Patologia della malattia di Darier

introduzione

La malattia di Darier appartiene al gruppo di Acantolitico discheratosi, caratterizzata dalla presenza di soprabasale separazione dovuta al processo di acantolisi con focale discheratosi del cheratinociti.

Istologia Malattia di Darier

La visione del potere esplorativo dell'istologia della malattia di Darier è di a epidermico e superficiale dermico infiammatorio processo (Figura 1). Intraepidermica la separazione può essere visibile in questo potere, che a un esame più attento è visto come acantolisi soprabasale (Figure 2 e 3). L'acantolisi può essere vista a tutti i livelli all'interno del epidermide. Si osserva discheratosi cheratinocitaria, con due notevoli cambiamenti descritti. I corpi dei corpi si riferiscono a cellule con piccoli picnotici core, a perinucleare chiaro alone e eosinofila citoplasma (Figure 4 e 5).

I grani sono cellule compresse con nuclei allungati che si vedono nel strato corneo e granulare cap (Figure 4 e 5).

L'epidermide sovrastante si presenta compatta ortocheratosi, che può formare una spina focale prominente.

Sulla superficie derma è prevalentemente mite perivascolare linfocitica infiltrarsi (Figura 2). Eosinofili visto raramente.

Istologico varianti della malattia di Darier

La malattia comedonale di Darier - in questo variante i focolai della discheratosi acantolitica sono più pronunciati cheratosico spine e più in profondità coinvolti iperplastico estensioni dell'epidermide nel derma superficiale.

Bolloso Malattia di Darier: la differenza qui è puramente nella dimensione dell'acantolitico. crepe, che formano lagune con cellule acantolitiche sparse all'interno.

Acrocheratosi verruciforme di Hopf: sebbene sia stato dibattuto se questo sia un componente della malattia di Darier o una condizione distinta, i cambiamenti sono brevemente menzionati qui data l'associazione clinica. il lesioni visualizzazione del campanile della chiesa papillomatosi con ipercheratosi ed epidermico acantosi. Se è severamente sezionato, si possono vedere piccoli focolai di discheratosi acantolitica.

Diagnosi differenziale Malattia di Darier

Malattia di Hailey-Hailey: la differenza fondamentale qui è l'entità del coinvolgimento dell'epidermide da parte dell'acantolisi. Ci sono aree più pronunciate di cellule acantolitiche parzialmente e completamente.

Transitorio Acantolitico Malattia della pelle/ Malattia di Grover: mentre la variante Darier-like della malattia di Grover può mostrare caratteristiche quasi identiche, la presenza di focolai coinvolti più piccoli e un infiltrato infiammatorio contenente eosinofili servono come indizi per questa diagnosi.