Cos'è il lavoro sindrome?
La sindrome di Giobbe, detta anche sindrome da iper-IgE, è il nome dato a una rara immunodeficienza ereditaria caratterizzata da infezioni della pelle e di altri organi.
Sindrome di lavoro: eczema
Sindrome del lavoro
Sindrome del lavoro
Quali sono le caratteristiche cliniche della sindrome di Job?
Le caratteristiche cliniche della sindrome di Job includono:
- Gravità variabile nei parenti affetti
- Eruzione Simile a atopica dermatite (eczema)
- L'eruzione cutanea è solitamente presente alla nascita o durante le prime settimane, a differenza della dermatite atopica (che compare dopo i 3 mesi di età).
- Secondario infezione con Staphylococcus aureus con conseguente croccante dermatite, follicolite e ascessi
- Episodi di bronchite e polmonite.
- Anche altri siti possono essere infettati, tra cui seni, orecchie, denti e gengive
- Mucocutanea candidosi
- Cicatrici con buchi sul viso
- Anomalie ossee comprese fratture e scoliosi (colonna vertebrale storta)
- Dentale anomalie come doppie file di denti
- Aspetto insolito del viso
- Livelli molto alti di 'allergia‘ immunoglobuline IgE nel sangue
- alti livelli di eosinofili nel sangue
Qual è la causa della sindrome di Job?
La causa della sindrome di Job è sconosciuta, ma si ritiene che sia a genetico anomalia toccante cromosoma 4q. Il risultato è una risposta immunitaria difettosa che coinvolge T linfociti, neutrofili e il citochine produrre, in particolare interferone-gamma. Livelli eccessivi di interferone gamma determinano un marcato aumento dell'immunoglobulina E.
Qual è il trattamento per la sindrome di Job?
Non esiste una cura nota per la sindrome di Job. Gli antibiotici sono abituati controllo batterica infezioni, che spesso richiedono un trattamento più lungo del normale. Diversi medici di diverse specialità potrebbero aver bisogno di aiutare a prendersi cura dei bambini affetti.
