Manifestazioni cutanee di malattie ematologiche

Cos'è un file ematologico patologia?

Le malattie ematologiche sono una vasta gamma di condizioni che influenzano il costituenti di sangue. Ciò include disturbi dei globuli (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine) e condizioni cancerose che colpiscono queste cellule del sangue. I segni cutanei della malattia ematologica qui descritti sono utili per la diagnosi e possono anche causare complicazioni.

Anemia

Anemia nutrizionale

L'anemia può essere il risultato di carenze nutrizionali, ad esempio, ferro, B12 o folato.

Pelle dimostrazioni siamo:

• Pallore del congiuntiva (occhi e dal palmo pieghe
• Glossite (morbida lingua rossa)
• Poikilodermatosus ipopigmentazione
• Iperpigmentazione Forse un cartello Carenze di vitamina B12 e folati
• Fragile chiodo (koilonychia)

Emolitico anemia

L'anemia emolitica, ad esempio dovuta all'anemia falciforme, è il risultato della distruzione dei globuli rossi, che porta a ulteriori sintomi:

• Prurito
• Ittero
• Petecchie e emosiderosi (poco marrone macule).

Disturbi mieloproliferativi

Il processo mediante il quale vengono prodotte le cellule del sangue (emopoiesi) dà origine alle cellule del linfoide o mieloide lignaggio.

Policitemia

Policitemia vera è un esempio di a cronica disturbo mieloproliferativo delle cellule mieloidi che provoca un aumento della massa dei globuli rossi.

Le manifestazioni cutanee sono:

• Pletora / rubicondo cianosi (fiorito carnagione)
• Aqugenic prurito (prurito cutaneo causato dal contatto con l'acqua)
• Eritromelalgia (arrossamento e bruciore alle mani / piedi)
• Livedo reticularis (scolorimento violaceo, simile a un pizzo)
• Acrocianosi (colorazione bluastra-violacea di mani / piedi)
• Piodermite cancrenosoulcere).

Mastociti patologia

La malattia dei mastociti deriva anche da una malattia mieloide in cui mastociti si accumulano in diversi organi e tessuti del corpo. Questo può essere ampiamente suddiviso in cutaneo mastocitosi, che è più comune nei bambini, e sistemico mastocitosi, che è più comune negli adulti.

Le manifestazioni cutanee sono:

• Maculopapulare mastocitosi cutanea (marrone chiaro / marrone papule nei bambini, macule bruno-rossastre e papule negli adulti). Anche conosciuto come orticaria pigmentato.
• Segno di Darier (eritema e orticaria quando si sfrega la pelle colpita)
• Prurito
• Tumori mastocitari (rari negli adulti)

Leucemia pelle

La leucemia cutanea è rara manifestazione mieloproliferativa e precedentemente non diagnosticata o non trattata linfoproliferativa disturbi, per esempio acuto leucemia mieloide (LMA), non Hodgkin linfoma. È il risultato di infiltrazione della pelle dalle cellule leucemiche, dando origine a papule variabili, noduli e piatti. Di solito possono essere rosa, violaceo (violaceo) o più scuro della pelle normale circostante. Inoltre, non sono quasi sempre carini e palpabile con una firma, difficile struttura.

Disturbi linfoproliferativi

I disturbi linfoproliferativi derivano da disturbi delle cellule staminali della stirpe linfoide. Le forme sistemiche di linfoma, linfoma di Hodgkin e linfoma non Hodgkin possono presentarsi con segni cutanei. Le forme cutanee specifiche di linfoma sono descritte qui.

Cutaneo Cellula T. linfoma

Il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) è una malattia linfoproliferativa che si manifesta principalmente sulla pelle. La forma più comune di linfoma cutaneo è la micosi fungoide.

Manifestazioni cutanee

• Micosi fungoide: singola o multipla ben definito eritematoso (Rosso), squamoso macule e macchie. Di dimensioni variabili. Lesioni può variare da arancione a rosso porpora intenso
• Sézary sindrome: eritroderma/ esfoliativo dermatite

Le caratteristiche associate includono forte prurito, capelli perduto, palmoplantare cheratoderma (ispessimento della pelle sui palmi delle mani / piante dei piedi) e secondario batterica infezione.

Cutaneo Cella B linfoma

Cella B linfomi possono anche verificarsi sulla pelle senza evidenza di diffusione ad altri siti al momento della diagnosi. Questi sono conosciuti come primario linfomi cutanei a cellule B (PCBCL), inclusi i linfomi cutanei primari marginale-zona linfoma. Alcuni di questi sono disturbi linfoproliferativi associati al virus Epstein-Barr.

Una forma particolarmente aggressiva di PCBCL è il linfoma cutaneo primitivo a grandi cellule B di tipo gamba. I pazienti tendono ad essere anziani e presentano placche solitarie o raggruppate, ulcerate, bluastre, eritematose o tumori localizzati sulle gambe. Questo può essere diagnosticato erroneamente come ulcere alle gambe correlate a malattie croniche. venoso insufficienza.

Plasma cell e immunoglobuline disturbi

Il mieloma multiplo può raramente presentarsi con il plasmocitoma cutaneo.

La sindrome POEMS si presenta con polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, M proteina e cambiamenti della pelle. C'è plasmacellule proliferazione ei segni sono mediati dalla sovrapproduzione di citochine e un altro infiammatorio marcatori.

Crioglobuline siamo immunoglobuline quello precipitato a basse temperature. Risulteranno palpabili viola e iperviscosità sindrome con Il fenomeno di Raynaud. La crioglobulinemia è classificata come:

• Tipo 1 (a causa delle cellule B sottostanti malignità)
• Misto (Tipo 1 + Tipo II) associato a tumore maligno delle cellule B o autoimmune malattie.

Le agglutine fredde sono immunoglobuline sensibili al freddo dirette contro antigeni nei globuli rossi. Possono causare il fenomeno di Raynaud e l'acrocianosi.

Amiloidosi

L'amiloidosi si riferisce a un gruppo di disturbi del ripiegamento delle proteine in cui proteina Si depositano in vari tessuti e organi, compresa la pelle. Il più comune di questi è l'amiloidosi AL (catene leggere).

Manifestazioni cutanee

• Petecchie (piccole macchie rosse di sangue)
• Porpora pizzicata (macchie di sangue dovute ad accarezzare la pelle)
• Ecchimosi (macchie di sangue piatte bluastre / violacee, più grandi delle petecchie)
• Ceroso indurimento della pelle
• Macroglossia (lingua ingrandita)

Cellule staminali ematopoietiche trapianto

Le cellule staminali per il trapianto possono essere ottenute da sangue, midollo osseo o ombelicale cavo sangue. Il trapianto di cellule staminali ematopoietiche è un'opzione per trattare le neoplasie ematologiche in cui altre opzioni di trattamento hanno fallito, ad esempio, diffondere Linfoma a grandi cellule B e malattie mieloproliferative.

Le complicanze del trapianto di cellule staminali ematopoietiche possono derivare dagli effetti collaterali dell'immunosoppressione o dall'attacco del sistema immunitario della persona alle cellule donate `` estranee '' (trapianto contro Ospite Malattia, GVHD). Qualsiasi organo del corpo può essere colpito da GVHD acuta o cronica (p. Es., Fegato, polmoni, articolazioni); tuttavia, la pelle è colpita più spesso.

Manifestazioni cutanee

• Eritema delle palme, delle piante dei piedi e delle orecchie
• Bullae
• Eosinofili follicolite
• Poichiloderma (assottigliamento della pelle con aree di aumento e perdita di pelle pigmento) - GVHD cronica

La fotoferesi extracorporea (ECP) è usata per trattare la GVHD cutanea nelle cellule staminali trapianto pazienti.

Coagulazione disturbi

I disturbi della coagulazione causano un'eccessiva coagulazione del sangue o un sanguinamento eccessivo.

Disseminato intravascolare la coagulazione (DIC) provoca una coagulazione eccessiva. È innescato da una grave infezione, come la malattia da meningococco, o da una malattia, come quella disseminata Cancro. Una CID grave può consumare tutti i fattori della coagulazione, che al contrario porta al sanguinamento.

Le manifestazioni cutanee sono:

• Petecchie
• Ecchimosi
• Sanguinamento o drenaggio dai siti della ferita, IV o cateteri.

Trombocitopenia porta a una tendenza a sanguinare. Ad esempio, nella trombocitopenia immunitaria, piastrina i livelli si abbassano in misura variabile durante la guida anticorpi Contro di loro. La trombocitopenia può anche essere dovuta a malattie del midollo osseo, sindrome di Wiskott Aldrich e farmaci.

Le manifestazioni cutanee sono:

• Orale o mucocutanea petecchie
• Ecchimosi
• Pigmentato viola.

Altri disturbi emorragici con segni cutanei includono:

• Sindrome da antifosfolipidi
• Pelle indotta da warfarin necrosi
• Sindrome della punta blu.

Disturbi infiammatori associati a malattia ematologica

Le manifestazioni cutanee sono:

• Generalizzato iperpigmentazione
• Emangiomi (tumore di vasi sanguigni)
• Ipertricosi (crescita eccessiva dei capelli)
• Telangiectasia (ragno rossastro / violaceo capillari)
• Cutaneo vasculite.

Sindrome di Sweet (acuta febbrile neutrofili Malattia della pelle) è una pelle infiammatoria acuta eruzione che è accompagnato da febbri e leucocitosi. Può essere associato a infezioni, malattie infiammatorie intestinali, tumori ematologici e alcuni farmaci (p. es., antibiotici). UN trova La variante della sindrome di Sweet è nota come dermatosi neutrofila del dorsale mani.

Manifestazioni cutanee

• Papule o noduli teneri rossastri / violacei: possono essere singoli o multipli. Possono comparire lesioni chiassosopioderma gangrenoso ulcerato o mimico
• Pustole (pusvesciche piene)
• Noduli eritematosi teneri alle estremità (possono simulare l'eritema nodoso)
• Cutaneo patergia (lesioni cutanee che compaiono nei siti di trauma)

Reazioni avverse alle droghe

I farmaci usati per trattare malattie ematologiche specifiche possono avere tossicità che manifesto sulla pelle. Esempi inclusi:

• Porfiria tardo cutaneo e vitiligine da interferone alfa nel trattamento della leucemia mieloide cronica (LMC)
• Psoriasiforme dermatite, prurito, alopecia e fotosensibilità perché tirosina chinasi inibitori come imatinib usato per trattare la LMC, la mastocitosi cutanea e la GVHD sclerodermica
• L'idrossiurea può causare secchezza della pelle. attinico cheratosi, squamoso cellula carcinoma, ulcere alle gambe, iperpigmentazione e un i cambiamenti.