Invoering
La enfermedad de Darier pertenece al grupo de acantholytisch disqueratosis, caracterizada por la presencia de suprabasaal separación debido al proceso de acantholyse met brandpunt dyskeratose van keratinocyten.
histologie de la enfermedad de Darier
La visión del poder de exploración de la histología de la enfermedad de Darier es de un epidermaal en oppervlakkig dermaal opruiend proceso (Figura 1). intra-epidermaal la separación puede ser visible en este poder, que en una inspección más cercana se ve como acantólisis suprabasal (Figuras 2 y 3). La acantólisis se puede ver en todos los niveles dentro del opperhuid. Se observa disqueratosis de los queratinocitos, con dos cambios notables descritos. Corps ronds se refieren a células con pequeños picnóticos kernen, a perinucleair halo claro y eosinofiel cytoplasma (Figuur 4 en 5).
Los granos son células comprimidas con núcleos alargados que se ven en el hoornlaag Y korrelig laag (Figuur 4 en 5).
La epidermis suprayacente exhibe compacta orthokeratose, que puede formar un tapón focal prominente.
En lo superficial dermis es predominantemente leve perivasculair lymfocytisch infiltreren (Figuur 2). eosinofielen rara vez se ven.
Pathologie van de ziekte van Darier
Figuur 1
Figuur 2
figuur 3
Figuur 4
Figuur 5
histologisch variantes de la enfermedad de Darier
Enfermedad comedonal de Darier - en este variante los focos de disqueratosis acantolítica son más pronunciados keratotisch enchufes y más profundo involucrado hyperplastisch extensiones de la epidermis en la dermis superficial.
bulleus Enfermedad de Darier: aquí la diferencia está puramente en el tamaño del acantolítico. scheuren, que forman lagunas con células acantolíticas dispersas en su interior.
Acroqueratosis verruciforme de Hopf: si bien se debatió si esto es un componente de la enfermedad de Darier o una condición distinta, los cambios se mencionan brevemente aquí, dada la asociación clínica. los verwondingen exhibición de la torre de la iglesia papillomatose met hyperkeratose en epidermaal acanthosis. Si está muy seccionado, se pueden observar pequeños focos de disqueratosis acantolítica.
differentiële diagnose de la enfermedad de Darier
Enfermedad de Hailey-Hailey: la diferencia clave aquí es la amplitud de la afectación de la epidermis por la acantólisis. Hay áreas más pronunciadas de células acantolíticas parcial y completamente.
Vergankelijk acantholytisch huidziekte/ Enfermedad de Grover: mientras que la variante tipo Darier de la enfermedad de Grover puede mostrar características casi idénticas, la presencia de focos involucrados más pequeños y un infiltrado inflamatorio que contiene eosinófilos sirven como pistas para este diagnóstico.
