Acute febriele neutrofiele dermatose

Wat is scherp koorts neutrofiel huidziekte?

Acute febriele neutrofiele dermatose is een zeldzame huidaandoening die wordt gekenmerkt door: koorts en ontstoken of blarenhuid en slijmvlies verwondingen. Neutrofiel huidziekte zijn auto-inflammatoir omstandigheden die er vaak mee gepaard gaan systemisch ziekte.

Acute febriele neutrofiele dermatose heeft ook de gelijknamige naam Sweet syndroom of ziekte: vernoemd naar Dr. Robert Douglas Sweet uit Plymouth, Engeland, die de ziekte voor het eerst beschreef in 1964.

Wie lijdt aan acute febriele neutrofiele dermatose?

Acute febriele neutrofiele dermatose komt het meest voor bij vrouwen van middelbare leeftijd, maar mannen, kinderen (zelden) en ouderen kunnen ook getroffen worden. Het is gebleken dat het vaker voorkomt bij personen die drager zijn genetisch markeerstift HLA B54.

Acute febriele neutrofiele dermatose kan voorheen gezonde personen treffen, maar ontstaat vaak in de context van een acute systemische ziekte. infectie of een onderliggende chronisch voorwaarde.

Wat veroorzaakt acute febriele neutrofiele dermatose?

De exacte oorzaak van acute febriele neutrofiele dermatose is onbekend. Pro-opruiend cytokinen interleukine-1 en tumor necrose alfa-factorTNFaα) spelen een rol.

Een acute febriele neutrofiele dermatose kan volgen:

• blootstelling aan de zon
• Infectie van de bovenste luchtwegen (bijv. borstinfectie, keelontsteking)
• Inflammatoire darmziekte (bijv. ulceratief). colitis of de ziekte van Crohn)
• reumatoïde artritis , lupus erythematosus en recidiverende polychondritis
• Bloedaandoeningen inclusief leukemie (meestal acute myelogene leukemie of myelodysplastische syndromen). Deze kunnen het histiocytoïde Sweet-syndroom veroorzaken (zie hierboven).
• Intern kanker meestal darm, urogenitaal orgaan of borst
• de zwangerschap
• Gastro-intestinale infectie (bijvoorbeeld campylobacter)
• Vaccinatie
• Medicijnen, waaronder azathioprine, granulocyt koloniestimulerende factor (G-CSF), niet-steroïde ontstekingsremmend geneesmiddelen trimethoprim + sulfamethoxazol en andere antibiotica, TNFa remmers, carbamazepine en verschillende andere
• Immunodeficiëntie

Bij veel mensen met acute febriele neutrofiele dermatose wordt geen onderliggende aandoening gevonden.

Wat zijn de symptomen van acute febriele neutrofiele dermatose?

Acute febriele neutrofiele dermatose kan één of meerdere keren voorkomen herhalen op verschillende gelegenheden. Het wordt gekenmerkt door enkele of alle van de volgende symptomen:

• Hoge of matige koorts
• Vermoeidheid en ongemak (Voel je slecht)
• huidletsels
• Oog- en/of mondpijn zweren
• Pijnlijke gewrichten
• Hoofdpijn
• Soms worden andere organen aangetast, waaronder de botten, het zenuwstelsel, de nieren, de darmen, de lever, het hart, de longen, de spieren en de milt.

Hoe zien huidlaesies eruit?

De huidlaesies van acute febriele neutrofiele dermatose kunnen gering of talrijk zijn. Ze zijn karakteristiek gevoelig en kunnen extreem pijnlijk zijn. Zij doorzetten voor dagen of weken. De ledematen en de nek zijn de meest getroffen plekken, maar ook andere delen van de huid slijmvlies betrokken kan zijn. Bij sommige patiënten komen ze alleen voor op plaatsen die aan de zon zijn blootgesteld. Zoete syndroomlaesies kunnen verschillende verschijningsvormen hebben.

• Klein papels (slagen) of blaasjes (blaren)
• Meer verdikt of gezwollen platen (vlakke plekken) of knobbeltjes (klontjes)
• Pseudovesiculair uiterlijk (bijna blaren)
• Annuleren laesies (ringvormig)
• erosies en zweren die erop lijken atypisch pyodermie gangreneus

mucosale laesies

Acute febriele neutrofiele dermatose veroorzaakt vaak erosies of zweren in de mond, op de tong of op de lippen.

Oculair Acute febriele neutrofiele dermatose presenteert zich als een pijnlijk, rood en plakkerig oog. Kan leiden tot ulceratie en verlies van gezichtsvermogen als gevolg van conjunctivitis, dacryoadenitis, keratitis, episleritis, scleritis, iritis, uveïtis, glaucoom en choroiditis.

onderhuids acute febriele neutrofiele dermatose

Subcutane neutrofiele dermatose is een vorm van panniculitis. Het wordt ook wel het subcutane Sweet-syndroom genoemd.

• Het wordt gekenmerkt door diepe, pijnlijke plaques en knobbeltjes.
• Huidlaesies kunnen zweren en downloaden olieachtig materiaal.
• Deze kunnen ontwikkelen op elk deel van de huid.
• Systemische symptomen zijn onder meer koorts, malaise en gewrichtspijn.
• Er is een verband met myeloïde dysplastisch syndromen.
• biopsie lobair monster infiltratie van neutrofielen in onderhuids vet zonder vasculitis.

Er is een discussie over de vraag of neutrofiele panniculitis zonder neutrofiele betrokkenheid van de dermis moeten afzonderlijk worden geclassificeerd.

Neutrofiele dermatose van de handen

Neutrofiele dermatose van de handen wordt beschouwd als een gelegen variant waarbij er paarsachtige knobbeltjes zijn op de dorsale zijde van de duim, vingers en hand, of minder vaak, op van de handpalm oppervlakken.

Histocytoïde Sweet-syndroom

Het Histiocytoïde Sweet-syndroom werd voor het eerst beschreven in 2005. Bij deze vorm van acute febriele neutrofiele dermatose worden in plaats van neutrofielen ontsteking Het wordt geassocieerd met infiltratie van onrijpe myeloïde cellen in de biopsie. De naam komt voort uit het gelijkaardige uiterlijk hiervan monocytisch cellen aan histiocyten. Het kan moeilijk zijn om het te onderscheiden van leukemie. huid.

Huidlaesies bij het histiocytoïde Sweet-syndroom omvatten doorgaans meerdere rode, paarse of bruine ovale vlekken, plaques en knobbeltjes. de uitslag misschien aanhoudend maar kan verbeteren met een succesvolle behandeling van de onderliggende ziekte of stopzetting van de betreffende medicatie.

Histiocytoïde Sweet-syndroom is gemeld bij:

• Myelodysplastisch syndroom
• Myeloproliferatieve aandoeningen, waaronder leukemie.
• Multipel myeloom behandeld met bortezomib
• cryofibrinogenemie
• Pseudotumor /myxoom
• lymfocyt-overheersende Hodgkin lymfoom
• Reumatoïde artritis

Hoe wordt acute febriele neutrofiele dermatose gediagnosticeerd?

Acute febriele neutrofiele dermatose kan klinisch worden gediagnosticeerd, maar kan soms moeilijk te onderscheiden zijn infecties zoals waterpokken of ontstekingsziekten zoals vasculitis. De diagnose wordt meestal bevestigd door een huidbiopsie. Er kunnen speciale vlekken nodig zijn.

Er zijn diagnostische criteria voorgesteld voor klassieke acute febriele neutrofiele dermatose.

Belangrijkste criteria:

1. Plotselinge verschijning van gevoelige of pijnlijke rode of paarsachtige plaques of knobbeltjes
2. Biopsie toont een ontsteking aan die voornamelijk bestaat uit neutrofielen zonder vasculitis

kleine criteria

1. Koorts of eerdere infectie
2. Begeleidende koorts, gewrichtspijn, conjunctivitis of onderliggende kanker
3. Verhoogd aantal witte bloedcellen bij bloedtesten
4. Verbetert met systemische steroïden en niet met antibiotica
5. Is gestegen erytrocyt sedimentatiesnelheid (ESR)

Diagnose histopathologisch De kenmerken van acute febriele neutrofiele dermatose zijn talrijk polynucleair neutrofielen ontstekingscellen geassocieerd met gescheurde neutrofielen (leukocytoclasie) en zwelling van de celwand aderen (endotheel cellen). Er kunnen echter ook andere ontstekingspatronen worden waargenomen, bijvoorbeeld mononucleair histiocyt cellen. In ernstige gevallen kan echte vasculitis optreden.

Bloedonderzoek bij patiënten met acute febriele neutrofiele dermatose kan het volgende aan het licht brengen:

• Hoog bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR) of C-reactief eiwit (CRP), wat wijst op systemische ontstekingsziekte
• Verhoogd aantal witte bloedcellen (neutrofielen). leukocytose)
• P-HUNCH (antineutrofiel cytoplasma antilichaam) of c-ANCA is soms aanwezig

Af en toe is acute febriele neutrofiele dermatose het symptoom dat zich voordoet. teken van een ernstige bloedziekte. Een volledig bloedbeeld kan een verhoogd of verlaagd aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen en/of bloedplaatjes. Voor verder onderzoek kan een beenmergonderzoek nodig zijn.

Behandeling van acute febriele neutrofiele dermatose

Behandeling van acute febriele neutrofiele dermatose resulteert doorgaans in een snelle verbetering van de symptomen. Systemische steroïden, zoals predniso(lo)ne, worden doorgaans voorgeschreven in een dosis van 30 tot 60 mg per dag. Binnen een paar dagen verdwijnen de koorts, huidlaesies en andere symptomen. Lagere doses van corticosteroïden zijn vaak enkele weken of maanden nodig om dit te voorkomen terugval.

Verschillende andere medicijnen kunnen worden geprobeerd als systemische corticosteroïden niet effectief zijn of gecontra-indiceerd. Degenen die als nuttig worden gerapporteerd, zijn onder meer:

• Huidig corticosteroïden
• Intralesionale corticosteroïden
• colchicine
• Kaliumjodide oplossing
• Dapson
• Steroïdeloze ontstekingsremmers (indomethacine)
• Cyclosporine
• Anakinra
• Andere biologische agentia zoals infliximab, adalimumab of etancercept
• minocycline
• mycofenolaat
• clofazimine
• thalidomide

In sommige gevallen is acute febriele neutrofiele dermatose zeer resistent tegen behandeling.

Wat is het resultaat van acute febriele neutrofiele dermatose?

Acute febriele neutrofiele dermatose verdwijnt meestal uiteindelijk, zonder een spoor achter te laten litteken, met of zonder behandeling. Subcutane neutrofiele panniculitis kan deuken in de huid achterlaten als gevolg van de vernietiging van onderhuids vetweefsel.

Er is gewoonlijk sprake van één enkele episode van het Sweet-syndroom, maar een derde van de patiënten kan zich ontwikkelen terugkerend afleveringen. Dit is waarschijnlijker bij patiënten met onderliggende myelodysplasie of kanker. In zeldzame gevallen kan het maanden of jaren aanhouden.

Ernstige ulceratieve gevallen geassocieerd met maligniteit blijven bestaan, ondanks behandeling.