Wat is vuurselvagem?
Fogo selvagem, ook wel bekend als endemisch pemphigus foliaceus is een auto immuun bulleuze ziekte. Het is een variant van pemphigus foliaceus met een enkelvoud epidemiologisch profiel.
Wie krijgt vuur selvagem?
Fogo Selvagem is voorbij overheersend in landelijke gebieden van de zuidelijke en midwestelijke staten van Brazilië, zoals Goiás, Mato Grosso do Sul, Paraná, São Paulo en Minas Gerais. Er zijn ook gevallen gemeld in Tunesië, Peru, Paraguay, El Salvador en Colombia. Het treft meestal kinderen en jonge volwassenen.
Fogo selvagem is nauw verwant aan armoede en ondervoeding en heeft een hoger incidentie in gebieden in de buurt van rivieren en beken. Fogo selvagem wordt geassocieerd met de mens witte bloedcel antigeen complexHLA), wat wijst op een genetisch aanleg tot ziekte.
Wat veroorzaakt brand selvagem?
Fogo selvagem is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem van een individu reageert tegen de keratinocyten Y desmosomen waaruit de huid bestaat.
Als reactie op de fogo selvagem produceert het lichaam immunoglobuline G4 (IgG4) antistoffen die binden aan het desmosomaal eiwit desmoglein-1 (Qdg1). Dit veroorzaakt de oppervlakkige keratinocyten van de opperhuid los van elkaar en vullen met vloeistof, waardoor de karakteristieke blaasjes ontstaan.
de exacte pathogenese de fogo selvagem is niet bekend, maar men denkt dat er een combinatie van genetische en omgevingsfactoren bij betrokken is. Expressie van HLA-DRB1-0404, 1402 of 1406 allelen gevonden bij patiënten met fogo selvagem, wat duidt op een genetische aandoening gevoeligheid. Er wordt verondersteld dat a speeksel- eiwit van een insect zuigt bloed zoals de zwarte vlieg (Simulium nigrimanum) triggert de auto-immuunrespons, aangezien is vastgesteld dat zwartevliegbeten vaker voorkomen bij patiënten met fogo selvagem.
Wat zijn de klinische kenmerken van fogo selvagem?
De klassieke verwondingen van vuur selvagem zijn oppervlakkige blaren of blaasjes Dat Voortgang voor weken of maanden. De kenmerken zijn onder meer:
- Blaren en laesies, die gemakkelijk breken wanneer over de huid wordt gewreven.
- Oppervlakkige blaasjes, vordert over weken/maanden.
- Erosie Y korstjes in seborroe gebieden, waaronder de hoofdhuid en het gezicht, de nek en het bovenste deel van de romp
- Brandend gevoel op de huid, weerspiegeld in de naam: fogo selvagem betekent bosbrand in het Portugees.
Wat zijn de complicaties van fogo selvagem?
Indien onbehandeld, kunnen complicaties zijn:
- Groeivertraging en dwerggroei bij kinderen
- Azoöspermie (onvruchtbaarheid bij mannen)
- Verhoogd risico op virussen infecties.
Deze complicaties komen minder vaak voor als de ziekte snel wordt behandeld.
Hoe wordt de diagnose fogo selvagem gesteld?
De diagnose van fogo selvagem is gebaseerd op beide lokale factoren overwicht van de ziekte en de kenmerkende blaren en een positief Nikolsky teken (waar door zachtjes over de aangetaste huid te wrijven een blaar ontstaat).
Huid biopsie steekproef acantholyse van de bovenepidermis, vaak resulterend in een subcorneaal gespleten (waar een verlies van toetreding tussen keratinocyten leidt tot deling van de huidlaag). De subcorneale spleet wordt groter en kan loskomen, met of zonder bulla opleiding. Ander histologisch bevindingen kunnen omvatten papillomatose, hyperkeratose Y parakeratose. Mild lymfocytisch infiltratie aanwezig kunnen zijn.
Rechtdoor immunofluorescentie shows epidermaal intercellulair fluorescentie - voornamelijk anti-IgG of anti-C3 auto-antilichamen.
Een ELISA-test (rDsg1-His) kan worden gebruikt om intercellulaire auto-antilichamen te detecteren om selvagem af te vuren.
Welke is de differentiële diagnose voor vuur selvagem?
Andere huidaandoeningen kunnen worden overwogen bij een patiënt met oppervlakkige blaarvorming op de hoofdhuid, het gezicht, de nek en het bovenlichaam, zoals:
- seborroïsch dermatitis
- huid lupus erythematosus.
door wijd verspreid blaren, overweeg:
- Pemphigus vulgaris
- Andere oorzaken van erytrodermiezoals psoriasis of atopisch dermatitis.
Wat is de behandeling voor Fogo Selvagem?
Fogo selvagem wordt behandeld met systemisch corticosteroïden zoals prednison of prednisolon, waarop de meeste patiënten goed reageren. Immunosuppressiva kunnen worden toegevoegd, zoals:
- Azathioprine
- mycofenolaat
- Cyclofosfamide.
Wat is het resultaat van fogo selvagem?
Met de juiste behandeling, de voorspelling de fogo selvagem is goed zonder lange termijn nasleep.
