Plasmocitoma

Quali sono plasma Cellule?

Plasmacellule sono globuli bianchi prodotti nel midollo osseo e si trovano nel sangue, nella pelle e in tutto il corpo. La sua funzione è fare immunoglobuline (anticorpi) per combattere le malattie. Sono una parte importante del sistema immunitario.

Cos'è un plasmocitoma?

Un plasmocitoma è un tumore composto da plasmacellule anormali. Generalmente cresce all'interno dell'osso. Quando cresce in un sito diverso dall'osso, si chiama plasmocitoma extramidollare.

Può esserci un singolo tumore (plasmocitoma solitario) o molti tumori (mieloma multiplo)

Chi prende il plasmocitoma?

Il plasmocitoma è raro. Colpisce le persone di mezza età e gli anziani ed è molto raro nei soggetti di età inferiore ai 30 anni. Cutaneo Il plasmocitoma è molto raro.

Che cosa causa il plasmocitoma?

Non è noto quale sia la causa del plasmocitoma. Radiazioni, solventi industriali e aerodispersi tossine sono stati identificati come possibili fattori di rischio.

Come si presenta il plasmocitoma?

Plasmocitoma osseo solitario

Il plasmactioma può causare:

• Dolore
• Patologico frattura
• Spinale cavo compressione

Plasmocitoma extramidollare

Il plasmocitoma extramidollare può manifestarsi ovunque, ma da 80 a 90% di plasmocitomi extramidollari si trovano nella zona della testa e del collo, in particolare nel tratto respiratorio superiore e nella cavità orale. I sintomi possono includere:

• Gonfiore o massa
• Mal di testa
• Nasale Scarica, sangue dal naso, ostruzione nasale
• Mal di gola, raucedine, difficoltà a parlare (disfonia)
• Difficoltà a deglutire (disfagia), mal di stomaco
• Mancanza di respiro (dispnea), tosse con sangue (emottisi)

Il coinvolgimento cutaneo / cutaneo è molto raro e rappresenta da 2 a 4% di tutti i plasmocitomi extramidollari. Di solito appaiono come rossi noduli oa forma di cupola piattie può ulcerarsi.

Come viene diagnosticato il plasmocitoma?

Il plasmocitoma viene diagnosticato da un tessuto biopsia o biopsia del midollo osseo. Questo mostra l'invasione di ossa o tessuti da parte di monoclonale plasmacellule (identiche) (vedi plasmocitoma cutaneo patologia). Per fare una diagnosi di plasmocitoma solitario (dell'osso o del sito extramidollare), altri plasmacellule I tumori o il mieloma multiplo dovrebbero essere esclusi.

Qual è il trattamento per il plasmocitoma?

Il plasmocitoma solitario viene trattato con radioterapia o un intervento chirurgico.

Qual è previsione per il plasmocitoma?

La prognosi del plasmocitoma dipende dal fatto che il lesioni sono soli o a cartello mieloma multiplo.

Il mieloma multiplo può successivamente sviluppare in pazienti con plasmocitoma osseo solitario (da 65 a 84% a 10 anni) o siti extramidollari (da 11 a 30% a 10 anni).

Il coinvolgimento della pelle nei pazienti con mieloma multiplo noto di solito indica una prognosi sfavorevole indipendentemente dal trattamento.

Mieloma multiplo

Normalmente, le plasmacellule rappresentano <5% de la médula ósea. Los cánceres de células plasmáticas ocurren cuando no hay control proliferazione di queste cellule. Ci sono due modi:

• Mieloma multiplo (> 10% del midollo osseo)
• Plasmacellule leucemia (> 20% nucleato periferica cellule del sangue)

La leucemia plasmacellulare è rara e aggressiva. Può essere primario (il primo segno di malattia) o secondario a mieloma multiplo avanzato.

Approssimativamente da 10 a 15% di pazienti con plasmocitoma extramidollare solitario e da 50 a 60% di pazienti con plasmocitoma osseo solitario svilupperanno infine mieloma multiplo.

I plasmocitomi extramidollari sono osservati in circa 7% di pazienti che hanno mieloma multiplo al momento della diagnosi e un altro 6% di pazienti svilupperà plasmocitomi extramidollari dopo la diagnosi di mieloma multiplo.

Il mieloma multiplo si presenta con i seguenti segni e sintomi.

• Dolore osseo o fratture
• Anemia: debolezza, stanchezza, mancanza di respiro
• Leucociti bassi (leucopenia) può portare a ricorrente infezioni, per esempio polmonite
• Sangue denso: confusione, vertigini, ictus
• Ipercalcemia: sete, disidratazione, debolezza, problemi intestinali e renali
• Neurologico sintomi: mal di schiena, intorpidimento o debolezza
• Sintomi renali: debolezza, mancanza di respiro, prurito, gonfiore.

Diagnosi

I seguenti test vengono utilizzati per rilevare e monitorare il mieloma multiplo.

• Emocromo completo per valutare l'anemia, bassi e bassi livelli di globuli bianchi piastrine
• Lattica deidrogenasi (LDH), calcio, fosforo, eritrociti velocità di sedimentazione (ESR) e C-reattivo proteina (CRP) —High in diffuso Cancro
• Creatinina e urea per valutare la funzione renale.
• Beta-2 microglobulina, che è espressa sulla superficie delle cellule del mieloma
• Siero proteina elettroforesi con immunofissazione, per rilevare e classificare proteine anomale / monoclonali nel siero
• Immunoglobuline sieriche, elevate nel mieloma
• Elettroforesi delle proteine urinarie con immunofissazione (campione di urina delle 24 ore), per rilevare e classificare le catene leggere kappa o lambda monoclonali nelle urine
• Studio dell'osso scheletrico per rilevare assottigliamento osseo (osteoporosi, osteopenia) o fori (lesioni litiche) causati da mieloma. Risonanza magnetica, Connecticut e ANIMALE DOMESTICO In alcuni casi è possibile utilizzare anche le scansioni.

Trattamento

Se è presente mieloma multiplo, può essere trattato da:

• Chemioterapia—Mephalan, ciclofosfamide, doxorubicina, doxorubicina liposomiale
• Corticosteroidi—Desametasone, prednisone
• Farmaci aggiunti di recente: talidomide, lenalidomide, bortezomib, carfilzomib, pomalidomide
• Cellula staminale trapianto

I trattamenti possono essere utilizzati singolarmente o in combinazione, a seconda dei dettagli del caso e del profilo di rischio.

Previsione

Prevedere la prognosi nel mieloma multiplo non è facile, poiché alcuni pazienti rimangono asintomatico per diversi anni, mentre per altri la malattia lo è progressivo.

• Messa in scena (carico tumorale)
• Caratteristiche del paziente
• Caratteristiche della malattia
• Disponibilità e risposta alla terapia

Queste stime prognostiche possono essere regolate in base alla disponibilità e alla risposta al trattamento, alle caratteristiche del paziente e alla genetica del tumore. Qualche tumore mutazioni sono associati a forme di malattia più aggressive che possono ridurre il tempo di sopravvivenza.

I pazienti sono classificati come a rischio alto, medio o standard citogenetico test, che viene eseguito sulle cellule tumorali per identificare genetico anomalie che può contribuire a un percorso della malattia più aggressivo.

I gruppi a rischio standard e medio hanno una stima mediano Sopravvivenza da 8 a 10 anni. È probabile che i pazienti in cui vengono rilevate determinate anomalie genetiche abbiano un tempo di sopravvivenza più breve, così come i pazienti in cui la malattia è avanzata.