¿Qué es fogo selvagem?
Fogo selvagem, también conocido como endémico pénfigo foliáceo, es un autoinmune enfermedad ampollosa. Es una variante del pénfigo foliáceo con un singular epidemiológico perfil.
¿Quién recibe fogo selvagem?
Fogo selvagem es más predominante en áreas rurales de los estados del sur y medio oeste de Brasil, como Goiás, Mato Grosso do Sul, Paraná, São Paulo y Minas Gerais. También se han notificado casos en Túnez, Perú, Paraguay, El Salvador y Colombia. Afecta con mayor frecuencia a niños y adultos jóvenes.
Fogo selvagem está estrechamente relacionado con la pobreza y la desnutrición y tiene una mayor incidencia en áreas cercanas a ríos y arroyos. Fogo selvagem se asocia con el ser humano leucocito antígeno complejoHLA), indicando un genético predisposición a la enfermedad.
¿Qué causa fogo selvagem?
Fogo selvagem es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico de un individuo reacciona contra el queratinocitos y desmosomas que componen la piel.
En reacción al fogo selvagem, el cuerpo produce inmunoglobulina G4 (IgG4) anticuerpos que se unen al desmosomal proteína desmoglein-1 (Dsg1). Esto provoca que los queratinocitos superficiales del epidermis desprenderse entre sí y llenarse de líquido, provocando las características ampollas.
El exacto Patogénesis de fogo selvagem no se conoce, pero se cree que está involucrada una combinación de factores genéticos y ambientales. Expresión de HLA-DRB1-0404, 1402 o 1406 alelos se encuentra en pacientes con fogo selvagem, lo que sugiere una genética susceptibilidad. Se hipotetiza que un salival proteína de un insecto chupa sangre como la mosca negra (Simulium nigrimanum) desencadena la respuesta autoinmune ya que se ha descubierto que las picaduras de mosca negra son más comunes en pacientes con fogo selvagem.
¿Cuáles son las características clínicas del fogo selvagem?
El clásico lesiones de fogo selvagem son ampollas superficiales o vesículas ese Progreso durante semanas o meses. Sus características incluyen:
- Ampollas y lesiones, que se rompen fácilmente cuando se frota la piel.
- Vesículas superficiales, que progresan durante semanas / meses.
- Erosión y costras en seborrea áreas, incluido el cuero cabelludo y la cara, el cuello y la parte superior del tronco
- Sensación de ardor en la piel, reflejada en el nombre: fogo selvagem significa incendio forestal en portugués.
¿Cuáles son las complicaciones del fogo selvagem?
Si no se trata, las complicaciones pueden incluir:
- Retraso del crecimiento y enanismo en niños
- Azoospermia (infertilidad en hombres)
- Mayor riesgo de virus infecciones.
Es menos probable que ocurran estas complicaciones si la enfermedad se trata de inmediato.
¿Cómo se diagnostica el fogo selvagem?
El diagnóstico de fogo selvagem se basa tanto en los factores locales predominio de la enfermedad y sus características ampollas y un positivo Nikolsky firmar (donde al frotar suavemente la piel afectada se forma una ampolla).
Piel biopsia muestra acantólisis de la epidermis superior, lo que a menudo resulta en una subcorneal hendido (donde una pérdida de adhesión entre queratinocitos crea conduce a la división de la capa de la piel). La hendidura subcorneal aumenta de tamaño y puede desprenderse, con o sin bula formación. Otro histológico los hallazgos pueden incluir papilomatosis, hiperqueratosis y paraqueratosis. Leve linfocitico infiltración puede estar presente.
Directo inmunofluorescencia demuestra epidérmico intercelular fluorescencia - principalmente anti-IgG o anti-C3 autoanticuerpos.
Se puede utilizar una prueba ELISA (rDsg1-His) para detectar autoanticuerpos intercelulares de fogo selvagem.
Cuál es el diagnóstico diferencial para fogo selvagem?
Se pueden considerar otras afecciones de la piel en un paciente con ampollas superficiales en el cuero cabelludo, la cara, el cuello y la parte superior del tronco, como:
- Seborreico dermatitis
- Cutáneo lupus eritematoso.
por generalizado ampollas, considere:
- Pemphigus vulgaris
- Otras causas de eritrodermia, como psoriasis o atópico dermatitis.
¿Cuál es el tratamiento para el fogo selvagem?
Fogo selvagem se trata con sistémico corticosteroides como prednisona o prednisolona, a los que la mayoría de los pacientes responden bien. Se pueden agregar agentes inmunosupresores, como:
- Azatioprina
- Micofenolato
- Ciclofosfamida.
¿Cuál es el resultado de fogo selvagem?
Con un tratamiento adecuado, la pronóstico de fogo selvagem es bueno sin largo plazo secuelas.
