El xantogranuloma necrobiótico es un raro multisysteem histiocytisch enfermedad que suele afectar a los adultos mayores. La clínica típica blessure het is een asymptomatisch amarillento moeilijk nummerplaat in een periorbitaal ubicación. Aproximadamente el 80% de los casos están asociados con paraproteïnemie. Adicional extracutaan características incluyen afectación oftálmica, crioglobulinemia y lymfoproliferatief stoornissen.
histologie de xantogranuloma necrobiótico
Xantogranulomas palisantes con focos de necrobiose se encuentran en el medio dermis Y pluim (Figuras 1, 2). La afectación del panículo es septal (figura 2) y puede simular panniculitis. brandpunt áreas de necrobiótico collageen aparece como amorf eosinofiel escombros (Figura 3) y a menudo contienen cholesterol scheuren. granulomen consisten en espumoso histiocyten (Figura 4, flecha) y gigantische cellen (Figura 5). Se encuentran células gigantes de cuerpo extraño y touton. Células gigantes anguladas bastante llamativas con tinción oscura kernen aangrenzend a áreas de necrobiosis son un rasgo característico. Plasma las células son típicamente prominentes. A veces hay densos lymfoïde infiltranten con centros germinales.
Pathologie van necrobiotisch xanthogranuloom
Figuur 1
Figuur 2
figuur 3
Figuur 4
Figuur 5
Estudios especiales para xantogranuloma necrobiótico
La tinción de aceite rojo O para la grasa puede revelar focos lipide gotas. Pequeñas cantidades de interstitiële slijm se puede encontrar en la tinción con azul alcián.
differentiële diagnose de xantogranuloma necrobiótico
Necrobiosis lipoidica: presencia de numerosas hendiduras de colesterol, tipo bizzare y touton meerkernige las células gigantes diferencian el xantogranuloma necrobiótico de la necrobiosis lipoidica. La necrobiosis lipoidica tiene característicamente un patrón de necrobiosis en capas horizontales (patrón de "torta de capas"). Sin embargo, differentiatie puede ser difícil con un golpe pequeño biopsieën. La correlación clínica es útil.
granuloom annulare: zonas de necrobiosis rodeadas de empalizadas macrofagen Y lymfocyten. Células gigantes y plasma cellen son mucho menos prominentes que en el xantogranuloma necrobiótico. Ausencia de hendiduras de colesterol.
