Sindrome di Ramsay Hunt

Cos'è Ramsay Hunt? sindrome?

La sindrome di Ramsay Hunt è rara periferica facciale neuropatia. È un tipo di herpes zoster dovuto alla riattivazione del virus della varicella zoster (VZV) nel genicolato. ganglio craniale nervo VII, che innerva il nervo facciale.

• La sindrome di Ramsay Hunt è caratterizzata da unilaterale Debolezza facciale e vesciche dolorose, nel condotto uditivo sullo stesso lato della paralisi facciale o all'interno della bocca.
• A volte, il coinvolgimento dell'ottavo nervo causa sintomi uditivi (uditi) e / o vestibolari (vertigini). Infezione può anche diffondersi al cranio nervi III, IV, V, VI, IX, X, XI e XII.
• Le vesciche possono essere assenti in alcuni pazienti, nel qual caso l'infezione è nota come zoster sine herpete.

La sindrome di Ramsay Hunt è anche conosciuta come herpes zoster otico, ganglionite genicolata, malattia di Ramsay Hunt e sindrome di Hunt. Il nome è stato coniato da neurologo James Ramsay Hunt nel 1907.

Chi ha la sindrome di Ramsay Hunt?

La sindrome di Ramsay Hunt si verifica nelle persone con una storia di varicella (varicella).

• La sindrome di Ramsay Hunt è rara, poiché ha a incidenza di circa 5 ogni 100.000 abitanti.
• È leggermente più comune nelle donne rispetto agli uomini.
• La sindrome di Ramsay Hunt si osserva principalmente negli adulti, in particolare nelle persone di età superiore ai 60 anni, ma si osserva raramente nei bambini.
• Il 12% delle paralisi dei nervi facciali periferici è attribuibile alla sindrome di Ramsay Hunt.
• La sindrome di Ramsay Hunt è la seconda causa più comune ditraumatico facciale periferico paralisi.

Che cosa causa la sindrome di Ramsay Hunt?

Poi primario Infezione da VZV (cioè varicella), c'è un latente periodo in cui VZV rimane inattivo nel neuroni dei nervi cranici, il dorsale ganglio della radice e autonomo gangli. È la riattivazione di VZV nel ganglio genicolato del VII nervo cranico che porta alla sindrome. Il VZV può anche essere esteso di assoni da altri nervi cranici che condividono l'afflusso di sangue con il ganglio genicolato.

La riattivazione di VZV è molto probabile per:

• Individui con un'immunodeficienza, come un'infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) o malignità
• Persone in immunosoppressore trattamento, corticosteroidi, chemioterapiao radioterapia
• Persone che subiscono un'infezione o stress fisico o emotivo.

Quali sono le caratteristiche cliniche della sindrome di Ramsay Hunt?

I tratti distintivi della sindrome di Ramsay Hunt sono la paralisi unilaterale del nervo facciale e un dolore vescicolare eruzione nell'orecchio e il mucoso membrana orofaringe o palato. Circa 20% di pazienti sviluppare paralisi del nervo facciale diversi giorni prima della comparsa delle vesciche. Circa 10% dei pazienti con sindrome di Ramsay Hunt non sviluppano vesciche.

Altri sintomi della sindrome di Ramsay Hunt possono includere:

• Sintomi simil-influenzali, come febbre e mal di testa, da 3 a 7 giorni prima che compaia l'eruzione cutanea
• Dolore o sensazioni dolorose nell'orecchio.
• Macule, papulee fusione vescicole nei siti dolorosi, che poi rompono croste
• Perdita della sensazione gustativa in precedente due terzi della lingua
• Secchezza degli occhi e secchezza delle fauci
• Tinnito, perdita dell'udito o iperacusia (aumentata sensibilità al suono), Vertigine, nausea e vomito
• Sintomi dovuti a disfunzione di altri nervi cranici.

Come viene diagnosticata la sindrome di Ramsay Hunt?

La diagnosi della sindrome di Ramsay Hunt viene solitamente effettuata clinicamente. La diagnosi può essere confermata testando con un VZV Reazione a catena della polimerasi prove (usando l'orecchio essudato). Questo test è particolarmente utile per distinguere la variazione dell'herpete zoster sinusoidale dalla sindrome di Ramsay Hunt dalla paralisi di Bell (idiopatico acuto paralisi del nervo facciale).

Risonanza magnetica (Risonanza magnetica) può essere eseguito se esiste neurologico sintomi.

Qual è il trattamento per la sindrome di Ramsay Hunt?

Il recupero completo è più probabile se antivirale il trattamento inizia entro 72 ore dall'inizio dei sintomi. Le opzioni di trattamento per la sindrome di Ramsay Hunt sono:

• Aciclovir 800 mg per via orale cinque volte al giorno per 7 giorni
• Valaciclovir 1 g tre volte al giorno per 7 giorni
• Famciclovir 500 mg tre volte al giorno per 7 giorni
• Terapia di combinazione di trattamento antivirale e prednisone (60 mg per via orale al giorno per 5 giorni).

Il trattamento sintomatico durante la sindrome acuta di Ramsay Hunt può includere:

• Sistemico corticosteroidi
• Antidolorifici oppioidi
• Anticonvulsivanti, come gabapentin e pregabalin
• Impacchi di ghiaccio in blister
• Un occhio patch se non puoi chiudere un occhio
• Lacrime artificiali e pomate lubrificanti per combattere l'occhio secco
• Stimolazione elettrica transcutanea del nervo (TENS) e vibrazione
• Caldo attuale soluzione solfato di alluminio.

La capsaicina topica può essere utilizzata per i pazienti post-erpetici. nevralgia ma non è ben tollerato sulla pelle del viso.

Qual è il risultato della sindrome di Ramsay Hunt?

La sindrome di Ramsay Hunt è associata al peggio previsione della paralisi di Bell; cioè, il recupero completo è meno probabile, in particolare se il trattamento antivirale non viene iniziato entro 72 ore dall'insorgenza dei sintomi.

La casa-Brachmann Scala, che è correlato al grado di disfunzione del nervo facciale, può essere utilizzato come previsione attrezzo.

I fattori prognostici scadenti includono:

• Diabete mellito
• Vecchiaia (> 60)
• Ipertensione
• Vertigine.

Le complicazioni possono includere:

• Paralisi facciale permanente
• Perdita dell'udito
• Synkinesis (movimenti facciali indesiderati legati a movimenti deliberati)
• Neuropatia policranica
• Mielite (infiammazione dalla colonna vertebrale cavo)
• Nevralgia posterpetica.