Merkelcelcarcinoom

Wat is Merkel cel carcinoom van de huid?

Merkelcelcarcinoom van de huid is een zeldzame vorm van huidkanker. kanker. Het kan zeer agressief zijn en zaait vaak uit naar andere delen van het lichaam. Het wordt ook wel Toker genoemd tumor, huid neuro-endocrien carcinoom, trabeculair celcarcinoom en primair kleincellig huidcarcinoom.

Wie krijgt Merkelcelcarcinoom?

Merkelcelcarcinoom heeft een geschat incidentie van 0,23 per 100.000 mensen in de blanke bevolking, wat veel minder vaak voorkomt dan melanoma.

• Toenemend aantal Merkel-cellen carcinomen sommige centra hebben de afgelopen jaren gerapporteerd.
• Merkelcelcarcinoom treft vooral oudere mensen, met de meeste gevallen na de leeftijd van 50 jaar.
• Bij mannen komt het iets vaker voor.
• Het komt voor op delen van het lichaam die vaak worden blootgesteld aan zonlicht, meestal op het hoofd en de nek.
• Het komt ook vaker voor en is ernstiger bij immuungecompromitteerde mensen, zoals patiënten met stevig orgaantransplantaties, humaan immunodeficiëntievirus (hiv) infectie, hematologisch maligniteit of met medicijnen zoals azathioprine.

Wat zijn de klinische kenmerken van Merkelcelcarcinoom?

Merkelcelcarcinoom presenteert zich meestal als een snelgroeiende, eenzame, onregelmatige rode kleur. knobbeltje. Het lijkt vaak qua uiterlijk op andere meer voorkomende huidkankers, zoals basaal celcarcinoom, maar het groeit veel sneller.

Merkelcelkankers verspreidden zich door de hele wereld lymfatisch systeem en meerdere metastase kan ontwikkelen rond de hoofdtumor (lokaal wederverschijning). Merkelcelcarcinoom kan zich ook verspreiden lymfe knooppunten in de nek, oksels en lies. Dit is waarschijnlijker bij dikkere tumoren. De meeste recidieven treden op binnen de eerste twee jaar na de diagnose.

Wat veroorzaakt Merkelcelcarcinoom?

Merkelcelpolyomavirus (MCPyV) is gedetecteerd in ongeveer 80% van de geteste Merkelcelcarcinomen. Het virus wordt verondersteld te veroorzaken gen mutaties leidend tot Merkelcelcarcinoom wanneer de immuunfunctie defect is. Virus-negatieve tumoren worden in verband gebracht met een hoge blootstelling aan ultraviolette straling, vanwege het verschijnen van de tumor in de zonblootgestelde huid.

Immunosuppressie is een belangrijke factor in de ontwikkelen van Merkelcelcarcinomen.

Merkelcelcarcinoom werd eerder verondersteld voort te komen uit Merkel cellen, dit zijn drukreceptoren in de huid. Recent onderzoek suggereert dat de oorsprong vroege B-cellen zijn (lymfocyten) Gebaseerd op mobiele telefoon morfologie, de expressie van de eerste markers van B-cellen en kloon immunoglobuline ketting herschikking.

Hoe wordt de diagnose Merkelcelcarcinoom gesteld?

Merkelcelcarcinoom moet worden overwogen bij elke tumor met "AEIOU" klinische kenmerken, die aanwezig zijn bij ongeveer 90% van de patiënten met de ziekte.

• EENsymptomatisch of pijnloos
• mijsnel uitbreidend
• Iverzwakt immuunsysteem
• OFmeer dan 50
• OFLichte huid blootgesteld aan V

De belangrijkste test is biopsie van de tumor. Dit toont een karakteristiek Merkelcelcarcinoom. pathologie. Immunohistochemie kan nuttig zijn als cytokeratine-20 (CK20) is positief in maximaal 95% van tumoren en schildklier transcriptie factor (TTF1) is meestal negatief.

Een algemeen onderzoek, inclusief evaluatie van lokale lymfeklieren, en stadiëringsonderzoeken kunnen worden geregeld om te bepalen of de tumor zich naar andere plaatsen heeft verspreid.

Staging-onderzoeken kunnen zijn:

• Schildwachtklierbiopsie
• lymfeklier echografie scannen
• röntgenfoto's, computertomografie (Connecticut), magnetische resonantie beeldvorming (Magnetische resonantie) Ja positron emissie tomografie (HUISDIER) scannen.

De American Joint Committee on Cancer publiceert een specifiek stadiëringssysteem voor Merkelcelcarcinoom.

Overleving op lange termijn is waarschijnlijk als de lymfeklieren geen tumorcellen bevatten.

Wat is de behandeling voor Merkelcelcarcinoom?

Zodra Merkelcelcarcinoom wordt gediagnosticeerd, multidisciplinair overleg is normaal. Aangezien de 5-jaarsoverlevingspercentages voor MCC slechts ongeveer 50% zijn, is een vroege agressieve behandeling vereist, meestal met een combinatie van chirurgie en radiotherapie.

Gelegen ziekte

chirurgisch excisie Het is de belangrijkste behandeling voor primair Merkelcelcarcinoom. Er kan ook een groot gebied rond de tumor worden verwijderd; dit is misschien niet nodig als radiotherapie Het wordt toegevoegd.

De primaire plaats kan postoperatief worden behandeld met radiotherapie, vooral voor grote verwondingen (> 2cm). Bestraling leidt tot een toename van lokale en regionale ziekten controleren en hogere overlevingspercentages op de lange termijn.

Relevante lymfeklieren kunnen ook operatief worden verwijderd of bestraald als a profylactisch omvang.

Ziekte die regionale lymfeklieren aantast

Als de kanker zich heeft verspreid om de lymfeklieren aan te tasten, kunnen de lymfeklieren operatief worden verwijderd of worden behandeld met bestralingstherapie. In sommige gevallen, systemisch chemotherapie kan ook beheerd worden.

Ver weg metastatisch ziekte

Elk in de verte uitgezaaid Merkelcelcarcinoom is zeer ernstig en heeft een zeer slechte voorspelling. Behandeling van gemetastaseerde ziekte heeft tot doel de kwaliteit van leven te verbeteren. In sommige gevallen kan bestralingstherapie en/of systemische chemotherapie worden gegeven voor de behandeling.

een positieve reactie Gerapporteerd bij maximaal 50% van patiënten met gevorderde Merkel cel carcinoom bij het omgaan met het immuunsysteem controle remmers pembrolizumab en nivolumab. De reactie op PD-1-blokkade kan optreden bij positieve en negatieve virussubtypen. De respons lijkt minder indrukwekkend te zijn bij patiënten die eerder chemotherapie hebben gekregen. Klinische onderzoeken zijn aan de gang. Houd er rekening mee dat er een nieuw Merkelcelcarcinoom is gemeld tijdens controle remmer behandeling van andere vormen van kanker.

In maart 2017 verleende de Amerikaanse Food and Drug Administration versnelde goedkeuring voor een ander PD-1/PD-L1-middel, avelumab (Bavencio®) voor de behandeling van gemetastaseerd Merkelcelcarcinoom. De goedkeuring was gebaseerd op een proef met avelumab die bij een derde van de patiënten een respons vertoonde.

Experimentele behandeling met andere middelen wordt onderzocht.

Richtlijnen voor consensusbehandeling worden gepubliceerd door het National Comprehensive Cancer Network.

Wat is de uitkomst voor patiënten met Merkelcelcarcinoom?

De overlevingspercentages na vijf jaar zijn over het algemeen 30 tot 50%. Overlevingspercentages zijn beter voor patiënten bij wie aanvankelijk merkelcelcarcinoom stadium 1 is vastgesteld en bij jongere patiënten dan wanneer het al is uitgezaaid of patiënten ouder zijn dan 80 jaar.