Propranololo per l'emangioma infantile

Cos'è il propranololo?

Il propranololo è un farmaco nella classe dei beta-bloccanti. È stato utilizzato per decenni nel trattamento dell'ipertensione e di altre condizioni mediche. Dal 2008 è utilizzato anche fuori licenza per il trattamento delle complicanze infantili emangioma. Molto infantile emangiomi non sono a rischio di complicanze e non richiedono cure.

Il propranololo orale è disponibile in compresse e sospensione liquida. È stato utilizzato anche come 1% unguento. Un farmaco simile, il timololo, è disponibile come attuale soluzione.

Come funziona il propranololo nell'emangioma infantile?

Si crede che il propranololo inibire La crescita di vasi sanguigni e costringendo i vasi sanguigni all'interno dell'emangioma. [1] Agisce sui recettori beta adrenergici per diminuire il rilascio di vaso sanguigno segnalazione di crescita molecole (vascolare endoteliale fattore di crescita e di base fibroblasti fattore di crescita) e innescando la morte cellulare programmata. [2]

Quando dovrebbe essere preso in considerazione il propranololo?

In molti casi, gli emangiomi sono piccoli e nascosti; Una volta raggiunta la dimensione massima, ci si può aspettare che si restringano lentamente nei prossimi anni. Questi non richiedono trattamento. Tuttavia, il propranololo deve essere preso in considerazione quando esiste il rischio di complicanze. Le indicazioni per il trattamento includono emangiomi infantili che crescono in siti ad alto rischio dove possono interferire con la normale funzione, come la respirazione, l'alimentazione, la vista e l'udito, come:

• All'interno delle vie aeree
• Intorno agli occhi
• Intorno alla bocca o sulle labbra.
• All'interno del condotto uditivo
• Sulla punta del naso
• Grande lesioni in faccia
• Area tovaglioli
• Rughe
• Emangiomi che hanno un bordo ripido oa gradini, una spessa superficie di ciottoli o componenti combinate superficiali e profonde
• FACCE sindrome (grande segmentale emangioma facciale)
• Sindrome del bacino (grandi segmenti lombosacrale emangioma)
• Emangiomi multipli inclusi viscerale lesioni (interne).

Quanto è efficace il propranololo nel trattamento dell'emangioma infantile?

Il propranololo è più efficace se iniziato durante la fase di crescita dell'emangioma, nei bambini fino a 6 mesi di età; possono iniziare a rispondere entro 24-48 ore. L'emangioma si ammorbidisce (diminuisce di volume) e si scurisce di colore. La durata ottimale del trattamento non è stata ancora stabilita, sebbene la maggior parte delle segnalazioni venga utilizzata per un periodo compreso tra 3 e 12 mesi. Può verificarsi una crescita di rimbalzo cessazione e può essere necessario uno svezzamento graduale.

Il propranololo può essere efficace anche se iniziato dopo la fase di crescita, anche dopo 12 mesi. Può accelerare la velocità con cui l'emangioma si restringe e alla fine scompare. Alcuni cambiamenti cutanei residui come teleangectasia (allargato capillari), possono rimanere cicatrici o residui fibro-grassi. [4]

Per gli emangiomi infantili ulcerati, il propranololo riduce i tempi di guarigione e aiuta a diminuire il dolore. [5-6]

Quali sono i rischi e gli effetti collaterali del propranololo?

Il propranololo è generalmente sicuro e ben tollerato. Gli effetti collaterali sono rari e più probabili nei bambini di basso peso alla nascita, ma possono includere: [7-8]

• bassa pressione sanguigna (ipotensione)
• battito cardiaco lentobradicardia)
• bassi livelli di zucchero nel sangueipoglicemia)
• dormire senza riposo
• irritabilità e nervosismo
• arti freddi
• stipsi.

Quando si inizia il propranololo si raccomanda generalmente di monitorare attentamente gli effetti cardiovascolari e la glicemia.

Il timololo topico è raramente associato ad effetti avversi, ma gli effetti cardiovascolari devono essere controllati soprattutto nei neonati di basso peso alla nascita.

Il propranololo deve essere usato con cautela nei bambini con emangiomi multipli se è presente un coinvolgimento dei vasi sanguigni nel cervello o nel cuore. Ad esempio, sindrome PHACES, sindrome PELVIS o diffondere neonatale emangiomatosi.

Non è sempre efficace, quindi l'emangioma sì persistere e continua a crescere.

Il propranololo è migliore degli steroidi per l'emangioma infantile?

Più dermatologi e altri medici ora preferiscono utilizzare il propranololo come trattamento di prima linea per gli emangiomi infantili che richiedono un trattamento. Vi sono prove crescenti che il propranololo è più sicuro e forse più efficace nel trattamento dell'emangioma infantile rispetto a sistemico steroide. Il propranololo causa meno effetti collaterali, meno ulcerazionee meno necessità di intervento chirurgico dopo il trattamento. [9] L'Australasia Network of Vascular Anomalies e l'Australasia Network of Vascular Anomalies hanno preparato una dichiarazione di consenso Pediatrico Dermatologia Rosso (2017). [14] In sintesi:

• Neonati con emangiomi potenzialmente letali, a rischio di ulcerazione oa rischio di causare una significativa compromissione funzionale, impatto psicologico di deformità dovrebbe essere trattato precocemente con il propranololo orale.
• Il propranololo orale è sicuro ed efficace e, nella maggior parte dei bambini sani, il propranololo orale può essere iniziato su base ambulatoriale.

Altri trattamenti

Il propranololo può essere combinato con la tintura pulsata Essere (che tratta l'emangioma superficiale).