Hydroa vacciniforme è una rara fotodermatosi che si presenta tipicamente durante l'infanzia come vescicole che guariscono con cicatrici. sebbene il Patogenesi poco si sa, il virus di Epstein Barr (EBV) può essere rilevato nel dermico infiltrarsi. Al momento non è chiaro se il tipo hydroa vacciniforme Cellula T. linfoma è un discreto entità o si trova all'estremità grave dello spettro dell'idroa vacciniforme.
Istologia idroa vacciniforme
In hydroa vacciniforme, le sezioni mostrano epidermico spongiosi, vescicolazione e necrosi coprendo un denso infiltrato dermico (figura 1). può essere la necrosi confluente (figure 2, 3) e infiltrato da una miscela di acuto e cronica infiammatorio cellule. in vecchio lesioni potrebbero esserci delle cicatrici.
La figura 4 mostra l'infiltrato più denso osservato nel linfoma a cellule T simile a un vaccino idroa vacciniforme, che può presentare alterazioni epidermiche/superficiali identiche.
Patologia dell'idroa vacciniforme
Figura 1
figura 2
figura 3
Figura 4
Studi speciali per hydroa vacciniforme
EBV può essere rilevato nell'infiltrato dermico (con nel posto ibridazione per EBER).
Diagnosi differenziale idroa vacciniforme
Linfoma a cellule T simile a Hydroa vacciniforme: al momento non è chiaro se si tratti di un'entità discreta o se rientri nello spettro di Hydroa vacciniforme. Con questo linfoma, le lesioni sono generalmente più grandi, non si risolvono e possono interessare anche siti non esposti al sole. L'infiltrato dentro derma può essere più denso di quello osservato in hydroa vacciniforme e il sottocutaneo il grasso può essere infiltrato (figura 4). Studi immunoistochimici rivelano che l'infiltrato è composto da CD3+. CD8+, TIA+ Cellule T. o CD56+ Cellule NK. Gene gli studi di riarrangiamento possono essere positivi. L'ibridazione in situ con EBV può essere positiva nell'infiltrato.
