pemfigoïd tijdens de zwangerschap

Wat is pemfigoïd gestationis?

Pemphigoid gestationis is een zeldzame ziekte die verband houdt met zwangerschap. auto immuun huidziekte gekenmerkt door jeuk uitslag wat in blaren verandert. Het komt het meest voor tijdens het tweede en derde trimester van de zwangerschap. Het was voorheen bekend als herpes gestationis, hoewel het geen verband houdt met het herpesvirus.

Wat veroorzaakt pemfigoïde zwangerschapis?

Pemphigoid gestationis is een auto-immuunziekte met blaarvorming, wat in feite betekent dat het immuunsysteem van een individu begint te reageren op zijn eigen weefsel. immunoglobuline type G (IgG) auto-antilichamen (bekend als PG-factor) veroorzaakt de schade.

Bij pemfigoïd gestationis is het doel a eiwit bekend als BPAG2 (ook wel BP180 genoemd), dat zich in de basaal membraan, dat is het gebied tussen de opperhuid en de dermis (de bovenste en middelste lagen van de huid). BPAG2 valt binnen de hemidesmosoom, de cellulaire component die de epidermaal keratinocyten cellen naar de dermis.

de antilichaam de aanval resulteert in ontsteking en scheiding van de epidermis van de dermis waardoor vloeistof zich kan ophopen en een blaar kan ontstaan.

Wat zijn de tekenen en symptomen van pemfigoïde gestationis?

De meeste patiënten vertonen een intens jeukende, bijenkorfachtige uitslag tijdens de midden- tot late zwangerschap. zwangerschap).

• Aanvankelijk zijn er jeukende rode bultjes rond de navel
• Binnen dagen of weken verspreidt de uitslag zich naar andere delen van het lichaam, inclusief de romp, rug, billen en armen. Het gezicht, de hoofdhuid, de handpalmen, de voetzolen en slijm- De membranen worden over het algemeen niet aangetast.
• Na 2-4 weken vormen zich grote, strakke, met vloeistof gevulde blaren.
• Sommige patiënten hebben mogelijk geen blaren, maar hebben deze wel platen (grote verhoogde plekken)

In sommige gevallen treedt pemfigoïde gestationis op tijdens de zwangerschap. De symptomen kunnen tegen het einde van de zwangerschap afnemen of spontaan verdwijnen, maar dit is van korte duur, aangezien 75-80%-vrouwen rond de bevalling een opflakkering zullen ervaren. In de meeste gevallen verdwijnen de symptomen enkele dagen na de bevalling; Bij sommigen blijft de ziekte echter maanden of jaren actief. Het begin van de menstruatie, het gebruik van orale anticonceptiva of volgende zwangerschappen kunnen puistjes veroorzaken.

Tests voor pemfigoïd gestationis

Diagnose vereist meestal een huid biopsie, met de typische kenmerken van subepidermaal blaren, vergelijkbaar in microscopisch uiterlijk aan bulleus pemfigoïd (BP) of epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Pemphigoid gestationis wordt bevestigd door immunofluorescentie biopsievlek om te onthullen antistoffen. Het kan worden onderscheiden van BP en EBA met behulp van zoutgesplitste huidmonsters. In sommige gevallen kunnen circulerende antilichamen worden gedetecteerd door een bloedtest (indirecte immunofluorescentietest).

Behandeling van pemfigoïd gestationis

de primair Het doel van de behandeling is om jeuk te verlichten, blaarvorming te voorkomen en te behandelen infecties. Huidig corticosteroïden Ze worden gebruikt bij milde ziekten, terwijl orale corticosteroïden in uitgebreidere gevallen noodzakelijk zijn. Er moeten minimale effectieve doses worden gebruikt om het risico op bijwerkingen voor zowel moeder als foetus te verminderen.

• Orale antihistaminica kunnen worden gebruikt om jeuk te verlichten.
• Dapson kan effectief zijn.
• Immunosuppressivum Medicijnen zoals azathioprine of cyclosporine kunnen ook met succes worden gebruikt, maar de veiligheid ervan tijdens zwangerschap of borstvoeding moet zorgvuldig worden overwogen.
• Er is ook gemeld dat intraveneus immunoglobuline effectief is.

In de meeste gevallen verdwijnt pemfigoïde zwangerschapssymptomen spontaan enkele dagen na de bevalling, zodat de behandeling kan worden afgebouwd en stopgezet. Complicaties zijn zeldzaam, maar kunnen zijn:

• voortijdige geboorte
• Vergankelijk blaren bij de baby die verdwijnen door de eliminatie van maternale antilichamen (ongeveer 3-4 maanden)
• Ondergeschikt infectie, die littekens kunnen achterlaten