calcifylaxie

Wat is calcifylaxie?

Calciphylaxis is een aandoening die wordt gekenmerkt door necrose (mobiele telefoon dood) van huid en vetweefsel. Het wordt voornamelijk gezien bij patiënten met nierziekte in het eindstadium. Ook wel gecalcificeerde uremische arteriolopathie of gecalcificeerde arteriolopathie genoemd vasculopathie.

In 1981 werden in de wereldliteratuur ongeveer 50 gevallen van calcifylaxie gemeld. Vandaag de incidentie wordt geschat op 1 procent per jaar bij patiënten die ondergaan nier dialyse. de sterfte het is extreem hoog, tot 80%, vaak binnen enkele maanden na het opstarten. de primair doodsoorzaak is secundair infectie van zwerenY bloedvergiftiging.

Calciphylaxis wordt ook calcific uremische arteriolopathie of calcific vasculopathie genoemd.

Wie lijdt aan calciphylaxis?

De meeste patiënten met calciphylaxis hebben chronisch nefropathie. Andere aandoeningen geassocieerd met versneld calcium uitspraak in zacht weefsel en risico lopen op calciphylaxis zijn onder andere:

• zwaarlijvigheid
• suikerziekte
• Kaukasisch ras
• Vrouw seks
• hypoalbuminemie
• Warfarine (een antistollingsmiddel).

Wat is de oorzaak van calcifylaxie?

De oorzaak van calciphylaxis is niet goed begrepen. Het belangrijkste evenement is occlusie van de kleine aderen op de huid voor een trombus (bloedstolsel), wat de verspreiding veroorzaakt ischemie en huidnecrose. Er wordt aangenomen dat stolsels optreden als gevolg van verkalking binnen de wanden van bloedvaten.

Bij chronisch nierfalen wordt het vaak geassocieerd met een aandoening die bekend staat als secundaire hyperparathyreoïdie. Beschadigde nieren scheiden fosfaat niet goed uit, wat resulteert in een opeenhoping van fosfaat in het bloed, dat wordt gecombineerd met calcium. Vitamine D-spiegels zijn verlaagd als gevolg van nierfalen en verminderde opname door de darm. De botten worden resistent tegen het bijschildklierhormoon. bijschildklier klierenDaarom worden ze groter en produceren ze meer hormonen en de hoeveelheid calcium die in het bloed circuleert.

Calciphylaxis kan voorkomen bij mensen met hoge of normale niveaus van serum calcium en fosfaat, met of zonder vitamine D-suppletie, bij dialysepatiënten en minder vaak bij degenen die nog niet met dialyse zijn begonnen of bij degenen die een transplantatie. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, bij patiënten met obesitas in vergelijking met patiënten met een normaal gewicht en bij patiënten die het hebben gebruikt corticosteroïden of een ander immunosuppressief geneesmiddelen.

Calcifylaxie kan ook voorkomen bij patiënten met een normale nierfunctie, in aanwezigheid van hypercoagulabiliteit staat. Deze kunnen leverziekte, diabetes en behandeling met warfarine omvatten. hoge niveaus van matrix metalloproteïnasen zijn beschreven, en één theorie suggereert chemisch veranderd elastine eiwit maakt calciumafzetting in kleine vaten mogelijk.

Wat zijn de klinische kenmerken van calcifylaxie?

Calciphylaxis begint als oppervlakkige paarse vlekkerigheid van de huid (retiform Purper) dan treedt er een bloeding op in het getroffen gebied. Er kunnen met bloed gevulde blaren zijn. De huid wordt zwart in het midden van paars in de vorm van een ster (sterrenhemel) verwondingen. Huidcellen sterven af door gebrek aan bloedtoevoer (droge gangreen). Dit veroorzaakt diepe en vaak uitgebreide zweren. Chirurgische ingreep kan verergeren ulceratie.

Patiënten met calciphylaxis ervaren vaak hevige pijn, branderig gevoel en soms jeuk in de blessure locaties.

Calciphylaxis komt het vaakst voor in de onderste ledematen, vooral in vette gebieden. Verwondingen aan de romp, buik, billen of dijen lijken gevaarlijker dan verwondingen aan de onderbenen en voeten (waar het een van de oorzaken is van blauwe tenen). syndroom).

Wat zijn de complicaties van calcifylaxie?

Calcifylaxie kan leiden tot:

• Chronische en uitgebreide ulceratie
• Secundaire infectie met sepsis
• Dood.

Hoe wordt calcifylaxie gediagnosticeerd?

Een diepe wig huid biopsie kan nodig zijn om calciphylaxis te diagnosticeren, aangezien een vergelijkbaar uiterlijk kan worden waargenomen bij andere aandoeningen, zoals necrotiserend fasciitis, cryoglobulinemie, antifosfolipidensyndroom, coumarinenecrose en vasculitis. Meerdere biopsieën kan nodig zijn, met het risico van verspreiding van calciphylaxis. de patholoog zoekt naar calcium dat is afgezet in met littekens bedekte en geblokkeerde bloedvaten in de onderhuids zakdoek. Periecriene calciumafzetting kan worden gezien wanneer vasculair verkalking is afwezig, maar kan subtiel zijn. mag er ook zijn ontsteking van vetpanniculitis).

Röntgenfoto's van het aangedane ledemaat kunnen vasculaire verkalking in de huid laten zien; dit kan echter ook worden gezien bij gezonde patiënten met een nieraandoening die geen last hebben van calcifylaxie.

Botscintigrafie met technetium Tc 99m-bisfosfonaten bij patiënten met calciphylaxis toont een verhoogde opname van radiotracer in zachte weefsels door het hele lichaam en is specifiek verbeterd in moeilijk platen aangetast door calcifylaxie (maar afwezig bij zweren vanwege verminderde bloedstroom op plaatsen van weefselnecrose).

Wat is de behandeling voor calcifylaxie?

De beste behandeling voor calciphylaxis is nog onduidelijk. In combinatie met warfarine moet het antistollingsmiddel bijvoorbeeld worden vervangen door heparine.

De eerste stap is het normaliseren van de niveaus van calcium en fosfaatproduct en controleren hyperfosfatemie geassocieerd met nierfalen. Een calcium- en fosfaatbeperkt dieet en dialyse met een lagere calciumconcentratie in het dialysaat is een belangrijke initiële behandeling bij calcifylaxie geassocieerd met nierfalen.

Bij patiënten met een significant verhoogd bijschildklierhormoon dat niet medisch kan worden gecontroleerd, wordt aangenomen dat chirurgische verwijdering van de bijschildklieren (parathyroïdectomie) de pijn vermindert en wondgenezing bevordert, vooral in de vroege stadia van de wond. ontwikkelen. Parathyreoïdectomie mag niet worden uitgevoerd bij calcifylaxie in afwezigheid van hyperparathyreoïdie, omdat dit kan leiden tot een laag calciumgehalte in het bloed en botziekte. Cinacalcet-tabletten kunnen ook worden gebruikt om secundaire hyperparathyreoïdie te verminderen.

Sommige patiënten kunnen ook worden behandeld met antistollingsmiddelen om de neiging tot vorming van bloedstolsels te verminderen, maar deze zijn niet altijd geschikt of nuttig. Warfarine kan in sommige gevallen worden vervangen door heparine.

Zorgvuldige behandeling van wonden is essentieel.

• Houd wonden schoon.
• Chirurgisch verwijderen of debride de necrotisch weefsel (vooral als het nat is): Soms betekent dit dat een ledemaat moet worden geamputeerd.
• systemisch antibiotica zijn geïndiceerd als ze klinisch geïnfecteerd zijn.

Intraveneuze infusies van natriumthiosulfaat, een antioxidant en chelator, zijn ook met succes gebruikt om calcium te verwijderen. Genezing vindt langzaam plaats gedurende weken of maanden. Het voordeel van natriumthiosulfaat kan worden gecontroleerd met behulp van Technetium Tc 99m-botscans om verminderde opname van radiotracer in de getroffen gebieden aan te tonen.

Van etidronaat, een bisfosfonaat, is gemeld dat het gunstig is, maar bisfosfonaten zijn mogelijk niet geschikt voor hemodialysepatiënten.

remmers Matrixmetalloproteïnasen, zoals doxycycline, voorkomen de vorming van nieuwe laesies.

Hoe kan calcifylaxie worden voorkomen?

Het is niet bekend hoe calciphylaxis kan worden voorkomen. Patiënten met chronisch nierfalen moeten echter onder de hoede staan van een nefroloog die secundaire hyperparathyreoïdie, een aanwijsbare oorzaak van calciphylaxis bij sommige patiënten, kan controleren en behandelen.

Vooruitzichten Wat zijn de vooruitzichten voor calcifylaxie?

De mortaliteit bij patiënten met calcifylaxie geassocieerd met chronische nierziekte is naar verluidt 60 tot 80%. De dood is meestal het gevolg van een infectie.

De kans op overlijden is kleiner wanneer warfarine de oorzaak is van calcifylaxie, en 15 van de 18 patiënten zouden volledig hersteld zijn.