Hallopeau acrodermatitis continua

Wat is acrodermatitis continua van Hallopeau?

Hallopeau acrodermatitis continua (ACH) is zeldzaam opruiend ziekte gekenmerkt door pustulair huiduitslag beginnend bij de toppen van de vingers en tenen (cijfers). de puisten kan in omvang variëren chronisch, terugkerend cursus.

De ziekte is vernoemd naar de Fransen dermatoloog François Henri Hallopeau, die de syndroom in 1880. Het is ook bekend als dermatitis repens, acrodermatitis perstans en acropustulosis.

Wie loopt het risico om Hallopeau-acrodermatitis voort te zetten?

Hallopeau's acrodermatitis continua komt vaker voor bij volwassen vrouwen. Het kan echter ook voorkomen bij mannen, kinderen en ouderen.

Wat zijn de klinische kenmerken van de acrodermatitis continua van Hallopeau?

Hallopeau's acrodermatitis continua wordt vaak veroorzaakt door gelegen trauma of infectie in de distaal falanx (de punt van de cijfer). De 80% begint met slechts één vinger, meestal de duim.

Tijdens scherp knoppen, de huid van de distale falanx wordt rood en geschubd en ontwikkelt kleine puistjes. De puisten vloeien vaak samen en als ze openbarsten, wordt een pijnlijk, rood, glazig gebied zichtbaar waar vervolgens nieuwe puisten verschijnen. ontwikkelen.

pustulatie van nagel bed en de groeiplaats (baarmoeder) kunnen leiden tot onychodystrofie (misvorming) en anonychia (verlies van de nagel).

Langzaam kan de ziekte zich zelden proximaal verspreiden en de hand, onderarm en/of voet aantasten. Er kan osteolyse (afbraak van bot) optreden, wat resulteert in een verzwakte en taps toelopende punt van de vinger of teen.

Bij volwassenen kan de acrodermatitis continua van Hallopeau zich ontwikkelen tot wijd verspreid pustuleuze psoriasis. De ziekte kan ook invloed hebben slijmvlies oppervlakken zoals de bindvlies, tong en urinebuis.

Wat veroorzaakt het acrodermatitis continuüm van Hallopeau?

De oorzaak van de acrodermatitis continua van Hallopeau wordt niet volledig begrepen. Het wordt beschouwd als een variant van palmoplantair pustulosis en gerelateerd aan psoriasis. Het is geclassificeerd als auto immuun aandoening waarbij er sprake is van lokale immuniteit deregulering op de huid.

Hoe wordt het acrodermatitis continuüm van Hallopeau gediagnosticeerd?

Hallopeau's acrodermatitis continua wordt gediagnosticeerd op basis van de klinische presentatie en histologisch uiterlijk van een huid biopsie onderzocht onder de microscoop.

De karakteristiek histopathologisch kenmerk is intra-epidermaal spongiforme puisten gevuld met neutrofielen.

Er zijn geen specifieke tests om de diagnose te bevestigen. Andere onderzoeken die u kunt overwegen, zijn onder meer Gram-kleuruitstrijkjes om uit te sluiten bacterieel infectie en kaliumhydroxide (KOH) van de puisten om schimmelinfectie uit te sluiten. A cultuur Het pustuleuze vocht is meestal steriel, maar er kan ook een secundaire infectie optreden.

Wat is de behandeling van de acrodermatitis continua van Hallopeau?

Omdat de acrodermatitis continua van Hallopeau zo zeldzaam is, is er weinig bewijs waarop behandelbeslissingen kunnen worden gebaseerd.

Sommige behandelingsopties waarvan in de medische literatuur is gemeld dat ze effectief zijn, zijn onder meer:

Huidig therapie

• Huidig corticosteroïden
• 5-fluorouracil room
• tacrolimus en pimecrolimus
• Calcipotriol

systemisch therapie

• Methotrexaat
• Cyclosporine
• acitretine
• PUVA (fotochemotherapie) (meestal PUVA uit badwater)
• Tumor necrose Factor (TNFa) Blokkers (infliximab, adalimumab, etanercept). TNF-blokkers kunnen echter ook palmoplantaire pustulosis en misschien Hallopeau's acrodermatitis veroorzaken.
• De anti-IL-17 monoklonaal antilichaam Van secukinumab is gemeld dat het effectief is in een geval van Hallopeau acrodermatitis.
• Hooggedoseerde brachytherapie is in ten minste één geval effectief gebleken.

Welke is de voorspelling?

Hallopeau's acrodermatitis continua is een chronische ziekte die uiteindelijk de nagel en het onderliggende bot kan vernietigen, zoals hierboven beschreven. Hoewel er casusrapporten zijn van succes met experimentele middelen zoals infliximab, is dat vaak het geval hardnekkig naar behandeling.