Wat is paraneoplastisch pemphigus?
De pemphigus-familie is zeldzaam. auto immuun enfermedades con ampollas que afectan la piel y / o slijm- membranas. Las condiciones paraneoplásicas ocurren en asociación con neoplasias malignas (kanker). El pénfigo paraneoplásico se caracteriza por ampollas dolorosas y áreas desnudas de la boca, labios, slokdarm y piel. Es la forma de pénfigo menos común pero más grave, sobre todo teniendo en cuenta la presencia del cáncer subyacente.
¿Qué causa el pénfigo paraneoplásico?
Un trastorno autoinmune es una enfermedad en la que el sistema inmunológico de un individuo comienza a reaccionar contra su propio tejido.
De bouwsteencellen van de opperhuid Ze worden genoemd keratinocyten. Deze cellen zijn aan elkaar gecementeerd op speciale kleverige punten genaamd desmosomen. En el pénfigo paraneoplásico y otros tipos de pénfigo hay auto-antilichamen a un componente de los desmosomas. Estos hacen que los queratinocitos se separen entre sí. El espacio se llena de líquido, provocando una ampolla o la piel puede desprenderse dejando áreas en carne viva.
¿Cuáles son los signos y síntomas del pénfigo paraneoplásico?
Casi todos los pacientes con pénfigo paraneoplásico tienen un maligniteit. Ampollas orales erosies y las ulceraciones pueden ser muy dolorosas. Otro slijmvlies las superficies afectadas incluyen la nariz, la garganta y los genitales. Piel verwondingen ocurren en cualquier parte del cuerpo y son muy variables en apariencia. Pueden ser manchas rojas e inflamadas, geschubd platen, ampollas llenas de líquido o lesiones ulcerativas. Pueden picar intensamente (paraneoplásicos jeuk).
Puede confundirse con otras afecciones cutáneas con ampollas, incluido el pénfigo vulgar, erytheem veelvormig, bulleus pemfigoïd en lichen planus.
El pénfigo paraneoplásico también puede afectar los tractos respiratorio y gastrointestinal, lo que aumenta significativamente las posibilidades de muerte.
Pruebas para detectar pénfigo paraneoplásico
El diagnóstico de pénfigo paraneoplásico requiere una piel biopsie, que muestra queratinocitos separados redondeados (llamados acantholytisch células) dentro de las ampollas, muertas keratinocyten células y un opruiend reacción. Directo immunofluorescentie la tinción de las secciones de la piel revela antistoffen dirigido a desmoplaquinas. Estos son eiwitten in de desmosoom complejo.
En algunos casos, circulando immunoglobuline Los anticuerpos de tipo G (IgG) pueden detectarse mediante un análisis de sangre (prueba de inmunofluorescencia indirecta).
Tratamiento del pénfigo paraneoplásico
El diagnóstico confirmado de pénfigo paraneoplásico hará que el médico busque un tumor si aún no se sabe que el paciente tiene uno. La afección puede resolverse si el cáncer se puede extirpar o curar. Por lo demás, el tratamiento es difícil y en gran medida solo de apoyo, destinado a cubrir las áreas, aliviar el dolor y tratar las lesiones secundarias. infecties. El 75-80% de los pacientes mueren de pénfigo paraneoplásico o del cáncer subyacente.
