Patologia congenita del nevo melanocitico

Invece di rappresentare UV-indotto mutazione, come nel caso della maggior parte degli acquisiti nevi, il congenita melanocitico nevo Si crede che derivi da resti di melanociti essere lasciato indietro nella sua ascesa dal neurale cresta al epidermide. NRAS mutazioni Sono comuni nei nevi congeniti. I veri nevi congeniti colpiscono circa 1% di neonati e sono classificati clinicamente in base alla taglia.

Istologicamente, i nevi congeniti possono essere giunzionali, composti o dermico. Diffusione delle cellule del nevo intorno nervi, occhiali e annesso è caratteristico, così come diffuso infiltrato modello tra collagene gruppi. Estensione delle cellule del nevo nelle profondità derma è descritto in circa 40% di casi e può verificarsi un coinvolgimento cutaneo a tutto spessore lesioni (Figura 1). Nevi congeniti più grandi possono coinvolgere strutture più profonde come ossa, meningi e sistema nervoso centrale.

Proliferativo noduli in un nevo congenito

Queste ferite fastidiose sviluppare come noduli o piatti all'interno di un nevo congenito. Di solito insorgono in grandi nevi congeniti, ma sono sempre più segnalati in piccoli nevi congeniti, dove possono essere sovradiagnosticati come melanoma. I noduli proliferativi di solito si sviluppano lentamente e poi rimangono stabili. Istologicamente c'è un netto contrasto con le cellule circostanti a causa dell'alto cellulare densità (figura 2). Graduale miscelazione del cellulare nodulo con le cellule del nevo circostante può essere osservato. Anche se alcuni mitosi Numerose mitosi o necrosi suggerirebbe il melanoma piuttosto che un nodulo proliferativo.

Nevi lentigginosi maculati

Il nevo lentigginoso maculato, chiamato anche nevo spilus, è un nevo congenito composto da piccoli nevi scuri pigmentato macule o papule con un marrone chiaro maculare sfondo. Istologicamente, sfondo pigmentazione sembra lentigo simplex mentre le aree più scure mostrano articolazioni, composte o intradermico nidificazione dei melanociti.

Melanoma che insorge in un nevo congenito

Nei bambini con nevi congeniti giganti, il melanoma può occasionalmente insorgere in una parte profonda della pelle intradermica. lesione. il tumore di solito forma noduli coesivi, distinti dal nevo circostante. Nucleare pleomorfismo, necrotica cellule e alto mitotico attività sono caratteristiche suggestive di melanoma (Figura 3, 4).

Negli adulti e nei piccoli nevi congeniti, melanomi sorgono alla giunzione/derma superficiale spesso ai margini del nevo melanocitico congenito. Si assomigliano de novo Melanoma a diffusione superficiale.