Wat is SAPHO? syndroom?
SAPHO-syndroom wordt gekenmerkt door elke combinatie van:
- Synovitis (ontsteking van de gewrichten)
- Acne (conglobata of fulminans)
- pustulosis (dikke gele blaren met daarin pus) vaak op de handpalmen en voetzolen en vergelijkbaar met palmoplantair pustulair Psoriasis)
- Hyperostose (verhoogde botsubstantie)
- Osteïtis (ontsteking van de botten)
De oorzaak is onbekend.
andere huid verwondingen Bij het SAPHO-syndroom worden onder meer hidradenitis suppurativa en ontledende cellulitis van de hoofdhuid gezien.
De huidlaesies bij het SAPHO-syndroom worden gekenmerkt door: biopsie door verzamelingen van opruiend cellen, bekend als neutrofiel pseudo-abcessen.
Botbetrokkenheid heeft vooral invloed op het borstbeen en veroorzaakt verminderde mobiliteit als gevolg van pijn, gevoeligheid en zwelling. Ook de sleutelbeenderen (sleutelbeenderen) zijn op röntgenfoto’s vaak vergroot. Botbiopsie onthult ook abcessen, bekend als steriel osteomyelitis.
Het SAPHO-syndroom is ingedeeld in drie verschillende spectrums.
- Pustulopsoriatische hyperostotische spondylartritis (PPHS)
- chronisch terugkerend Multifocale osteomyelitis op volwassen leeftijd (CRMO)
- Onvolmaakte vormen hiervan.
Overwicht van CRMO wordt geschat op 0,04%, terwijl de andere entiteiten zeldzamer zijn.
Hoe is de diagnose gesteld?
Het SAPHO-syndroom wordt vermoed wanneer een patiënt zich presenteert met een pustuleuze huidziekte die daarmee gepaard gaat reumatisch pijn.
magnetische resonantie beeldvorming (Magnetische resonantie scan) toont een ontsteking van het beenmerg of de gewrichten op karakteristieke plaatsen zoals het sleutelbeen, het borstbeen, het bekken, de hiel en de onderkaak.
SAPHO
acne fulminans
Behandeling
SAPHO kent geen specifieke farmacologische behandeling. Het kan een chronische aandoening zijn, maar geneest uiteindelijk vanzelf.
EEN reumatoloog kan gewrichtssymptomen onder controle houden, vaak door niet-steroïde medicijnen voor te schrijven ontstekingsremmend medicijnen of sulfonamiden zoals sulfasalazine.
EEN dermatoloog kan vitamine A-derivaten gebruiken (oraal retinoïden) voor de behandeling van acne (isotretinoïne) en palmoplantaire pustulose (acitretine).
Andere medicijnen die kunnen worden gebruikt zijn onder meer:
- colchicine
- Huidig corticosteroïden
- systemisch corticosteroïden
- Methotrexaat
- Calcitonine
- Bisfosfonaten
- Infliximab
- Etanercept.
