¿Qué es IgA?
IgA es immunoglobuline el tipo A es un eiwit producido en la médula ósea por plasma células. IgA se encuentra en slijm- secreciones de membrana, incluyendo vaginaal secreciones, semen, lágrimas, speeksel, calostro y secreciones del tracto respiratorio y gastrointestinal.
¿Qué es la deficiencia selectiva de IgA?
Los pacientes con deficiencia selectiva de IgA tienen niveles normales de todos immunoglobulinen a excepción de IgA. Otros componentes del sistema inmunológico como fagocyten, aanvulling eiwitten Y T-cellen Ze zijn normaal.
La deficiencia selectiva de IgA es una de las más comunes primair enfermedades de inmunodeficiencia. Ocurre en la población caucásica en 1 de cada 500 a 700 nacimientos. Es mucho menos común en otras razas.
¿Qué causa la deficiencia selectiva de IgA?
Se desconoce la causa exacta de la deficiencia selectiva de IgA. genetisch la herencia es responsable de alrededor de una cuarta parte de todos los casos. También puede ocurrir una deficiencia de IgA inducida por fármacos.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la deficiencia selectiva de IgA?
Los pacientes con deficiencia selectiva de IgA pueden ser asymptomatisch, levemente enfermo o gravemente enfermo (25-50%). Sus presentaciones se dividen en tres amplias categorías:
- Frecuente infecties. Deze kunnen omvatten sinusitisbronquitis, neumonía, otitis media, bronquiectasias secundarias a múltiples infecciones respiratorias, infecciones orales y conjunctivitis. También pueden presentarse con afecciones gastrointestinales como úlceras colitis, Enfermedad de Crohn y chronisch Diarree.
- auto immuun enfermedad. Las enfermedades autoinmunes ocurren en alrededor del 25 al 33% de los pacientes con deficiencia selectiva de IgA. Los más frecuentes son systemisch lupus eritematoso, reumatoide artritis y trombocitopénico Purper.
- allergieën y asma. 10-15% de los pacientes con deficiencia selectiva de IgA también presentarán una amplia gama de alergias y / o asma inexplicable.
¿Cómo se diagnostica la deficiencia selectiva de IgA?
El diagnóstico de la deficiencia selectiva de IgA se basa en:
- Síntomas del paciente, incluido un historial de terugkerend infecciones, diarrea crónica y enfermedades autoinmunes
- Estudios cuantitativos de inmunoglobulinas, que generalmente revelan niveles bajos de IgA y niveles normales de otras inmunoglobulinas (aunque algunos pacientes también pueden tener niveles bajos de IgG)
- Pruebas adicionales, que pueden incluir un hemograma completo, pruebas de función tiroidea, pulmonar y renal, urineanalyse, pruebas para determinar la presencia de auto-antilichamen y pruebas de absorción de nutrientes
¿Cuál es el tratamiento para la deficiencia selectiva de IgA?
No existe cura para la deficiencia selectiva de IgA y actualmente es imposible tratarla con terapia de reemplazo de inmunoglobulina. El tratamiento está dirigido a signos y síntomas específicos como:
- Infecciones Antibióticos, a veces profylactisch—Se utilizan para infectie controleren.
- Onder gelijktijdig Niveles de IgG. Estos se pueden corregir con terapia de reemplazo de inmunoglobulina.
- Trastornos autoinmunes. Estos pueden tratarse con sistémicos corticosteroïden y otras drogas para reducir ontsteking o biológicos (incluidos monoklonaal antistoffen). La terapia de reemplazo hormonal también se puede usar en caso de endocrien participación del sistema.
