lymfatische misvorming

Wat is een? lymfatisch misvorming?

Een lymfatische misvorming is een type van vasculair naevus of moedervlek als gevolg van misvormingen en verwijding lymfevaten.

Wat is de oorzaak van lymfatische malformatie?

De oorzaak van misvormde verwijde lymfevaten is niet volledig duidelijk. Embryonaal lymfe De zakjes zijn om de een of andere reden niet goed verbonden met het lymfestelsel. Ze zijn niet kankerachtig.

Wie heeft er last van een lymfatische misvorming?

Geen specifiek ras of seks loopt een groter risico.

Wat zijn de klinische kenmerken van lymfatische malformatie?

Lymfatisch misvormingen Ze zijn altijd aanwezig bij de geboorte, hoewel ze over het hoofd kunnen worden gezien; Ze hebben de neiging om duidelijker te worden tijdens de kindertijd en de kindertijd. Ze kunnen in grootte variëren, van een klein plekje tot soms een heel ledemaat. Hoewel lymfe een heldere vloeistof is, zien lymfatische misvormingen er vaak rood of blauw uit als gevolg van de betrokkenheid van lymfeklieren aangrenzend aderen.

Classificatie van lymfatische misvormingen

Er zijn drie hoofdtypen lymfatische misvormingen:

• cystic hygroma
• Caverneus lymfangioom
• Lymfangioom circumscriptum

cystische hygroma

Cystisch lymfangioom (ook wel 'cystisch lymfangioom' en 'cystisch lymfangioom' genoemd) is een 'macrocytisch'lymfatische misvorming, en bestaat uit grote met vloeistof gevulde ruimtes. Het ziet eruit als een zwelling onder de huid, rood of blauwachtig van kleur, enigszins transparant. Cystische hygroma treft meestal de nek, oksels of liezen. heel groot verwondingen Het kan de kin en het gezicht aantasten en soms het eten of ademen verstoren. Ze kunnen geïnfecteerd raken, wat levensbedreigend kan zijn als de nek wordt aangetast.

Cystische hygroma komt bij sommigen vaker voor aangeboren stoornissen waaronder Turner syndroom, hydrops fetalis, het syndroom van Down en het foetaal alcoholsyndroom. Daarom kan het worden aanbevolen dat baby's met dit soort lymfatische misvormingen worden behandeld chromosomaal analyse uitgevoerd.

EEN echografie Er wordt vaak gescand om de omvang van de anomalie. Kenmerkend zijn stevige, afgeronde ruimtes. Een cystische hygroma onderscheidt zich van veneuze misvorming en hemangioom vanwege het uiterlijk en het gebrek aan vloeistofstroom.

In meer gecompliceerde gevallen kan het nodig zijn om te presteren magnetische resonantie beeldvorming (Magnetische resonantie) of angiografie helpen bij het plannen van de behandeling.

Caverneus lymfangioom

Caverneus lymfangioom kan elk deel van het lichaam aantasten, inclusief de tong. Het presenteert zich als een rubberachtige, huidkleurige, rode of blauwachtige zwelling onder de huid. Soms kent het een periode van snelle groei in de vroege kinderjaren. In zeldzame gevallen kan het zweren. Het onderscheidt zich van andere glazen nevi vanwege de aanwezigheid van helder vocht in de knobbels en de bevindingen op echografie.

Lymfangioom circumscriptum

Lymfangioom circumscriptum is een 'microcytisch'lymfatische misvorming (zie lymfangioma circumscriptum histologie). Het ziet eruit als een cluster van kleine, stevige blaasjes gevuld met lymfevocht, die lijken op kikkerbroed. Deze variëren in kleur van licht tot roze, donkerrood, bruin of zwart en kunnen verkleuren wrattig, vooral als het de handpalm of de voetzool aantast. Lymfangioom circumscriptum wordt meestal aangetroffen op de schouders, nek, okselgebied, ledematen en in de mond, vooral op de tong. De plekken kunnen tijdens de puberteit prominenter worden en kunnen sijpelen of bloeden. Van tijd tot tijd raken ze besmet.

Welke behandelingen zijn er beschikbaar voor lymfatische malformatie?

Cystische hygroma en caverneuze lymfangiomen worden meestal operatief verwijderd. Helaas zijn diepere laesies vrij moeilijk volledig te verwijderen en soms terug te groeien. Orale sirolimus (die remt angiogenese) en sildenafil (dat verwijding van de bloedvaten veroorzaakt) worden onderzocht als mogelijke medische behandelingen voor ernstige lymfatische misvormingen, maar kunnen aanzienlijke nadelige effecten hebben. [23].

Omgeschreven lymfangioom is goedaardig (niet-kankerachtig) en vereist meestal geen behandeling. Antibiotica kunnen worden toegediend als ze secundair zijn infectie komt voor (zeldzaam). Indien nodig kan het operatief worden verwijderd, door dermabrasie of door Zijn. Ze hebben de neiging daartoe herhalen na de behandeling.