken van het Rowell-syndroom zijn controversieel [21,25-35].
Het wordt momenteel beschouwd als een apart type chronische cutane LE met de volgende criteria [2].
1. Belangrijkste criteria (allemaal verplicht)
a. Aanwezigheid van chronische cutane LE
seconde. Laesies van het type erythema multiforme (typisch of atypisch doel laesies)
C. ≥1 ANA spikkel positief (aanwezig in >90% [27,28]), anti-Ro/SSA of anti-La/SSB antistoffen
met betrekking tot. direct negatief immunofluorescentie.
2. Minorcriteria (één vereist)
a. Afwezigheid van infectieuze of farmacologische triggers
seconde. De laesies zijn niet binnen acraal of slijmvlies gebieden (de typische plaatsen van erythema multiforme)
C. Aanwezigheid van ten minste één aanvullend criterium voor systemische LE.
histologie laat een zien periadnexaal lymfocytisch infiltreren en periadnexale CD123+ plasmacytoïde dendritische cellen [32].
Welke is de differentiële diagnose voor het Rowell-syndroom?
De differentiële diagnose van het Rowell-syndroom omvat [2,21,31,32,34]:
- Discoide LE
- Subacute cutane LE (SCLE)
- Scherp Cutane LE (ACLE)
- SCLE of ACLE met laesies vergelijkbaar met SJS/TEN
- bulleus systemische LE
- Erythema multiforme.
Wat is de behandeling voor het Rowell-syndroom?
Behandeling van het Rowell-syndroom omvat het scala aan geneesmiddelen dat wordt gebruikt om LE te behandelen, waaronder:
- Huidig en orale steroïden
- antimalariamiddelen
- Dapson
- Immunosuppressivum drugs
Wat is de uitkomst van het Rowell-syndroom?
De meeste patiënten met het Rowell-syndroom reageren goed op de therapie.
