Pityriasis lichenoïde

Wat is pityriasis lichenoïden?

Pityriasis lichenoïde is zeldzaam uitslag van onbekende oorzaak. Het kan variëren van relatief mild chronisch vorm naar een ernstiger vorm scherp uitslag. De milde chronische vorm, pityriasis lichenoides chronica (PLC), wordt gekenmerkt door het geleidelijke begin ontwikkelen asymptomatisch, klein, klimmen papels die wekenlang plat worden en spontaan verdwijnen. Aan het andere uiteinde van een continuüm van klinisch spectrum van pityriasis lichenoides bevindt zich de acute vorm, gekenmerkt door de plotselinge uitbarsting van kleine, schilferige papels die ontwikkelen in blaren en knapperig roodbruine vlekken. Deze vorm is ook bekend als pityriasis lichenoide et varioliformis acuta (PLEVA).

Wie krijgt pityriasis lichenoides en waarom?

Pityriasis lichenoides treft meestal adolescenten en jongvolwassenen en verschijnt meestal vóór de leeftijd van 30 jaar. Het lijkt iets vaker voor te komen bij mannen. Het komt zelden voor bij zuigelingen en ouderen.

De oorzaak van pityriasis lichenoides is nog niet bekend, maar er zijn drie hoofdtheorieën:

• EEN opruiend reactie veroorzaakt door infectieuze agentia
• Een relatief goedaardig soort van T-cel lymfoproliferatief wanorde
• Een immuuncomplex bemiddelde overgevoeligheid vasculitis

infecties die samenwerken met PLC en PLEVA zijn onder meer:

• Toxoplasma gondii
• Epstein-Barr-virus
• hiv
• Cytomegalovirus
• Parvovirus (vijfde ziekte)
• Staphylococcus aureus
• Groep A bètahemolytisch streptokokken

Lymfoproliferatieve aandoeningen zijn aandoeningen waarbij er een overmatig aantal is lymfocyten (T- en B-cellen), inclusief lymfoom. Het idee dat pityriasis lichenoides een lymfoproliferatieve aandoening zou kunnen zijn, ontstaat omdat verwondingen van de patiënten met pityriasis lichenoides vertoonde de aanwezigheid van immunodeficiëntie T-cellen met specifieke CD30+ markers of antigenen in PLEVA en verlies van CD7-antigenen in T-cellen in PLC. Deze kenmerken van T-cellen Het zijn indicatoren voor lymfoproliferatieve aandoeningen.

De derde theorie achter de oorzaak van pityriasis lichenoides is de detectie van circulerende immuuncomplexen (aggregaties van antigenen en antistoffen) die bij sommige patiënten met de ziekte in de huid wordt afgezet.

Wat zijn de klinische kenmerken van pityriasis lichenoides?

Pityriasis lichenoides chronica (PLC)

PLC heeft een lager klinisch beloop dan PLEVA. PLC-laesies kunnen gedurende meerdere dagen, weken of maanden verschijnen. Laesies in verschillende stadia kunnen op elk moment aanwezig zijn.

• Aanvankelijk een kleine roos papel het verandert toevallig in een roodbruine kleur
• Typisch een dunne mica-achtige hechting schaal Vastgekleefd aan het middelpunt kan het worden afgepeld om een glanzend, roze-bruin oppervlak te onthullen.
• Gedurende een aantal weken wordt de vlek spontaan vlakker en laat een bruine vlek achter die in de loop van enkele maanden vervaagt.

PLC komt het meest voor op de romp, billen, armen en benen, maar kan ook voorkomen op de handen, voeten, gezicht en hoofdhuid. In tegenstelling tot PLEVA zijn de laesies meestal niet pijnlijk, jeukend of prikkelbaar. Patiënten met PLC hebben dat vaak exacerbaties Y terugval van de aandoening, die maanden of jaren kan duren.

Pityriasis lichenoides en varioliformis acuta (PLEVA)

PLEVA wordt gekenmerkt door rode vlekken die snel evolueren tot papels met een diameter van 5-15 mm. Vaak zijn ze bedekt met een dunne mica-achtige hechtlaag. Het midden van de papels is vaak gevuld met pus en bloed of geërodeerd met een roodbruine laag schors.

PLEVA komt het meest voor op de romp en ledematen, maar kan soms ook voorkomen diffuus Y verlengd, die elk deel van het lichaam bedekt. In tegenstelling tot PLC, dat geen duidelijke symptomen vertoont, ervaren patiënten met PLEVA een brandend gevoel en jeuk.

Een subtype van PLEVA is koorts Mucha-Habermann ulceronecrotische ziekte, waarbij de zwarte of necrotisch papels veranderen snel in grote coalescente korstjes zweren, blaren vol bloed en puisten. Mucha-Habermann-laesies zijn meestal erg pijnlijk. Zweren kunnen geïnfecteerd raken. systemisch symptomen kunnen onder meer hoog zijn koortskeelpijn, diarree, buikpijn, symptomen van het centrale zenuwstelsel, longziekte, vergrote milt, artritis, bloedvergiftiging, Bloedarmoedeen conjunctivale zweren. In sommige gevallen, Mucha-Habermann De ziekte kan de dood veroorzaken.

Hoe wordt pityriasis lichenoides gediagnosticeerd?

Zijn klinische geschiedenis en uiterlijk diagnosticeren pityriasis lichenoides, en de diagnose wordt meestal cutaan bevestigd. biopsie. de pathologie van PLEVA en PLC zijn onderscheidend.

Wat is de behandeling van pityriasis lichenoides?

Pityriasis lichenoides reageert mogelijk niet altijd op de behandeling en recidieven treden vaak op wanneer de behandeling wordt gestopt. Als de uitslag geen symptomen veroorzaakt, is behandeling mogelijk niet nodig. De uitgebreide ulceraties die worden aangetroffen bij de met koorts gepaard gaande ulcusonecrotische ziekte van Many-Habermann vereisen lokale wondverzorging.

In gevallen waarin behandeling noodzakelijk is, zijn er verschillende therapieën beschikbaar. Momenteel aanbevolen eerstelijnstherapieën zijn onder meer:

• Blootstelling aan de zon kan de laesies helpen oplossen, maar zonnebrand moet worden vermeden.
• Huidig steroïden om irritatie te verminderen. In recentere jaren hebben zorgen over het bijwerkingenprofiel geleid tot een toenemend gebruik van plaatselijke niet-steroïde immunomodulatoren.
• Topische immunomodulatoren zoals tacrolimus of pimecrolimus. Tacrolimus zalf Het wordt tweemaal daags toegepast en is met succes gebruikt bij de behandeling van patiënten met PLC.
• Orale antibiotica. De meest voorkomende zijn erytromycine en tetracyclines zoals doxycycline. Deze antibiotica zijn gebruikt om zowel PLC als PLEVA te behandelen.

Tweedelijnstherapieën omvatten:

Fototherapie - kunstmatig ultraviolette straling Behandeling met UVB of PUVA is met wisselend succes toegepast bij zowel patiënten met PLEVA als bij patiënten met PLC.

Derdelijnstherapieën omvatten:

• Systemische steroïden
• Methotrexaat oraal toegediend of via IM-injectie is gebruikt bij PLC en PLEVA. Het wordt vaak gebruikt voor de behandeling van met koorts gepaard gaande ulceronecrotische ziekte van Many-Habermann.
• acitretine
• Dapson
• Cyclosporine
• Voor meer resistente en ernstige ziekten kan een combinatie van bovenstaande worden gebruikt.

Pityriasis lichenoïde kan doorzetten al een paar jaar, maar is over het algemeen relatief onschadelijk, hoewel er zeldzame meldingen van zijn geweest kwaadaardige transformatie. Daarom wordt regelmatige controle aanbevolen.