Pelle laxa è caratterizzata dalla frammentazione di cutaneo fibre elastiche, con conseguente rilassamento cutaneo e flaccido che può dare l'aspetto di un invecchiamento precoce. Vengono descritte le forme ereditabili e acquisite. In alcuni casi extracutanea sono coinvolti i siti, compreso il polmone e il tratto gastrointestinale.
Istologia cutis laxa
Nella carnagione laxa, dermico le fibre elastiche si alterano e si riducono di numero; tuttavia, questi cambiamenti possono essere difficili da apprezzare sulla colorazione con ematossilina ed eosina. Le fibre rimanenti si accorciano e possono apparire sfocate. Cellule giganti avvolge fibra elastica frammenti e un morbido perivascolare linfocitica infiltrarsi può essere visto (Figura 1).
Patologia della cutis laxa
Figura 1
figura 2
figura 3
Figura 4
Studi speciali sulla cutis laxa
Electron microscopia conferma la frammentazione irregolare della struttura della fibra elastica. Cambia in collagene Sono state segnalate fibre, sebbene si ritenga che sia un cambiamento secondario dovuto all'alterazione della meccanica della pelle.
La colorazione acida con orceina rivela la riduzione o l'assenza di fibre elastiche nel derma (Figure da 1 a 4). Le fibre elastiche sono macchiate di nero con acido orcellina (Figura 1, freccia).
Diagnosi differenziale cutis laxa
Anetoderma: precoce lesioni può mostrare perivascolare o perianexal mononucleare infiammatorio infiltrarsi oltre alla frammentazione e alla perdita di fibre elastiche. I cambiamenti sono più focale quello diffondere elastolisi visto nella carnagione laxa, tuttavia questo è difficile da apprezzare in un piccolo biopsia.
Elastolisi del derma medio: i cambiamenti sono limitati al derma medio con lesioni precoci che mostrano perivascolare e interstitial Infiltrato infiammatorio con riduzione o assenza di fibre elastiche. Le lesioni successive mostrano un ispessimento del collagene dermico, una caratteristica insolita della cutis laxa.
Perifollicolare elastolisi: elastolisi focalizzata esclusivamente su capelli follicoli.
Elastolisi dermica papillare tipo pseudoxantoma elastico: colpisce principalmente derma papillare, sebbene meno elastolisi e distorsione delle fibre elastiche nel reticolare derma È stato segnalato. Appiattimento di epidermide è una caratteristica aggiuntiva.
Le condizioni di cui sopra possono essere più facili differenziato di cutis laxa per ragioni cliniche.
