angiosarcoom

Wat is een angiosarcoom?

Angiosarcoom is een zeldzame en agressieve ziekte. kwaadaardige tumor (kanker) die voortkomt uit endotheel cellen, die normaal gesproken de wanden van het bloed bekleden of lymfatisch bril.

• Hemangiosarcomen beginnen in bloedvat muren
• Lymfangiosarcomen beginnen in lymfe wanden van de container.

Angiosarcomen kunnen in elk orgaan van het lichaam voorkomen, maar worden meestal in de huid aangetroffen zachte stof. Ze kunnen ook hun oorsprong vinden in de lever, borst, milt, botten of hart.

Eenmaal operatief verwijderd, angiosarcomen:

• Vaak herhalen in het gebied
• Systemisch verspreid, met een hoog percentage lymfeklier metastase
• een arm hebben voorspelling en een hoog sterftecijfer.

Wie lijdt aan angiosarcoom?

Angiosarcoom komt tweemaal zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Angiosarcoom van het hoofd en de nek treft vooral oudere mensen.

De tumor kan ontwikkelen als complicatie van een reeds bestaande aandoening. Bepaalde groepen patiënten lopen mogelijk een hoger risico ontwikkelen angiosarcomen. Deze omvatten:

• Patiënten met chronisch lymfoedeem (ophoping van lymfevocht in de armen) die een radicale borstamputatie hebben ondergaan vanwege borstkanker (verwijdering van de borst en al lymfeklieren onder de arm)
• Radiotherapie patiënten (vooral degenen die zijn blootgesteld aan het stralingsemitterende contrastmiddel Thorotrast; dit middel wordt niet meer gebruikt, maar angiosarcomen zijn tientallen jaren na blootstelling bij mensen voorgekomen)
• Patiënten met vreemd materiaal (zoals Dacron, granaatscherven, staal en plastic) in het lichaam
• Patiënten die worden blootgesteld aan omgevingsfactoren zoals spuitbussen met arseen en vinylchloride die in de kunststofindustrie worden gebruikt.

Wat veroorzaakt angiosarcoom?

De oorzaak van de snelle proliferatie Y infiltratie van kwaadaardige endotheelcellen bij angiosarcoom is over het algemeen onbekend.

Wat zijn de tekenen en symptomen van angiosarcoom?

De tekenen en symptomen van angiosarcoom verschillen afhankelijk van de locatie van de tumor. Vaak zijn de symptomen van de ziekte pas duidelijk als de tumor verder gevorderd is.

Symptomen van zacht weefsel zijn onder meer:

• Snelgroeiende tumor in de ledematen of de buik
• Buiktumoren kunnen groot worden voordat ze worden gedetecteerd, omdat de buik tumoren kan huisvesten.
• Bloeding, Bloedarmoede, hematoomen gastro-intestinale bloedingen
• vergroot aangrenzend lymfeklieren.

Symptomen op de huid zijn onder meer:

• Vergroot hematoom, blauwzwart knobbeltjeof niet uitgehard ulceratie
• verwondingen kan bloeden en pijnlijk zijn
• Angiosarcomen die bij oudere mensen in het hoofd en de nek voorkomen, zijn een van de meest voorkomende vormen van huid angiosarcoom

Angiosarcoom kan ook de botten aantasten.

• Tumoren kunnen in verschillende botten van hetzelfde ledemaat groeien.
• Pijn en gevoeligheid in het getroffen gebied komen vaak voor.
• Er kan sprake zijn van zwelling en vergroting van het aangedane ledemaat.

Angiosarcoom in de borst presenteert zich als een zichtbaar deeg zonder malsheid. Tumoren groeien vaak diep in het borstweefsel en veroorzaken diffuus borstvergroting met bijbehorende blauwachtige verkleuring van de huid.

lever Symptomen van angiosarcoom kunnen variëren en zijn niet-specifiek, en kunnen vermoeidheid, gewichtsverlies en pijn in het rechterbovenkwadrant omvatten. Angiosarcoom in de longen kan pijn op de borst veroorzaken, met bloed sputumgewichtsverlies, hoesten en kortademigheid

Cutaan angiosarcoom

Cutaan angiosarcoom is de meest voorkomende vorm van angiosarcoom die niet geassocieerd is met chronisch lymfoedeem. De ziekte komt vooral voor in het hoofd en de nek van ouderen en wordt ook wel Wilson-Jones angiosarcoom, seniel angiosarcoom of kwaadaardig angio-endothelioom genoemd.

De klinische kenmerken van deze vorm van angiosarcoom zijn laesies die het vaakst voorkomen op de hoofdhuid of het bovenste voorhoofd.

• In de vroege stadia van de ziekte kunnen laesies enkelvoudig of multifocaal zijn, waarbij zich langzaam razendsnelle of donkerrode vlekken verspreiden, vergelijkbaar met een slecht gedefinieerd hematoom.
• Blessures kunnen ernstig worden knobbeltjes of platen die kan bloeden en zweren.
• De laesies groeien snel en verspreiden zich, waardoor het moeilijk wordt om de marges te definiëren.

Wat is de behandeling van angiosarcoom?

De behandeling van angiosarcoom is afhankelijk over de locatie van het angiosarcoom en de omvang van de tumor. Behandeling omvat chemotherapie, chirurgie, bestralingstherapie of een combinatie van deze behandelingsmodaliteiten.

De optimale behandeling van cutaan angiosarcoom is niet gedefinieerd. Deze angiosarcomen zijn moeilijk te behandelen vanwege hun multifocale aard en uitgebreide verspreidingspatroon. Radicale chirurgie en postoperatieve radiotherapie worden doorgaans toegepast, maar de tumor wordt verwijderd wederverschijning Het komt vaak voor na de behandeling. Ondanks agressieve behandeling is de prognose meestal slecht.

Paclitaxel is een krachtig anti-angiogene geneesmiddel dat bij wekelijkse toediening veelbelovend is bij de behandeling van angiosarcoom.