introduzione
Maculopapulare cutaneo mastocitosi era precedentemente chiamata orticaria pigmentoso. È la forma più comune di mastocitosi negli adulti e nei bambini.
È improbabile che la mastocitosi maculopapulosa negli adulti si risolva nel tempo. raramente può portare a sistemico coinvolgimento, in cui la mastocitosi si diffonde a più di un tessuto.
Istologia mastocitosi cutanea maculopapulare
Nella mastocitosi cutanea maculopapulare, il istopatologia mostra un accumulo di mastociti a derma (figure 1-4). I mastociti sono rotondi o fusiformi con abbondanti eosinofila citoplasma contenente minuto granuli, distinto citoplasmatico bordi e grandi pallidi core (meglio visibile nelle figure 2-4). accompagna spesso gli altri infiammatorio cellule comprese istiociti, eosinofili e linfociti. Ci potrebbe essere edema del derma, in particolare se il lesione è stato traumatizzato.
Mastocitosi cutanea maculopapulare
Figura 1
figura 2
figura 3
Figura 4
Studi speciali per mastocitosi cutanea maculopapulosa
Speciali colorazioni Giemsa, blu di toluidina, triptasi e Leder possono aiutare a evidenziare i mastociti. Immunoistochimica con CD117 è molto utile nei casi difficili, in quanto evidenzia molto bene i mastociti.
Diagnosi differenziale per mastocitosi maculopapulare cutanea
Altre diagnosi da considerare includono:
- Cellula di Langerhans istiocitosi - questa malattia può avere un effetto simile morfologia e presentazione clinica. Nell'istiocitosi a cellule di Langerhans, l'immunoistochimica mostrerà che le cellule sono positive con CD1a anziché CD117
- Orticaria - il infiltrarsi può includere alcuni mastociti, ma di solito molti di più neutrofili, eosinofili e sostituzione infiltrati intorno agli occhiali.