Pustolosi esantematica acuta generalizzata

Che cos'è acuto molto diffuso esantematico pustolosi?

La pustolosi esantematica acuta generalizzata, o PEGA, è una malattia rara. pustolosa farmaco eruzione caratterizzato da superficiale pustole.

Gli AGEP sono spesso classificati come seri. cutaneo reazione avversa (SCAR) a un farmaco su prescrizione. È anche chiamato tossico pustuloderma.

Chi ottiene la pustolosi esantematica acuta generalizzata?

AGEP ha una stima incidenza Da 3 a 5 casi per milione di abitanti all'anno. Si verifica in uomini e donne, bambini e adulti.

Quali sono le cause della pustolosi esantematica acuta generalizzata?

Più di 90% dei casi di AGEP sono causati da farmaci, il più delle volte antibiotici beta-lattamici (penicilline, cefalosporine e chinoloni). Si dice che altri farmaci che possono causare AGEP includano:

• Tetracicline
• Sulfonamidi
• Antimicotici orali, in particolare terbinafina
• Calcio-antagonisti come il diltiazem
• Idrossiclorochina
• Carbamazepina
• Paracetamolo.

L'inizio dell'AGEP di solito si verifica entro 2 giorni dall'esposizione al farmaco responsabile.

Virale infezioni (Virus di Epstein-Barr, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus, epatite Virus B e altri) sono fattori scatenanti comuni di AGEP nei bambini. In alcuni casi sono stati implicati anche morsi di ragno. C'è il sospetto che alcuni medicinali a base di erbe possano aver causato AGEP.

Ricerche recenti suggeriscono che AGEP è associato a IL36RN gene mutazioni. Queste genetico anomalie rendere il paziente di più suscettibile alla pustolosi quando vengono prescritti determinati farmaci o se esposti a infezione. Mutazioni simili si trovano anche in alcuni pazienti con altri disturbi pustolosi come la psoriasi pustolosa generalizzata. palmoplantare Pustolosi di Hallopeau e continuum acrodermatite.

Quali sono le caratteristiche cliniche della pustolosi esantematica acuta generalizzata?

L'AGEP di solito inizia in faccia o sotto le ascelle e l'inguine e poi diventa di più esteso. È caratterizzato dalla rapida comparsa di aree di pelle rossa punteggiate da pustole sterili delle dimensioni di una capocchia di spillo. Di solito c'è più malattia nelle pieghe della pelle. Spesso si verifica gonfiore del viso.

Orale lesioni influenzano circa 20% nei pazienti PEGA.

AGEP può essere associato a un file febbre e malessere, ma spesso il paziente non è particolarmente malato. Il coinvolgimento di più organi è raro, ma può portare a malattie gravi.

L'AGEP persiste per una o due settimane e poi la pelle viene liberata con piccoli colletti di peeling Come si risolve.

Quali sono le complicanze della pustolosi esantematica acuta generalizzata?

Circa 10% dei pazienti con PEGA hanno una grave reazione organo-associata disfunzione (polmoni, sangue, reni, fegato).

L'AGEP può sovrapporsi al farmaco ipersensibilità sindrome o sindrome di Stevens-Johnson / tossico epidermico necrolisi, che può essere pericolosa per la vita.

L'infezione secondaria è rara.

Come viene diagnosticata la pustolosi esantematica acuta generalizzata?

L'AGEP viene spesso diagnosticato clinicamente. Le indagini di supporto possono includere:

• Analisi del sangue: neutrofilia e servi infiammatorio Di solito si trovano i marker. Eosinofilia e renale o epatica possono essere presenti anomalie e devono essere monitorate.
• Biopsia della pelle: subcorneale pustole piene neutrofili. Vedere dermatopatologia di AGEP.
• Patch test: a volte usato per confermare allergia a un agente eziologico di AGEP.

Qual è diagnosi differenziale per pustolosi esantematica acuta generalizzata?

Le condizioni della pelle che a volte possono essere difficili da distinguere dagli AGEP includono:

• Sindrome di Stevens-Johnson / necrolisi epidermica tossica
• Sindrome da ipersensibilità ai farmaci
• Un altro farmaco eruzioni
• Psoriasi pustolosa generalizzata
• Neutrofili Malattia della pelle
• Acuto trova pustolosi esantematica.

Come viene trattata la pustolosi esantematica acuta generalizzata?

I pazienti con PEGA sono generalmente ricoverati in ospedale per alcuni giorni, ma i pazienti possono essere curati a casa se si sentono abbastanza bene da mangiare e bere.

I nuovi farmaci dovrebbero essere sospesi dopo l'inizio dell'AGEP, in particolare gli antibiotici.

Quindi il trattamento si basa sull'alleviare i sintomi con creme idratanti, attuale corticosteroidi, antistaminici orali e analgesici fino al eruzione si risolve. Sistemico la terapia è raramente indicata.

Qual è il risultato della pustolosi esantematica acuta generalizzata?

L'eruzione cutanea AGEP si stacca e si risolve spontaneamente in circa 10 giorni. Non solitamente ripetere a meno che non venga ripreso lo stesso medicinale che ha causato il primo episodio. Un secondo episodio può essere più serio.