Porocheratosi lineare

Che cos'è lineare porocheratosi?

La porocheratosi è un gruppo di condizioni della pelle in cui è presente cheratinizzazione. La pelle lesioni il risultato sono macchie rossastre (che possono essere secche o atrofica) con un ben definito bordo a forma di cresta chiamato cornoid foglio [1]. Nella porocheratosi lineare, le lesioni sono disposte in una formazione lineare. [Due].

Chi ottiene la porocheratosi lineare?

La porocheratosi lineare può essere presente o meno alla nascita sviluppare fino alla vita adulta [2].

Quali sono le cause della porocheratosi lineare?

Come altre forme di porocheratosi, la lamella cornoide nella porocheratosi lineare è dovuta a un'espansione proliferazione di insolito cheratinociti, che si ritiene sia dovuto a a genetico mutazione. Genetico mutazioni presente sotto forma di mosaicismo spiegherebbe la linearità e, spesso, unilaterale distribuzione di lesioni [3].

Occasionalmente, c'è una storia familiare di porocheratosi lineare o un altro tipo di porocheratosi, come diffuso superficiale attinico porocheratosi (DSAP), compatibile con a genetico predisposizione [4].

Quali sono le caratteristiche cliniche della porocheratosi lineare?

La porocheratosi lineare si presenta come numerosa raggruppati lesioni, ciascuna con la caratteristica cresta al suo bordo e un solco centrale.

Sono disposti in una o più file lungo un arto o su un lato del tronco, della testa e del collo, seguendo a dermatomale distribuzione (cioè lungo il percorso di un sensore nervo).

Situato La porocheratosi lineare è unilaterale e spesso è limitata a un solo arto. il molto diffuso La forma lineare della porocheratosi è più rara, con lesioni che coinvolgono più estremità e il tronco. [5].

Quali sono le complicanze della porocheratosi lineare?

La principale complicanza della porocheratosi lineare è la pelle. Cancro, che può trasformarsi in una porocheratosi lineare lesione. Questo può essere un basale cellula carcinoma o squamoso carcinoma cellulare ed è più probabile che si verifichi negli anziani [6]. La porocheratosi lineare deve essere controllata malignità.

Come viene diagnosticata la porocheratosi lineare?

La diagnosi di porocheratosi lineare viene solitamente effettuata clinicamente (in base all'aspetto), ma a volte a biopsia necessario. La biopsia dovrebbe includere il bordo rialzato della lesione. il patologia di porocheratosi è molto diverso, ma può essere necessario evidenziare le caratteristiche cliniche della porocheratosi. patologo per trovare una lamella cornoidale all'interno del patologico campione.

Qual è diagnosi differenziale di porocheratosi lineare?

Altro lesioni lineari che dovrebbero essere considerati quando si valuta la porocheratosi lineare includono:

• Lineare epidermico nevo - questo è un iperpigmentato voglia lineare. Il nevo epidermico iniziale lineare e piatto diventa più verrucoso con età. Possono comparire alla nascita o durante i primi anni di vita.
• Lichene striato - questa è una forma infantile autolimitata di blaschkoid dermatite presentandosi come macchie rosa o marrone chiaro che si fondono per formare uno o più rosso leggermente pallido squamoso bande lineari.
• Porokeratotic eccrine ostiale e dermico nevo del condotto (PEODDN) - questa è una voglia verrucosa che tende ad apparire sulle mani o sui piedi. Le lesioni individuali lo sono discreto papule disposti in una distribuzione lineare.

Trattamento della porocheratosi lineare

Non esiste una cura nota per la porocheratosi lineare e il trattamento è generalmente deludente. Tuttavia, l'aspetto può essere migliorato con le seguenti misure:

• 5-fluorouracile crema
• Crema di calcipotriolo
• Acitretina o isotretinoina per via orale
• Crioterapia
• Dermoabrasione
• Diossido di carbonio Essere ablazione.

La protezione solare è molto importante poiché l'esposizione a Radiazioni ultraviolette può provocare sviluppo di cancro della pelle all'interno della porocheratosi lineare.